Feste pseudopapilläre Neoplasmen des Pankreas: Klinisch-pathologische Merkmale, Risikofaktoren für Malignität und Überlebensanalyse von 53 Fällen aus einem einzigen Zentrum

Abstract

Einleitung. Solide pseudopapilläre Neoplasien (SPN) der Bauchspeicheldrüse sind seltene Tumoren mit geringem malignen Potenzial. Ziel dieser Studie war es, die klinisch-pathologischen Merkmale, die prädiktiven Faktoren der Malignität und das Überleben anhand der Erfahrungen eines einzigen Zentrums zu bewerten. Methoden. 53 konsekutive Patienten, die wegen einer pathologisch definitiven SPN operiert worden waren, wurden retrospektiv untersucht. Ergebnisse. Von den insgesamt 53 Fällen waren 7 männlich und 46 weiblich, das Durchschnittsalter betrug 35,4 Jahre (14-67). Abdominaler Schmerz und Masse waren die häufigsten klinischen Symptome. Die radiologischen Befunde zeigten in 18 Fällen ein solides und zystisches Muster, in 25 Fällen ein solides Muster und in 10 Fällen ein zystisches Muster. Der Tumor befand sich überwiegend im Pankreaskörper und -schwanz. Die mittlere Größe der Tumore betrug 6,4 cm. Wann immer möglich, sollte eine aggressive En-bloc-Resektion in Kombination mit einer organerhaltenden Operation angezeigt sein. Für 48 Patienten mit einer medianen Nachbeobachtungszeit von 48 Monaten lagen Nachbeobachtungsdaten vor. Das krankheitsspezifische 5-Jahres-Überleben lag bei 95,7 %. Die unvollständige Kapsel war nicht nur der prädiktive Faktor für die Malignität, sondern auch der signifikante Prädiktor für das krankheitsspezifische Überleben. Schlussfolgerung. Eine unvollständige Kapsel kann auf einen malignen SPN hinweisen und ist ein prognostischer Indikator für das krankheitsspezifische Überleben. Wir empfehlen, dass Chirurgen eine radikalere Resektion bei einer unvollständigen Tumorkapsel in Betracht ziehen.

1. Einleitung

Das solide pseudopapilläre Neoplasma (SPN) ist ein seltener Tumor der Bauchspeicheldrüse, der vorwiegend junge Frauen betrifft und ein geringes malignes Potenzial aufweist. Er wurde erstmals 1959 von Frantz beschrieben. Er hat in der Regel eine günstige Prognose, wobei etwas mehr als 95 % der Patienten nach chirurgischer Resektion krankheitsfrei sind und die Sterblichkeitsrate unter 2 % liegt. Ziel dieser Studie war es, die klinisch-pathologischen Merkmale, die prädiktiven Faktoren der Malignität und die Überlebensrate anhand der 13-jährigen Erfahrung eines einzigen Zentrums zu bewerten.

2. Materialien und Methoden

Zwischen Januar 2004 und Januar 2017 wurden 53 konsekutive Patienten mit einer endgültigen pathologischen Diagnose von SPN in der Abteilung für Allgemeinchirurgie des Ersten Krankenhauses der Medizinischen Universität China retrospektiv untersucht. Die demografischen, klinischen und radiologischen Daten der Patienten, die chirurgischen Daten, die pathologischen Merkmale, das Langzeitüberleben und andere relevante Daten wurden aus den Krankenhausunterlagen extrahiert und ausgewertet. Ambulante Aufzeichnungen in Kombination mit Telefoninterviews wurden für die Nachuntersuchung verwendet. Die Kriterien für SPN wurden als bösartig definiert, wenn sie eine extrapankreatische Invasion, Fernmetastasen, eine Invasion des Pankreasparenchyms, eine Infiltration des peripankreatischen Fettgewebes, eine Lymphknotenbeteiligung, eine Kapselinvasion oder eine perineurale oder vaskuläre Invasion aufwiesen. Der Patientenstatus wurde zum Zeitpunkt der letzten Nachuntersuchung wie folgt definiert: keine Anzeichen einer Erkrankung, am Leben mit Erkrankung, an der Erkrankung gestorben, chirurgische Mortalität und Tod aus anderen Gründen. Die Überlebenszeit wurde ab dem Datum der ersten Operation bis zum Ende der Nachbeobachtung aufgrund von Tod oder Ende der Datenerfassung definiert. Bei der Analyse des krankheitsspezifischen Überlebens wurde nur „Tod durch Krankheit“ als Ereignis betrachtet. Deskriptive Statistiken wurden als Mittelwert ± Standardabweichung oder als Median (Bereich) oder als Anteil dargestellt. Die Merkmale der beiden Patientengruppen (mit benignen und malignen SPNs) wurden verglichen. Die univariable Analyse wurde mit dem Test für kategorische Variablen und dem Student’s-Test für kontinuierliche Variablen durchgeführt. Zur Schätzung des Überlebens wurde die Kaplan-Meier-Methode verwendet. Der Log-Rank-Test wurde zur Analyse der Unterschiede im Überleben der Patienten verwendet. Ein Wert von weniger als 0,05 wurde als signifikant angesehen. Alle statistischen Analysen wurden mit dem Statistical Package for Social Sciences (SPSS) 16.0 für Windows (Chicago, Illinois) durchgeführt.

