Die chirurgische Behandlung basiert auf dem Krankheitsverlauf und den chirurgischen Standardindikationen. Die anomale Gefäßversorgung der Niere sollte vom Chirurgen bei der Planung des chirurgischen Ansatzes stets im Auge behalten werden. Aufgrund der anomalen und variablen Gefäßversorgung der Hufeisenniere wird zusätzlich zu den routinemäßigen Diagnoseverfahren eine präoperative Arteriographie zur Darstellung der Gefäßanatomie empfohlen. Akzessorische und anomale Arterien zum Parenchym und zum Tumor sind die Regel. In der Regel ermöglicht ein mittiger Bauchschnitt den Zugang zu beiden Seiten der Hufeisenniere und der Gefäße, wobei zunehmend auch die robotergestützte Laparoskopie zum Einsatz kommt.
Obstruktion der Ureteropelvinkreuzung
Eine Obstruktion der Ureteropelvinkreuzung (UPJ) wird in der Regel mit einer offenen Pyeloureteroplastik oder Ureterocalicostomie behandelt. Mit dem Aufkommen der laparoskopischen Techniken und der zunehmenden Vertrautheit der Chirurgen mit diesen Techniken hat sich die laparoskopische Pyeloplastik mit zerlegtem Pyelogramm als bevorzugte Methode durchgesetzt. In jüngster Zeit hat sich die robotergestützte zerstückelte Pyeloplastik mit dem da Vinci Operationssystem durchgesetzt. Die Endopyelotomie ist eine Option, die jedoch geringere Erfolgsraten als offene oder laparoskopische Techniken aufweist, da sie bei einer Hufeisenniere schwieriger durchzuführen ist.
Bei einer beidseitigen UPJ-Obstruktion ermöglicht der transperitoneale Schnitt in der Mittellinie den Zugang zu beiden Seiten der Hufeisenniere und zu den Gefäßen. Die Symphysiotomie (Durchtrennung des Isthmus) ist umstritten; sie wurde routinemäßig nach der Pyeloplastik zur Verbesserung der Drainage empfohlen, ist aber mit einem erhöhten Risiko für Blutungen, Fisteln und Niereninfarkte verbunden. Außerdem kehren die Nieren nach der Durchtrennung des Isthmus aufgrund ihrer abnormen Gefäßversorgung in ihre ursprüngliche Position zurück. Daher ist eine Symphysiotomie selten, wenn überhaupt, in Verbindung mit einer Pyeloplastik angezeigt.
Nierensteine
Nierensteine können mit extrakorporaler Stoßwellenlithotripsie (ESWL), Endoskopie oder offener Operation behandelt werden. Wenn eine Pyeloplastik durchgeführt werden soll, können die Steine gleichzeitig mit einem flexiblen Nephroskop und einem Steinkorb entfernt werden.
Die Behandlungsentscheidungen und Indikationen sind ähnlich wie bei einer normalen Niere. Das Vorliegen einer Obstruktion oder Hydronephrose schließt die Behandlung von Nierensteinen mittels ESWL aus. Die gleichzeitige perkutane Nephrostolithotomie mit Endopyelotomie wurde erfolgreich bei der Behandlung von Steinen mit Obstruktion eingesetzt. Alternativ wurde auch eine erfolgreiche retrograde Therapie der UPJ mit einem Acucise-Schneideballon-Dilatator und anschließender ESWL durchgeführt.
Eine retrospektive Überprüfung von Patienten mit Hufeisenniere ergab, dass eine symptomatische Urolithiasis mit verschiedenen endoskopischen Verfahren, einschließlich perkutaner Nephrolithotomie (PNL), Ureteroskopie und ESWL, sicher behandelt werden kann, dass jedoch häufig sekundäre Verfahren erforderlich waren und es zu einem Wiederauftreten kam. In einer retrospektiven Analyse der Ergebnisse der PNL zur Steinentfernung lag die Erfolgsquote nach einer einzigen PNL-Sitzung bei 66,7 % und stieg mit weiteren Behandlungen auf 90,7 %.
Nierentumore
Die Unterbrechung der Blutversorgung des zu resezierenden Gewebes, die sich am angiographischen Befund orientiert, ist der erste Schritt. Dadurch werden erhebliche Blutungen während der Dissektion und der Gewebeentfernung verhindert. In der Krebschirurgie muss der Isthmus in der Regel durchtrennt werden, um Zugang zum Tumor und den umliegenden Lymphknoten zu erhalten.
Abdominale Aneurysmasektomie
Probleme können bei Operationen an den großen Gefäßen (z.B. bei der Reparatur von Bauchaortenaneurysmen) auftreten. Die Hufeisenniere ist in 1 von 200 Fällen eine Komplikation bei der Operation eines Aortenaneurysmas. Der wichtigste Aspekt bei der Reparatur von Bauchaneurysmen in Verbindung mit einer Hufeisenniere ist die angemessene chirurgische Behandlung der Anomalien der gemeinsamen Nierenarterie. Das Überleben dieser Patienten hängt von der Erhaltung der Nierenfunktion ab. Die Kontinuität der Nierenarterie kann mit Hilfe von Zweigtransplantaten oder durch Reimplantation in das Aortentransplantat hergestellt werden. Der Zugang kann midline-abdominal oder retroperitoneal durch einen niedrigen linken thorakoabdominalen Schnitt erfolgen. Es wurde auch eine erfolgreiche endoluminale transfemorale Reparatur durch Einsetzen eines Stents beschrieben.
Nierentransplantation
Hufeisennieren können zur Transplantation verwendet werden. Sie können en bloc in einen einzigen Empfänger transplantiert werden oder geteilt und in zwei Personen transplantiert werden. Die Teilung des Isthmus kann das Risiko einer Harnfistel erhöhen.
Die Krankengeschichte des Spenders muss erhoben werden, um Komplikationen wie Hydronephrose, Nierensteine und Harnwegsinfektionen auszuschließen. Die Entscheidung, eine Hufeisenniere en bloc zu transplantieren, hängt von der Morphologie des Nierenisthmus und der Gefäßanatomie sowie vom medizinischen und funktionellen Status der Niere ab.