Abstract
Das Vaginalseptum ist eine seltene Müllersche Fehlbildung, die mit Dyspareunie, Dysmenorrhoe, primärer Amenorrhoe und Unfruchtbarkeit einhergehen kann. In diesem Bericht stellen die Autoren einen Fall eines longitudinalen Vaginalseptums bei einer 15-jährigen Patientin mit einer Vollschwangerschaft vor, deren Diagnose erst während der Wehen nach einer bidigitalen Vaginal- und Spekulumuntersuchung gestellt wurde. Die Septumplastik wurde in der zweiten Phase der Wehen durchgeführt. Sowohl Mutter als auch Kind entwickelten sich zufriedenstellend und wurden bei guter Gesundheit aus dem Krankenhaus entlassen. Sechs Monate später wurden eine Ultraschalluntersuchung, eine Hysterosalpingographie und eine Hysteroskopie durchgeführt, wobei keine weiteren Anomalien festgestellt wurden.
1. Einleitung
Die komplexe Entwicklung des Genitaltrakts während der Embryogenese umfasst eine Reihe von Ereignissen wie Zelldifferenzierung, Migration, Verschmelzung und Kanalisierung. Eine Störung in einem beliebigen Stadium dieses Prozesses kann zu einer angeborenen Anomalie führen.
Die Amerikanische Gesellschaft für Reproduktionsmedizin teilt Anomalien des weiblichen Genitaltrakts in sechs verschiedene Kategorien ein, die sich auf die klinische Präsentation und die fetale Prognose nach der Behandlung stützen. Diese Klassifizierung umfasst keine nicht-uterinen Anomalien, erlaubt aber zusätzliche Beschreibungen für damit verbundene vaginale, tubale und urinale Anomalien.
Die proximalen zwei Drittel der Vagina werden aus der Fusion der Müllerschen Gänge gebildet, während das distale Drittel aus dem Sinus urogenitalis stammt. Die sinovaginalen Bulben, zwei solide Ausstülpungen, die ihren Ursprung im Sinus urogenitalis am distalen Ende des Müllerschen Tuberkels haben, proliferieren am kaudalen Ende des Uterovaginalkanals zu einer soliden Vaginalplatte. Das Lumen der unteren Vagina wird dann durch Apoptose der zentralen Zellen in dieser Vaginalplatte gebildet, die sich in kephaler Richtung erstreckt. Die vollständige Kanalisierung erfolgt bis zu 20 Wochen des intrauterinen Lebens. Andererseits fusionieren die Müllerschen Gänge zwischen der 11. und 13. Woche des intrauterinen Lebens, wobei diese Fusion und die anschließende Resorption in kaudal-kranialer Richtung erfolgen.
In den letzten Jahrzehnten haben Fortschritte in den bildgebenden Verfahren die Diagnose von Anomalien der Müllerschen Gänge erleichtert, deren Häufigkeit auf 0,001 bis 10 % geschätzt wird. Eine dieser Anomalien ist das transversale Vaginalseptum, eine vertikale Fusionsstörung zwischen den Müllerschen Gängen und dem Sinus urogenitalis, die mit einer autosomal-rezessiven Vererbung in Verbindung gebracht wurde. Es ist ungewöhnlich, dass bei diesen Fehlbildungen eine Schwangerschaft eintritt, da viele von ihnen zu Unfruchtbarkeit führen können.
Das longitudinale Vaginalseptum ist typischerweise mit Gebärmutteranomalien wie einem Uterus septum oder einem Uterus didelphys verbunden. Das Septum, das die Vagina trennt, kann teilweise oder vollständig sein. Es kann sich klinisch als Schwierigkeit beim Einführen von Tampons, als anhaltende Blutung trotz Tampon oder als Dyspareunie äußern. Andererseits kann sie auch asymptomatisch sein.