3. Ergebnisse

3.1. Allgemeine Informationen

Insgesamt 53 Fälle, darunter 7 männliche und 46 weibliche, wobei das Verhältnis von männlich zu weiblich 1 : 6,6 betrug. Der jüngste Fall war 14 Jahre alt, der älteste 67 Jahre, und das Durchschnittsalter betrug Jahre. Der durchschnittliche BMI betrug (18,6 bis 28,5). Es gab 8 Patienten, die mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV) infiziert waren, und 2 Patienten, die mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) infiziert waren.

3.2. Klinische Manifestationen

Die klinische Präsentation war Oberbauchschmerz in 20 Fällen (37,7%), abdominale Distorsion in 9 Fällen (20,0%), abdominale Masse in 16 Fällen (30,2%), zufälliger Nachweis in 21 Fällen (39,6%), Übelkeit und Erbrechen in 6 Fällen (11,3%), Rückenschmerzen in 3 Fällen (5,7%) und Hämaturie in 1 Fall (1,9%). Keiner der Patienten hatte eine obstruktive Gelbsucht. Die Symptome waren unspezifisch, und häufig wurde eine Koexistenz von zwei oder mehr Symptomen festgestellt.

3.3. Präoperative Untersuchung

Die Tumormarker, einschließlich AFP, CEA, CA199, CA125 und CA242, waren bei 6 Patienten leicht erhöht, aber bei keinem wurde eine bösartige SPN diagnostiziert. Darüber hinaus lagen die meisten präoperativen Labortests nach den Angaben unseres Krankenhauses innerhalb normaler Grenzen.

Die drei häufigsten Formen der abdominalen Bildgebung waren CT, Ultraschall und MRT und betrafen 50 Patienten (94,3 %), 48 Patienten (90,6 %) bzw. 10 Patienten (18,9 %). Das radiologische Erscheinungsbild der SPN ist typischerweise durch eine gut abgekapselte, heterogene (solide und zystische) Masse gekennzeichnet, deren solide Komponente in der arteriellen und venösen Phase verstärkt war, aber geringer als das normale Pankreasgewebe. Die radiologischen Befunde zeigten in 18 Fällen ein solides und zystisches Muster, in 25 Fällen ein solides Muster und in 10 Fällen ein zystisches Muster. Eine Verkalkung im Tumor und ein erweiterter Pankreashauptgang wurden bei 15 Patienten und 3 Patienten festgestellt. Im radiologischen Bild waren 45 Fälle vollständig und 8 Fälle unvollständig verkapselt. In 7 Fällen mit unvollständiger Kapsel war der Tumor bösartig. Präoperative perkutane Biopsien und endoskopische Ultraschall-Feinnadelaspiration (EUS-FNA) wurden in 2 Fällen und 3 Fällen durchgeführt. Von diesen Fällen wurden 3 Fälle als SPN diagnostiziert, 1 Fall wurde als zweifelhaftes Pankreastumorgewebe diagnostiziert, und ein weiterer 1 Fall wurde fälschlicherweise als Pankreas-Inselzelltumor diagnostiziert.

15 Fälle (28,3%) waren auf den Pankreaskopf verteilt, 32 Fälle (60.4%) befanden sich am Pankreaskörper und -schwanz, 5 Fälle (9,4%) am Pankreashals und 1 Fall (1,8%) an der extrapankreatischen Stelle (an einer Stelle, die von der linken Niere, der Milz und dem Pankreasschwanz umgeben ist). Die mittlere Größe der Tumore betrug cm (2-14 cm).

