Ischämische Kardiomyopathie und Herzinsuffizienz

Die ischämische Kardiomyopathie entwickelt sich sekundär durch die Behinderung des Blutflusses zu den energieabhängigen Kardiomyozyten, wobei sich die Herzinsuffizienz im Rahmen einer signifikanten und anhaltenden Unterbrechung der Perfusion entwickelt. Eine koronare Herzkrankheit, die auf Atherosklerose zurückzuführen ist, ist die häufigste Ursache für eine ischämische Kardiomyopathie; jedoch können auch andere zugrunde liegende Pathologien der Koronararterien den Blutfluss verringern.1 Eine Form der nicht-atherosklerotischen Erkrankung, die selten beschrieben wird und die Koronargefäße betrifft – obwohl sie für ihre Beteiligung an den Nierenarterien bekannt ist – ist die fibromuskuläre Dysplasie (FMD).

In diesem Artikel stellen wir einen relativ jungen Mann vor, der sich einer Implantation eines linksventrikulären Unterstützungsgeräts unterzog und bei dem zuvor vier Monate lang eine ischämische Kardiomyopathie auftrat. Die pathologische Untersuchung der zugehörigen Herzspitze ergab eine MKS mit Intimafibroplasie, die zur Herzinsuffizienz beitrug.

Falldarstellung

Ein 36-jähriger weißer Mann wurde zur Implantation eines linksventrikulären Unterstützungsgeräts vorgestellt. Vier Monate zuvor hatte sich der Patient in einer anderen Einrichtung mit einem ST-Hebungsinfarkt vorgestellt. Die Koronarangiographie ergab einen rechtsdominanten Koronarkreislauf mit einer 95%igen Stenose der distalen linken Hauptkoronararterie und einer 100%igen okkludierenden ostialen Läsion der linken anterioren deszendierenden Koronararterie (Abbildung 1). Ein Perlenmuster in der Lumenfüllung wurde nicht beobachtet. Der linke Ventrikel hatte eine geschätzte Auswurffraktion von 35 % bis 40 %. Der Patient wurde daraufhin notfallmäßig mit einem Koronararterien-Bypass versorgt. Zum Zeitpunkt der jetzigen Aufnahme war auch ein linksseitiger Pleuraerguss vorhanden. Ein Echokardiogramm ergab eine stark verminderte systolische Funktion des linken Ventrikels (Auswurffraktion von 10-15 %), einen stark dilatierten linken Vorhof und Ventrikel sowie eine globale Hypokinese des linken Ventrikels.

Der Patient unterzog sich der Implantation eines HeartMate 3 Linksherzunterstützungsgeräts, und die histopathologische Untersuchung der Herzspitze ergab Anzeichen sowohl für einen akuten Kardiomyozyteninfarkt als auch für die Folgen einer früheren ischämischen Myokardschädigung mit ausgedehnter interstitieller Fibrose (Abbildung 2). Auch eine endokardiale fibromyxoide Verdickung war vorhanden. Myokardiale (d. h. innerhalb des Myokards oder intramyokardial) und epikardiale Koronararterien zeigten eine Verbreiterung der Intima mit subendothelialer myxoider Matrix und assoziierten mesenchymalen Zellen. Es gab keine signifikanten histopathologischen Veränderungen der Tunica media oder der Adventitia der gleichen oder der übrigen Arterien. Die Pathologie der Koronargefäße entsprach einer MKS mit Intimafibroplasie, die eine variable, wenn auch fokal ausgeprägte Luminalstenose zur Folge hatte. Die Intimafibroplasie war exzentrisch und nicht gleichmäßig umlaufend. Auffallend war das Fehlen einer atherosklerotischen Erkrankung oder Arteriitis.

Der Patient würde 9 Tage nach der Operation mit inotroper Unterstützung entlassen werden. Die Aufnahme in die Transplantationsliste hängt derzeit davon ab, dass der Patient nach der Entlassung vier Monate lang rauchfrei bleibt.

Diskussion

Die ischämische Kardiomyopathie ist in den meisten Fällen eine Folge der Arteriosklerose der Koronararterien; allerdings können auch andere Formen von Gefäßerkrankungen die Durchblutung des Herzgewebes beeinträchtigen.1 Im vorliegenden Fall stellt sich ein relativ junger Mann mit Anzeichen eines Myokardinfarkts und einer Herzinsuffizienz vor, die das Einsetzen eines linksventrikulären Unterstützungssystems erforderlich machen. Die MKS sollte bei der Differentialdiagnose von Patienten mit ischämischer Kardiomyopathie in Betracht gezogen werden, insbesondere bei Patienten, die keine Vorgeschichte oder Risikofaktoren aufweisen, die typischerweise mit einer häufigeren koronaren Atherosklerose assoziiert sind.

Die MKS wurde ursprünglich beschrieben und betrifft am häufigsten die Nierenarterien, obwohl Arterien an praktisch jeder Gewebestelle betroffen sein können.2,3 In absteigender Reihenfolge wurden Nieren-, extrakranielle Karotis-, Vertebral-, Mesenterial- und Arterienbetten der unteren Extremitäten als von der MKS betroffen nachgewiesen.4 Die MKS kann danach klassifiziert (oder unterteilt) werden, welche Wandschicht(en) der Arterie pathologische Veränderungen aufweist (aufweisen): die Tunica media (am häufigsten betroffen), die Intima (in 1 bis 2 % der Fälle in Bezug auf die Nierenarterien betroffen) und weitaus seltener die Adventitia.5 Da die meisten Patienten mit arterieller Stenose mit interventionellen Stent- oder Bypassverfahren und ohne Gewebeentnahme behandelt werden, ist eine genaue Bestimmung der Prävalenz dieser Subtypen auf radiologische Daten, Autopsien oder die seltenen Resektionsproben beschränkt. Eine zugrundeliegende Ursache oder Faktoren, von denen angenommen wird, dass sie die Entwicklung der MKS begünstigen, sind nicht eindeutig bekannt. Da Frauen häufiger von MKS betroffen sind, könnten weibliche Geschlechtshormone eine Rolle spielen; es konnte jedoch nicht nachgewiesen werden, dass Gravidität und die Verwendung oraler Verhütungsmittel mit der Gefäßpathologie in Verbindung stehen.6 Es wurde eine erbliche Komponente vermutet, da 7,3 % der Patienten von einem Familienmitglied mit ebenfalls bestätigter MKS berichten.4,7

Obwohl sich dieser Fallbericht auf die MKS konzentriert, können auch andere nicht-atherosklerotische Koronararterienpathologien zu einem Myokardinfarkt führen, einschließlich angeborener Koronararterienanomalien, Aneurysmenbildung, Arteritis, Dissektion, nicht-atheromatöse Embolien, thrombotische Angiopathie und Trauma.1 Im Vergleich zu Patienten mit extrakardialer MKS scheinen Patienten mit koronarer Beteiligung jünger zu sein, keine sexuelle Prädilektion zu haben und häufiger eine Intimafibroplasie aufzuweisen. Eine weitere Untersuchung einer Kohorte von Patienten mit Koronarbeteiligung und MKS ist erforderlich, um die zugrunde liegende Ursache und die mit der Entwicklung der MKS verbundenen Faktoren zu verstehen und die Erkennung und Behandlung dieser Patienten zu verbessern.

Fußnoten