Die Behandlung umfasst die vollständige Entfernung des Septums. Das traditionelle Verfahren ist die Exzision, wobei darauf geachtet werden muss, dass keine Blasen- oder Rektumläsionen entstehen. Das Gewebe sollte vollständig entfernt werden, da verbleibende Fragmente der Scheidewand Dyspareunie verursachen können. Das Septumgewebe wird reseziert und die normale Vaginalschleimhaut an jeder Vaginalwand entlang des durch die Resektion entstandenen Defekts zusammengenäht. Bei asymptomatischen Frauen mit einem Vaginalseptum in Längsrichtung ist ein chirurgischer Eingriff nicht erforderlich; die Durchführung des Eingriffs erleichtert jedoch mit Sicherheit eine spätere vaginale Entbindung. Soweit uns bekannt ist, wurden bisher keine Berichte über die Resektion des Vaginalseptums während der Wehen veröffentlicht.
2. Fallvorstellung
NFB, ein 15-jähriges Mädchen, gravida 1, para 0, wurde am 13. September 2011 in das Lehrkrankenhaus der Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) eingeliefert, in der 37. Sie gab an, in den vorangegangenen zwei Stunden intermittierende Unterbauchschmerzen gehabt zu haben.
Bei der körperlichen Untersuchung zeigte sich die Patientin in einem guten Allgemeinzustand, mit normalem Teint, gut hydriert, fieberfrei, azyanotisch, anikterisch, ohne Ödeme, wach und orientiert an Ort und Zeit. Ihr Blutdruck betrug 110 × 70 mmHg, die Herzfrequenz 84 Schläge pro Minute, die Atemfrequenz 18 Atemzüge pro Minute, und die kardiopulmonale Auskultation war normal. Die Patientin hatte ein gravides Abdomen, eine Fundushöhe von 36 cm und einen Fötus in Schädellage. Die fetale Herzfrequenz (FHR) betrug 140 Schläge pro Minute, die im unteren linken Quadranten gemessen wurden, mit drei Wehen von je 30 Sekunden in zehn Minuten. Die digitale vaginale Untersuchung ergab eine auf 4 cm erweiterte Zervix, eine kephale Lage, Hodge 1 (d. h. auf Höhe des Beckeneingangs), eine linke Hinterhauptvorderlage (LOA) und noch intakte Membranen. Eine elastische Struktur etwa 3 cm hinter dem Introitus vaginalis war tastbar. Sie ließ sich schmerzlos ertasten und erstreckte sich von der vorderen bis zur hinteren Wand der Vagina. Eine genauere Untersuchung erfolgte durch Einführen eines Collins-Spekulums, das ein längs verlaufendes Vaginalseptum im distalen Drittel der Vagina erkennen ließ (Abbildung 1).
Longitudinales Vaginalseptum bei der Entbindung festgestellt.
In Anbetracht der guten geburtshilflichen Bedingungen der Patientin wurde ein erwartungsvolles Management bevorzugt. Die Wehen verliefen zufriedenstellend, und die zweite Phase trat etwa acht Stunden nach der Aufnahme ein.
Während der zweiten Phase der Wehen, als die Schwangere in halbsitzender Position auf dem Entbindungsbett lag und der fetale Kopf sich bereits im Vaginalkanal befand, wurde das Septum abgeklemmt und reseziert, was die Geburt eines männlichen Säuglings mit einem Gewicht von 3600 Gramm und einer Größe von 51 cm ermöglichte. Der Apgar-Score lag in der ersten Minute bei 9 und in der fünften Minute bei 10. Es waren keine Missbildungen oder Fehlbildungen erkennbar. Die Entbindung verlief ohne Komplikationen. Eine Episiotomie war nicht erforderlich. Prophylaktisch wurde eine intramuskuläre Injektion von 10 IE Oxytocin verabreicht, um eine Nachgeburtsblutung zu verhindern. Nach der Entbindung der Plazenta wurde das andere Ende der Scheidewand abgeklemmt und anschließend reseziert, wodurch die Anatomie des Genitaltrakts vollständig wiederhergestellt wurde. Es wurden keine Risswunden festgestellt (Abbildungen 2, 3 und 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Sie wurde in der gynäkologischen Klinik der Bundesuniversität Campina Grande weiterbehandelt, und sechs Monate nach der Entbindung wurde sie einer dreidimensionalen Ultraschalluntersuchung, einer Hysterosalpingographie und einer Hysteroskopie zur erneuten Beurteilung unterzogen. Dabei wurden keine Anomalien festgestellt. Ursprünglich wurden ihr orale Verhütungsmittel verschrieben, die nur aus Gestagenen bestehen; nachdem sie jedoch abgestillt hatte, wurde ihr Rezept auf eine kombinierte Östrogen/Progesteron-Pille umgestellt. Bis heute hat sie keinen Wunsch geäußert, wieder schwanger zu werden. Eine weitere gynäkologische Untersuchung war bis auf die Narben an der vorderen und hinteren Scheidenwand, die von der Septumresektion herrühren, normal.