3.4. Chirurgie

In allen 52 Fällen wurde eine Resektion durchgeführt. In 6 Fällen erfolgte eine Pankreatikoduodenektomie, in 3 Fällen eine Pylorus-erhaltende Pankreatikoduodenektomie, in 3 Fällen eine Duodenum-erhaltende Pankreaskopfresektion, in 2 Fällen eine mittlere Pankreatektomie, in 15 Fällen eine distale Pankreatektomie mit Milzerhaltung, in 13 Fällen eine distale Pankreatektomie mit Splenektomie und in 10 Fällen eine Enukleation. In einem Fall mit Magenbefall, in einem weiteren Fall mit Nierenbefall und in zwei Fällen mit Befall des Querkolons führten wir eine Tumorresektion sowie eine subtotale Gastrektomie, Nephrektomie und Kolektomie durch. In einem Fall wurde eine palliative Operation durchgeführt (). Eine radikale Resektion war nicht möglich, da eine massive Beteiligung der Vena mesenterica superior eine Massenreduktion und eine Transplantatrekonstruktion unmöglich machte. Die gesamte Operationsdauer betrug Stunden (1-8,5 Stunden). 3 Patienten erhielten Bluttransfusionen im Umfang von 2 Einheiten, 2 Einheiten bzw. 4 Einheiten. Bei keinem der Patienten wurde eine postoperative adjuvante Therapie durchgeführt.

Es gab keine chirurgischen Todesfälle. Postsurgical complications occurred in 14 patients. The most common complication was pancreatic fistula (9 cases), followed by intra-abdominal abscess (4 cases) and gastric fistula (1 case). These complications were all resolved by conservative therapy. Statistics all above was listed in Table 1.

Parameter Patient number () %
Age (year, average) 35.4
Gender
Female 46 86.8%
Male 8 13.2%
BMI (average) 23.7
Hepatitis type
Hepatitis B virus 8 15.1%
Hepatitis C virus 2 3.8%
Clinical presentation
Abdominal pain 20 37.7%
Abdominal distention 9 20.0%
Abdominal mass 16 30.2%
Incidental detection 21 39.6%
Nausea and vomiting 6 11.3%
Back pain 3 5.7%
Hematuria 1 1.9%
Component of tumor
Solid and cystic 18 34.0%
Solid 25 47.2%
Cystic 10 18.9%
Calcification 15 28.3%
Dilated main pancreatic duct 3 5.7%
Tumor location
Head 15 28.3%
Body 32 60.4%
Neck 5 9.4%
Extrapancreatic site 1 1.8%
Tumor size (cm) 6.4
Operation type
Pancreaticoduodenectomy 6 11.3%
Pylorus-preserving pancreaticoduodenectomy 3 5.7%
Duodenum-preserving pancreatic head resection 3 5.7%
Middle pancreatectomy 2 3.8%
Distal pancreatectomy with preserving-spleen 15 28.3%
Distal pancreatectomy with splenectomy 13 24.5%
Enucleation 10 18.9%
Palliative operation 1 1.9%
Surgical period (hour average) 3.9
Postsurgical complications
Pancreatic fistula 9 17.0%
Intra-abdominal abscess 4 7.5%
Gastric fistula 1 1.9%
Capsule pattern
Complete capsule 45 84.9%
Incomplete capsule 8 15.1%
Benign tumor 43 81.1%
Malignant tumor 10 18.9%
Vascular infiltration 1
Pancreatic parenchymal invasion 4
Adjacent organ invasion 4
Perineural invasion 1
Table 1
Clinical characteristics of SPN patients.

3.5. Pathological and Immunohistochemical Characteristics

The typical gross appearance of SPN is well capsulated and demarcated from the pancreas, with a mixture of solid, cystic component in various proportions.

