American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Eine Zyste ist radiologisch definiert als eine runde parenchymale Luzenz von geringer Attenuation mit einer klar definierten Schnittstelle zur normalen Lunge (1). Lungenzysten als vorherrschende radiologische Anomalie werden am häufigsten als Manifestation bestimmter Krankheiten anerkannt: Lymphangioleiomyomatose, Langerhans-Zell-Histiozytose und Birt-Hogg-Dubé-Syndrom (2). Die konstriktive Bronchiolitis (CB) gehört nicht zur Differentialdiagnose von Lungenzysten. In der Literatur gibt es einen früheren Fallbericht über eine respiratorische Bronchiolitis mit einigen Bereichen bronchiolärer Lumenverengung (Peribronchiolitis), die sich röntgenologisch als Lungenzysten manifestieren (3).

Wir stellen den anschaulichen Fall einer 49-jährigen nicht rauchenden Frau vor, die zur Beurteilung von Lungenzysten (Abbildung 1) und einem obstruktiven Lungenfunktionsmuster (FVC: 2.33 L, 73 % vorhergesagt; FEV1: 1,18 L, 41 % vorhergesagt; FEV1/FVC: 0,51), ohne Ansprechen auf Bronchodilatatoren, mit normaler Gesamtlungenkapazität (TLC: 5,11 L), reduziertem Alveolarvolumen (2,9 L), erhöhtem Residualvolumen (RV: 3,06 L, 196 % vorhergesagt) und RV/TLC-Verhältnis (0,6) sowie normaler Lungen-Diffusionskapazität (15,16 ml/min/mm Hg, 81 % vorhergesagt). Sie klagte über Dyspnoe bei Anstrengung, und ihre Anamnese war unauffällig, mit Ausnahme eines Keuchens seit der Kindheit, das als Asthma diagnostiziert wurde. Die Labortests, einschließlich des kompletten Blutbildes, der akuten Entzündungsmarker und des α1-Antitrypsins waren normal, und ein Panel von Autoantikörpern war negativ.

Abbildung 1. (A-C) Hochauflösende Computertomographie des Brustkorbs: verstreute dünnwandige, regelmäßig geformte Zysten in beiden Lungenflügeln. (D-F) Mikroskopische Aufnahmen der chirurgischen Lungenbiopsie: konstriktive Bronchiolitis. (D) Verengte Atemwege (Pfeil) und Bereich mit peribronchiolärer Überdehnung mit Gewebezerstörung und Lufteinschlüssen (*). (E) Verengte Atemwege (Pfeil) und diffuse parenchymale Überblähung. (F) Verzerrte, verdickte und verengte kleine Atemwege (Pfeil), mit fokalen Bereichen eines Lungengewebskollapses (col) im Kontrast zu Regionen mit peribronchiolärer Überdehnung (*). Große Bereiche mit Überdehnung und Gewebezerstörung können zystischen Veränderungen in der hochauflösenden Computertomographie entsprechen. Maßstabsbalken in D = 1.000 μm; Maßstabsbalken in E und F = 250 μm.

Der Patient unterzog sich zur Untersuchung einer chirurgischen Biopsie. Die pathologische Diagnose lautete CB mit sekundärer alveolärer Überdehnung (Abbildung 1).

Bei diesem Patienten war die Ätiologie der CB möglicherweise sekundär zu einer nicht erinnerten interkurrenten pulmonalen Infektion oder könnte mit einer ungewöhnlichen Entwicklung des Asthmas selbst zusammenhängen. Trotz der Diskussion über die Ätiologie des histologischen Bildes von CB in diesem Fall lässt sich eine interessante radiologisch-pathologische Korrelation herstellen: CB kann sich röntgenologisch als verstreute Lungenzysten darstellen.

Warum entstehen Lungenzysten? Obwohl spekulativ, wurden mehrere Mechanismen der Lungenzystenbildung vorgeschlagen, wie z. B. der bronchioläre Rückschlagventilmechanismus, Gefäßverschluss oder Ischämienekrose und Dilatation der Bronchiolen (2). In diesem Fall können wir eindeutig feststellen, dass die zystischen Läsionen mit überdehnten und rupturierten Alveolen zusammenhängen, und wir spekulieren, dass ein bronchiolärer Rückschlagventilmechanismus bei CB für die zystischen Bilder in der hochauflösenden Computertomographie des Brustkorbs verantwortlich war, was durch den signifikanten Unterschied zwischen dem Alveolarvolumen, das durch die Heliumverdünnungstechnik mit einem Atemzug bestimmt wurde, und der TLC, die durch Plethysmographie erhalten wurde, unterstützt wird.

Wahrscheinlich könnte der bronchioläre Rückschlagventilmechanismus für die zystischen Bilder bei anderen Erkrankungen mit bronchiolärer Beteiligung verantwortlich sein, wie z. B. Hypersensitivitätspneumonitis, follikuläre Bronchiolitis und diffuse idiopathische neuroendokrine Zellhyperplasie (4, 5).

Die Liste der Differentialdiagnosen für Lungenzysten wird immer umfangreicher, und in letzter Zeit wurde bronchiolären Störungen als Ursache mehr Aufmerksamkeit geschenkt (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).