3. Diskussion
Obwohl es sich um eine seltene Erkrankung handelt, sollte das longitudinale Vaginalseptum in der Differentialdiagnose immer in Betracht gezogen werden, wenn eine unterschiedliche Kombination von Dyspareunie, zyklischen Beckenschmerzen, Hämatokolpos, Hämatometra und Mukokolpos vorliegt, entweder in Verbindung mit einer primären Amenorrhoe oder nicht, die bei einer vollständigen Obstruktion des Vaginalkanals auftreten kann. Diagnose und Behandlung sollten rechtzeitig erfolgen, um mögliche Komplikationen wie Beckenverwachsungen und Schäden an den Eileitern, vor allem im Falle einer vollständigen Obstruktion, sowie Beschwerden und psychologische Auswirkungen von schmerzhaften Symptomen wie Dyspareunie zu vermeiden. Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind vaginale Agenesie und imperforiertes Hymen; Möglichkeiten, die im vorliegenden Fall aufgrund der offensichtlichen Tatsache, dass sie eine Befruchtung und Schwangerschaft verhindert hätten, ausgeschlossen wurden.
Ein wichtiger Aspekt des vorliegenden Falles liegt in der Tatsache, dass sich das Vaginalseptum posterior befand, etwa drei Zentimeter vom Introitus vaginalis entfernt, was es ungewöhnlich macht, da nur 15-20% aller Fälle an dieser Stelle auftreten, während etwa 46% anterior in der Vagina liegen. Hervorzuheben ist auch, dass vor der Diagnose keine Symptome auftraten und die Scheidewand erst während der Wehen entdeckt wurde, was eine noch ungewöhnlichere Situation darstellt.
Die relative Verzögerung bei der Diagnose dieser anatomischen Anomalie kann dadurch gerechtfertigt sein, dass die Scheidewand in diesem Fall nur teilweise vorhanden war. Dieser Umstand trug dazu bei, die Symptome der Dyspareunie und Dysmenorrhoe abzuschwächen und den Menstruationsfluss zu ermöglichen, während das Vorhandensein einer primären Amenorrhoe zu schwerwiegenden Problemen in der Pubertät hätte führen können.
Das Fehlen von Symptomen kann dazu beigetragen haben, dass der Zustand während der Schwangerschaftsvorsorge der Patientin nicht diagnostiziert wurde. Dies wirft jedoch die Frage auf, warum sie während ihrer Schwangerschaftsvorsorge nie einer vaginalen Untersuchung unterzogen wurde. Wäre jemals ein Spekulum eingeführt worden, hätte man die Scheidewand sicherlich gesehen und ihre Entfernung vor der Entbindung geplant. Andererseits hat die Tatsache, dass die Diagnose nicht während der Schwangerenvorsorge gestellt wurde, unserer Meinung nach letztlich einen möglichen (und unnötigen) Kaiserschnitt vermieden.
Die wichtigsten Instrumente zur Diagnose des Vaginalseptums sind die Ultraschalluntersuchung, die Magnetresonanztomographie (MRT) und die Hysterosalpingographie. Diese Untersuchungen werden empfohlen, weil sie es ermöglichen, die Dicke und die Lage des Septums zu bestimmen und auf das Vorhandensein anderer angeborener Defekte hinzuweisen. In seltenen Fällen kann die Ultraschalluntersuchung eine Diagnose in utero während des dritten Trimesters der Schwangerschaft ermöglichen, wobei ein zystischer Tumor des Beckens bei einem weiblichen Fötus entdeckt wird.
