Double Outlet Right Ventricle (DORV)

• Große TextgrößeGroße TextgrößeReguläre Textgröße

Was ist Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Double Outlet Right Ventricle (DORV) ist ein Herzfehler, bei dem die Aorta an der falschen Stelle mit dem Herzen verbunden ist. DORV ist ein angeborener Herzfehler, d.h. ein Baby, das diesen Fehler hat, wird mit ihm geboren.

Normalerweise ist die Aorta mit der linken Herzkammer (Pumpkammer) verbunden, und die Lungenarterie mit der rechten Herzkammer. Bei Babys mit DORV sind beide Gefäße an der rechten Herzkammer befestigt.

Zusammen mit der fehlplatzierten Aorta haben Babys mit DORV auch einen Ventrikelseptumdefekt (VSD), ein Loch in der Wand, die normalerweise die linke und die rechte Herzkammer trennt.

Babys, die mit DORV geboren werden, zeigen fast immer Anzeichen des Problems innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Eine Operation ist notwendig, um das Problem zu beheben.

Was passiert bei einem Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Das normale Herz hat zwei Hauptaufgaben:

1. Es nimmt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper auf und pumpt es in die Lunge, um es mit frischem Sauerstoff zu versorgen, wodurch das Blut wieder sauerstoffreich wird.
2. Es pumpt sauerstoffreiches Blut in den Körper zurück.

Das Herz erledigt diese Aufgaben über zwei Blutkreisläufe:

1. Der rechte Vorhof nimmt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper auf und leitet es an die rechte Herzkammer weiter. Die rechte Herzkammer leitet das sauerstoffarme Blut dann über die Lungenarterie in die Lunge.
2. Der linke Vorhof erhält sauerstoffreiches Blut aus der Lunge und leitet es dann an die linke Herzkammer (Pumpkammer) weiter, die das sauerstoffreiche Blut über die Aorta in den Körper leitet.

Nachdem das Blut in der Lunge sauerstoffreich geworden ist, kehrt es in die linke Herzkammer zurück, bereit für einen weiteren Kreislauf durch den Körper.

Wenn das Herz eines Babys eine DORV hat:

• Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge kehrt in die linke Herzkammer zurück, kann aber nicht wie bei einem normalen Herzen durch die Aorta austreten.
• Der einzige Weg, wie sauerstoffreiches Blut die linke Herzkammer verlassen kann, ist der Weg durch den VSD in die rechte Herzkammer. Dort vermischt es sich mit dem sauerstoffarmen Blut, das aus dem Körper zurückkehrt.

Bei jedem Herzschlag drückt die rechte Herzkammer das gemischte Blut durch ihren normalen Auslass (die Lungenarterie) in die Lunge und durch die verlegte Aorta in den Körper. Durch die Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut arbeitet das Herz mit DORV härter als ein normales Herz.

Die Position und Größe des VSD sowie die Lage der Lungenarterie und der Aorta sind bei jedem Baby anders. Daher haben einige Babys mit DORV schwerwiegendere Symptome als andere.

Was sind die Anzeichen & Symptome eines Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

Innerhalb weniger Tage nach der Geburt zeigt ein Neugeborenes mit DORV in der Regel folgende Anzeichen:

• schnelle oder schwere Atmung
• blasse oder bläuliche Haut
• Schwitzen
• schlechte Nahrungsaufnahme mit geringer Gewichtszunahme
• Schläfrigkeit

Was verursacht einen Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

DORV ist auf einen Fehler bei der Herzbildung in der frühen Schwangerschaft zurückzuführen. Warum dies geschieht, ist unbekannt. Sie wird nicht durch etwas verursacht, was die Mutter während der Schwangerschaft getan oder nicht getan hat. Ärzte und Wissenschaftler haben noch keine Möglichkeit gefunden, DORV zu verhindern.

Wer bekommt Double Outlet Right Ventricle (DORV)?

In den meisten Fällen tritt DORV ohne bekannte Ursache auf. Babys mit bestimmten genetischen Bedingungen – wie Trisomie 13, Trisomie 18 oder DiGeorge-Syndrom (22q11.2-Deletion) – haben ein höheres Risiko für DORV.

Wie wird Double Outlet Right Ventricle (DORV) diagnostiziert?