Microscopically, tumor cells arranged around fibrovascular stalk forming pseudopapillary pattern, focal areas of hemorrhage, and necrosis could usually be found. Immunohistochemical staining showed that alpha 1-antichymotrypsin (AACT), Vinmentin, alpha 1-Antitrypsin (AAT), Neuron-Specific Enolase (NSE), Progesterone Receptor (PR), Synaptophysin, and so forth appear to have positive expression mostly and the positive rates for them were 95.7% (45/47), 88.1% (37/42), 82.5% (33/40), 70% (28/40), 63.9% (23/36), and 55.3% (21/38), respectively, as is shown in Table 2. Immunohistochemical staining of Ki-67 was detected in 8 patients, 5 cases were expressed positive, and 4 cases of the noted 5 patients were confirmed to be malignant; Ki-67 immunoreactivity of 4 malignant cases was less than 1%.

Parameter Positive Total %
AACT 45 47 95.7%
Vinmentin 37 42 88.1%
AAT 33 40 82.5%
NSE 28 40 70%
PR 23 36 63.9%
Synaptophysin 21 38 55.3%
Ki-67 5 8 62.5%
Table 2
Immunohistochemical staining.

3.6. Characteristics of Malignant SPN

53 cases were pathologically confirmed as SPN, 10 cases (18.9%) were diagnosed as malignant, as follows: vascular infiltration was identified in 1 patient, pancreatic parenchymal invasion concurrent with peripancreatic fat tissue infiltration was in 4 cases, adjacent organ invasion was in 4 cases, and perineural invasion was in 1 case. One case of pancreatic parenchyma invasion suffered from recurrence and underwent a second operation after 8 years of the first resection. None had lymph node metastasis. No tumors presented severe nuclear atypia or a high mitotic rate. Table 3 compared and summarized the characteristics between patients with benign and malignant tumor.

Factor Benign Malignant value
Average age 34.1 ± 12.0 41.0 ± 17.8 NS
Average BMI 23.6 ± 2.5 24.1 ± 1.9 NS
Gender NS
Male 6 1
Female 37 9
Symptoms NS
Present 27 4
Absent 16 6
Serum tumor marker NS
Elevated 37 10
Normal 6 0
Average tumor size (cm) NS
<5 cm 20 2
>5 cm 23 8
Tumor location NS
Head 12 3
Body and tail 27 5
Neck 4 1
Extrapancreatic site 0 1
Calcification condition NS
Calcification 11 4
Noncalcification 32 6
Component of tumor NS
Solid and cystic 13 5
Solid 19 4
Cystic 11 1
Pattern of capsule
Complete capsule 42 3
Incomplete capsule 1 7
Table 3
Predictive factors of malignant SPN.

3.7. Predictive Factors of Malignancy

There is no statistical difference in the age, sex, symptom, serum tumor marker, tumor size, tumor location, calcification, and component of tumor. However, we found that incomplete capsule is significantly more in the malignant group (). The typical CT image in our cases series including complete and incomplete capsule was in Figures 1(a) and 1(b).

(a)
(a)
(b)
(b)

(a)
(a)(b)
(b)

Figure 1
(a) The SPN locating at the tail of pancreas with complete capsule was confirmed to be benign. (b) The SPN locating at the tail of pancreas with incomplete capsule was confirmed to be malignant in the infiltrative growth pattern. Splenic vessels were invaded by the tumor. Die Masse am rechten Leberlappen wurde als hepatisches Hämangiom bestätigt.

3.8. Nachuntersuchungsergebnisse

Die Nachuntersuchungsdaten wurden telefonisch oder durch eine ambulante Befragung erhoben. Für 48 Patienten mit einer medianen Nachbeobachtungszeit von 48 Monaten (3-123 Monate) lagen Nachbeobachtungsinformationen vor. 45 Patienten waren bei der letzten Nachuntersuchung noch am Leben, und 43 Patienten waren ohne Krankheitsanzeichen, darunter 3 Patienten nach Resektion benachbarter Organe. Zwei Patienten lebten mit einer Erkrankung. Bei einem Patienten trat ein Rezidiv auf, und dieser Patient, der sich einer Enukleation unterzog, entwickelte nach 8 Jahren ein Tumorrezidiv und musste ein zweites Mal operiert werden. Der andere Patient, der palliativ operiert wurde, überlebte 65 Monate lang gut. Das krankheitsfreie Überleben betrug 91,7 %. Drei Patienten starben: 2 starben an SPN und 1 an einem Verkehrsunfall. Bei fünf Patienten wurde die Nachbeobachtung abgebrochen. Das krankheitsspezifische 3-, 5- und 10-Jahres-Überleben lag bei 100 %, 95,7 % und 95,7 %. In univariaten Analysen war die unvollständige Kapsel () ein signifikanter Prädiktor für das krankheitsspezifische Überleben (Abbildung 2), nicht aber Alter, Geschlecht, Symptome, Serumtumormarker, Tumorgröße, Tumorlage, Verkalkung und Tumorbestandteil.