Im vorliegenden Fall ist ein weiterer relevanter Aspekt die Tatsache, dass die Diagnose ausschließlich auf der Grundlage der körperlichen Untersuchung gestellt wurde, ohne die Verwendung einer der oben genannten zusätzlichen Untersuchungen, die erst nach der Entbindung angefordert wurden. Dies lässt sich damit begründen, dass die betreffende Scheidewand tief in der Scheide lag, so dass sie sehr gut sichtbar war und die genaue Dicke ohne weitere Untersuchungen bestimmt werden konnte. Außerdem war es möglich, den Rest des Vaginalkanals und des Gebärmutterhalses sichtbar zu machen, so dass eine der wichtigsten Differentialdiagnosen dieses Zustands, nämlich das angeborene Fehlen des Gebärmutterhalses, ausgeschlossen werden konnte.
Eine längliche Scheidenscheidewand kann zu Fruchtbarkeitsproblemen führen. In dem hier beschriebenen Fall lag diese Störung nicht vor, da die Patientin, die sich noch in der Pubertät befand, bereits schwanger war und ohne den Einsatz von assistierten Reproduktionstechniken ein Kind gezeugt hatte.
In der nationalen und internationalen Literatur wird in allen Fällen von LVS eine Operation empfohlen, und es wird auch darauf hingewiesen, dass die Resektion im Falle eines vollständigen Septums frühzeitig durchgeführt werden muss. Die Exzision ist das Verfahren der Wahl für die Behandlung des longitudinalen Vaginalseptums; es sollte jedoch darauf geachtet werden, dass keine versehentliche Läsion des Rektums oder der Blase provoziert wird. Obwohl die Operation bei asymptomatischen Frauen mit LVS nicht obligatorisch ist, sollte sie durchgeführt werden, wenn die Frau schwanger werden möchte, um eine spätere normale Entbindung zu ermöglichen. Neben der oben beschriebenen traditionellen Technik gibt es in der Literatur auch Berichte über alternative Verfahren. Gute Ergebnisse wurden mit der hysteroskopischen Resektion erzielt, einer Technik, die vor allem bei jungen Patientinnen angewandt wird, um den Erhalt des Jungfernhäutchens zu ermöglichen.
Zusätzlich zu der Tatsache, dass die Diagnose erst intrapartal gestellt wurde, konnten die Wehen im vorliegenden Fall normal verlaufen, wobei das Septum während der zweiten Phase der Wehen reseziert wurde. Die Resektion eines Vaginalseptums in Längsrichtung kann in der Tat während der vaginalen Entbindung durchgeführt werden, wodurch ein Kaiserschnitt vermieden werden kann, der die Wahrscheinlichkeit einer Morbidität bei der Patientin sicherlich erhöhen würde. Idealerweise sollte die Resektion durchgeführt werden, bevor die Patientin schwanger wird oder früh in der Schwangerschaft; da das Septum im vorliegenden Fall jedoch relativ dünn war, war die Resektion einfach und komplexere Techniken waren nicht erforderlich. In Anbetracht der höheren mütterlichen und perinatalen Morbidität und Mortalität, die mit einem Kaiserschnitt verbunden sind, ist es gerechtfertigt, den Beginn der Wehen abzuwarten, da das Septum je nach den Merkmalen des Einzelfalls während der Wehen oder während der Entbindung reseziert werden kann.
Soweit wir wissen, ist der hier beschriebene Fall der einzige Bericht über ein partielles longitudinales Vaginalseptum, das während der Entbindung behandelt wurde, was ihn einzigartig macht und seine Veröffentlichung rechtfertigt. Darüber hinaus wird die Wirksamkeit der hier angewandten Behandlungsform durch den ausgezeichneten postoperativen Zustand der Patientin und die normale Geburt eines gesunden Kindes bestätigt.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass es keinen Interessenkonflikt im Zusammenhang mit der Veröffentlichung dieses Artikels gibt.
Anerkennung
Diese Studie wurde in der Abteilung für Geburtshilfe und Gynäkologie, Medical Residency Program, Federal University of Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brasilien durchgeführt.