DORV wird manchmal schon vor der Geburt bei Ultraschalluntersuchungen festgestellt. Ein fetales Echokardiogramm (eine detailliertere Ultraschalluntersuchung) kann mehr Informationen liefern und die Vorbereitungen des Entbindungsteams unterstützen.

Wenn die Diagnose nach der Geburt gestellt wird, weisen die Hautfarbe des Babys und Atemprobleme auf ein Problem hin. Ärzte, die den Herzschlag des Babys abhören, hören möglicherweise ein abnormales Geräusch (ein Herzgeräusch) und verwenden diese Tests, um das Herz des Babys zu untersuchen:

• Pulsoximetrie: Messung des Sauerstoffgehalts im Blut mit Hilfe einer Lampe an einer Fingerspitze oder einem Zeh
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs
• Elektrokardiogramm (EKG oder EKG): Aufzeichnung der elektrischen Aktivität des Herzens
• Echokardiogramm: Ultraschallbilder und -videos des Herzens
• Herz-MRT oder CT-Scan

In manchen Fällen ist eine Herzkatheteruntersuchung erforderlich.

Babys mit DORV haben oft mehr als ein Herzproblem. Während die Ärzte also prüfen, wie die Auslassgefäße und der VSD angeordnet sind, suchen sie auch nach anderen Problemen.

Wie wird ein Double Outlet Right Ventricle (DORV) behandelt?

Zur Korrektur des DORV ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich. Medikamente können dem Herzen helfen, besser zu arbeiten, aber einem Baby mit DORV kann es ohne Operation nicht lange besser gehen.

Die wichtigsten Arten von Operationen sind die intraventrikuläre Reparatur, der arterielle Switch und der Single Ventricle Pathway. Unter Umständen sind mehrere Operationen erforderlich, damit das Herz so gut wie möglich funktioniert.

Intraventrikuläre Reparatur

Bei dieser Operation wird ein Flicken verwendet, um einen Tunnel vom VSD zur Aorta zu schaffen. Wenn sich das Herz dann zusammenzieht, fließt das sauerstoffreiche Blut aus der linken Herzkammer durch den VSD in die Aorta. Nach der Reparatur kommt es nicht mehr zu einer Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut in der rechten Herzkammer.

Arterieller Switch

Bei der arteriellen Switch-Reparatur wird die Aorta von der rechten in die linke Herzkammer verlegt. Der VSD wird geschlossen, um zu verhindern, dass sich sauerstoffreiches und sauerstoffarmes Blut in den Ventrikeln vermischen.

Einzelventrikelpfad

In manchen Fällen sind mehrere chirurgische Schritte (der sogenannte Einzelventrikelpfad) erforderlich, um den Blutfluss bei einem Baby mit DORV auszugleichen:

• Im Alter von 2 Wochen oder jünger: Ein Blalock-Taussig-Shunt (BT) leitet einen Teil des Ausstoßes des linken Ventrikels aus dem Körper in die Lunge um. – ODER – Wenn der Blutfluss zur Lunge zu hoch ist, wie es bei einem großen VSD der Fall sein kann, verringert ein Band um die Lungenarterie den Fluss, um Schäden zu verhindern.
• Im Alter von 4-6 Monaten: Mit dem Glenn-Verfahren kann das aus dem Oberkörper zurückfließende Blut direkt in die Lunge fließen. Gleichzeitig wird der BT-Shunt entfernt.
• Im Alter von 1,5-3 Jahren: Beim Fontan-Verfahren wird das Blut aus der unteren Körperhälfte in die Lunge geleitet, so dass das Herz nur sauerstoffreiches Blut in den Körper pumpt. Das aus dem Körper zurückfließende Blut fließt in die Lunge, bevor es das Herz passiert.

In sehr seltenen Fällen ist eine chirurgische Reparatur nicht möglich, und es kann eine Herztransplantation empfohlen werden.

Was sollte ich sonst noch wissen?

Der zusätzliche Druck auf das Blut, das in die Lunge von Babys mit DORV fließt, kann die Blutgefäße der Lunge schädigen und zu Herzversagen führen. Da solche und andere Probleme wahrscheinlich sind, müssen Säuglinge mit chirurgisch korrigierter DORV während ihrer Kindheit, Jugend und im Erwachsenenalter weiterhin einen Kardiologen (einen Arzt, der Herzprobleme behandelt) aufsuchen.