Abbildung 2
Kumulative Kaplan-Meier-Überlebenskurve in Verbindung mit der Kapsel bei SPN-Patienten.

4. Diskussion

SPN tritt häufig bei jungen Frauen auf. Law et al. hatten eine systematische Übersichtsarbeit für die englische Literatur durchgeführt, aus der hervorging, dass bei insgesamt 2408 Patienten 87,8 % der SPN-Fälle weiblich waren; das Durchschnittsalter betrug Jahre. In unserer Studie waren 86,8 % der insgesamt 53 Fälle weiblich; das Durchschnittsalter der 53 Fälle lag bei Jahren. Obwohl mehr weibliche als männliche Patienten an SPN erkrankt waren, gab es keine geschlechtsspezifischen Trends bei der Expression von Sexualhormonrezeptorproteinen oder klinisch-pathologischen Merkmalen. Machado et al. analysierten 34 Fälle, darunter 7 männliche Patienten, retrospektiv und stellten fest, dass männliche Patienten mit aggressiverem Verhalten im Vergleich zu weiblichen Patienten unterschiedliche Muster des Auftretens und der Aggressivität aufwiesen. In unserer Studie gab es jedoch keine Korrelation zwischen der Malignität und dem Alter, dem Geschlecht oder dem BMI. Der durchschnittliche BMI der 53 Fälle lag zwischen 18,6 und 28,5, so dass es keinen Zusammenhang zwischen Fettleibigkeit und SPN gab. 8 Patienten waren mit dem Hepatitis-B-Virus (HBV) und 2 Patienten mit dem Hepatitis-C-Virus (HCV) infiziert. In einigen Studien wurde berichtet, dass 62,5 % der SPN-Patienten mit HBV infiziert waren, was mit der Pathogenese der SPN korrelieren könnte, aber unsere Studie konnte diesen Zusammenhang nicht nachweisen.

Das Erscheinungsbild der SPN ist normalerweise unspezifisch. Ähnlich wie in einigen Studien zeigten unsere Daten, dass bei 37,7 % der Patienten Bauchschmerzen und bei 30,2 % der Patienten eine abdominelle Masse festgestellt wurde. Viele Patienten (39,6 %) hatten keine Symptome, und der Tumor wurde zufällig durch bildgebende Verfahren oder medizinische Untersuchungen entdeckt. Bei den meisten ist der Tumor groß und hat einen durchschnittlichen Durchmesser von einem Zentimeter; einige Patienten zeigten Symptome einer Tumorkompression, die den Verdauungstrakt betrafen, wie Übelkeit und Erbrechen. Es gab jedoch keine Korrelation zwischen Symptomen und Tumorgröße (). Es ist anzumerken, dass, selbst wenn der Tumor am Kopf der Bauchspeicheldrüse lokalisiert war, in keinem Fall eine obstruktive Gelbsucht aufgrund der exophytischen Wachstumsweise des Tumors auftrat, was mit einigen Studien übereinstimmt.

Im radiologischen Bild zeigte SPN typischerweise ein breit gefächertes Erscheinungsbild von solide bis zystisch, eine gut gekapselte Masse mit solider und zystischer Komponente. In unserer Studie betrug der durchschnittliche Hu-Wert der einfachen CT-Aufnahme, der arteriellen Phase und der venösen Phase in Bezug auf die solide Komponente 37,8 Hu, 58,1 Hu und 63,4 Hu. Der Hu-Wert zwischen der einfachen Phase und der arteriellen Phase/venösen Phase war statistisch signifikant (); der Hu-Wert zwischen der arteriellen Phase und der venösen Phase war es jedoch nicht (). In einigen Fällen kann eine Verkalkung vorhanden sein, während eine Erweiterung des Pankreasganges selten ist. Die MR-Bildgebung, die intratumorale Blutungen und die Kapsel der SPN darstellt, ist besser als die CT. In unserer Studie lagen jedoch nur wenige MRT-Daten vor. In unserer Studie gab es keine Korrelation zwischen Malignität und Tumorkomponente und Verkalkung, was mit Hwang et al. übereinstimmt, die jedoch den Anteil der soliden Komponente als mit Malignität assoziiert betrachteten. Präoperative perkutane Biopsien und die endoskopische Ultraschall-Feinnadelaspiration (EUS-FNA) können eine genaue präoperative Diagnose stellen. Einige Studien haben bestätigt, dass die EUS-FNA ein zuverlässiges Instrument ist, das die diagnostische Genauigkeit durch Charakterisierung der zytomorphologischen Merkmale deutlich erhöht. Allerdings kann das Verfahren eine Streuung der Tumorzellen verursachen. Bei den 5 Fällen in unserer Serie traten keine Komplikationen auf. In 10 Fällen wurde ein bösartiger Tumor diagnostiziert, und in 7 Fällen lag eine unvollständige Kapsel vor. Als inkomplette Kapsel wurde eine Kapsel bezeichnet, die in der radiologischen Morphologie nicht die gesamte Peripherie des Tumors umschloss. Unter den 7 Tumoren mit unvollständiger Kapsel befanden sich 2 Fälle mit exophytischem Wachstumsmuster und 5 Fälle mit infiltrativem Wachstumsmuster. Die meisten gutartigen Fälle oder Fälle mit vollständiger Kapsel wiesen ein exophytisches Muster auf. Ein infiltratives Wachstumsmuster könnte zu einer Störung der Kapsel führen und auf ein bösartiges Verhalten hinweisen. Die Morphologie der Kapsel war zwischen den beiden Gruppen signifikant (), was mit einigen Studien übereinstimmt. Bemerkenswert ist, dass zwei Patienten, die an SPN starben, eine unvollständige Kapsel mit infiltrativem Wachstumsmuster aufwiesen.

Bei den Labortests lagen die Parameter im Allgemeinen im normalen Bereich, so dass die Routing-Laborparameter und Tumormarker nicht hilfreich sind.

In unserer Studie ist die vorherrschende Lokalisation des Tumors der Körper und der Schwanz des Pankreas, gefolgt vom Kopf und dem Hals. Es ist erwähnenswert, dass es einen Fall in den extrapankreatischen Lokalisationen gab, der sich an einer Stelle befand, die von der linken Niere, der Milz und dem Pankreasschwanz umgeben war. Dieser bösartige Tumor drang in die linke Niere ein, verursachte Rückenschmerzen und Hämaturie und wurde schließlich mitsamt Tumor und Niere reseziert. Die häufigsten extrapankreatischen Lokalisationen waren das Mesokolon und der Eierstock, manchmal auch der Hoden. Um Fehldiagnosen zu vermeiden, ist es wichtig, sorgfältig nach ektopen Pankreasneoplasmen zu suchen.

Die bevorzugte Behandlung von SPN ist die Operation. Die Art der Operation hängt von der Größe des Tumors, der Lage des Tumors und der intraoperativen Schnellschnittuntersuchung ab. Aufgrund der geringen Bösartigkeit des Tumors sollte eine organerhaltende Operation durchgeführt werden, wann immer dies möglich ist. Bei 3 Fällen einer pyloruserhaltenden Pankreatikoduodenektomie wurde bei der intraoperativen Schnellschnittuntersuchung festgestellt, dass der Tumor in das Pankreasparenchym oder das Duodenum eingedrungen war, so dass eine pyloruserhaltende Pankreatikoduodenektomie angezeigt war. In 3 Fällen der duodenumerhaltenden Pankreaskopfresektion befand sich der Tumor am Kopf des Pankreasparenchyms, und eine Enukleation war wegen der Schädigung des Pankreashauptgangs oder des oberen Mesenterialgefäßes nicht möglich. Bei dem Tumor am Pankreashals wurde in 2 Fällen eine zentrale Pankreatektomie durchgeführt. Bei Tumoren am Pankreaskörper und -schwanz wurde in 13 Fällen eine distale Pankreasresektion mit Splenektomie und in 15 Fällen mit Milzerhaltung durchgeführt. Bei ektogenem Wachstum des Tumors und kompletter Amikula, entfernt vom Pankreasgang und wichtigen Pankreasblutgefäßen, wurde in 10 Fällen eine Enukleation durchgeführt. In einem Fall wurde eine palliative Operation () wegen massiver Beteiligung der Vena mesenterica superior durchgeführt. Eine Invasion der Pfortader oder der Arteria mesenterica superior sollte jedoch nicht gegen eine Operation sprechen; in einigen Studien wurde nach einer En-bloc-Resektion eine Gefäßrekonstruktion mit Venentransplantaten durchgeführt, die ein günstiges Überleben zur Folge hatte. Bei Patienten, deren Tumor nicht vollständig reseziert werden konnte, führte die palliative Chirurgie ebenfalls zu einem guten Überleben. Außerdem wurde in einem Fall ein SPN außerhalb der Bauchspeicheldrüse gefunden, so dass eine sorgfältige Exploration bei der Operation besonders wichtig ist.

Die Rezidivrate wird auf 10-15 % der Patienten nach der Resektion geschätzt, während in unserer Studie nur 1 Patient (1,9 %) ein Tumorrezidiv erlitt. Der Patient unterzog sich der zweiten Enukleation während der 96-monatigen krankheitsfreien Zeit während der Nachuntersuchung. Unsere Serie umfasste 1 Fall mit Magenbefall, einen weiteren Fall mit Nierenbefall und 2 Fälle mit Befall des Querkolons. Wir führten eine Tumorresektion plus subtotale Gastrektomie, Nephrektomie und Kolektomie durch, was zu einem guten Überleben führte. Eine aggressive En-bloc-Resektion sollte immer angestrebt werden, einschließlich der Resektion von Begleitmetastasen und infiltrierenden Organen.

SPN hatte selten Lymphknotenbefall, in unserer Serie gab es keinen Fall mit Lymphknotenbefall, und eine umfangreiche Lymphdissektion ist nicht notwendig.

Die Diagnose von SPN hängt hauptsächlich von der Pathologie und der Immunhistochemie ab. Darüber hinaus zeigte unsere Studie, dass die positiven Expressionsraten von Vinmentin, AACT, AAT, NSE, Synaptophysin und PR in der Immunhistochemie höher waren. Der Ki-67-Index wurde als potenzieller Indikator für das bösartige Potenzial und den schlechten Ausgang von SPN vorgeschlagen, aber einige Studien waren der Ansicht, dass er nicht mit Malignität assoziiert ist. Ein niedriger Ki-67-Index (≤5 %) deutet auf ein langsames Wachstum der Tumoren hin. Der Proliferationsindex der Ki-67-Immunreaktivität von weniger als 1 % der 4 malignen Fälle in unserer Studie hatte ein gutes Überleben. Der niedrige Proliferationsindex von Ki-67 kann einen günstigen Ausgang der malignen SPN vorhersagen. Bedauerlicherweise starben zwei Patienten an SPN, die nicht durch Ki-67 nachgewiesen wurden.

Wir empfehlen, dass Chirurgen eine radikalere Resektion mit einer unvollständigen Tumorkapsel in Betracht ziehen. Papavramidis und Papavramidis fassten die Überlebensdaten von 467 Patienten zusammen und berichteten, dass die 2-Jahres- und 5-Jahres-Überlebensrate 97 % und 95 % betrug. Law et al. fassten die 1952 Fälle mit Rezidiv und Tod von SPN zusammen. 4,4 % der Patienten erlitten ein Rezidiv; 1,5 % der Patienten starben an SPN. Ähnlich wie bei Law et al. lag die krankheitsspezifische 5-Jahres-Überlebensrate bei 95,7 % und die Rezidivrate bei 1,9 % in unserer Studie. Martin et al. stellten fest, dass ein mikroskopisch positiver Rand, die Invasion umliegender Strukturen und die Größe > 5 cm keine signifikanten Prädiktoren für das Überleben waren.

Zusammenfassend lässt sich sagen, dass SPN ein seltener Bauchspeicheldrüsentumor ist, der niedriggradig bösartig ist und eine starke Vorliebe für Frauen aufweist. Die klinischen Manifestationen sind unspezifisch, die bildgebende Untersuchung wird durch die Lage des Tumors beeinflusst, und die Diagnose beruht auf der Pathologie. Die Chirurgie ist die wichtigste Behandlungsmethode, und die Prognose ist gut. Eine unvollständige Kapsel kann auf einen bösartigen SPN hindeuten und ein prognostischer Indikator für das krankheitsspezifische Überleben sein.

Interessenkonflikte

Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.

Danksagungen

Diese Arbeit wurde von der Chinese National Science Foundation (Nr. 81672835) an Ming Dong unterstützt.

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