Eine linksseitige Vena cava superior (SVC) ist die häufigste angeborene Venenanomalie im Brustkorb und kann in einer Minderheit der Fälle zu einem Rechts-Links-Shunt führen 3,4.
Epidemiologie
Eine linksseitige SVC findet sich bei 0,3-0,5 % der Normalbevölkerung und bei ~5 % der Menschen mit angeborenen Herzerkrankungen 3. Sie wird nur in 10 % der Fälle isoliert gesehen, da die überwiegende Mehrheit von einer normalen rechtsseitigen SVC begleitet wird, die als SVC-Duplikation bezeichnet wird.
Klinische Präsentation
Die überwiegende Mehrheit der Fälle ist asymptomatisch, und das Vorhandensein des Gefäßes wird nur zufällig während einer CT-Untersuchung des Brustkorbs oder als Ergebnis einer Leitungslegung festgestellt. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. Die persistierende linksseitige SVC verläuft anterior des linken Hilums und lateral des Aortenbogens, bevor sie sich wieder dem Kreislaufsystem anschließt. Es gibt eine Reihe von möglichen Abflussstellen:
- Koronarsinus (92 %) funktionell unbedeutend, da der venöse Rückfluss aus dem Kopf, dem Hals und den oberen Gliedmaßen in den rechten Vorhof geleitet wird 3
- linker Vorhof (8 %) führt zu einem Rechts-Links-Shunt, der in der Regel nicht groß genug ist, um Zyanose oder Symptome zu verursachen 3
In der überwiegenden Mehrheit der Fälle (82-90 %) ist auch ein normaler (aber kleiner) rechtsseitiger SVC vorhanden, und eine persistierende Überbrückungsvene (linke Vena brachiocephalica) wird in 25-35 % der Fälle gesehen 3.
Andere Konfigurationen sind möglich, wobei die linke Vena intercostalis superior eine Verbindung zwischen der linken SVC und der akzessorischen Vena hemiazygata bildet, die einen linksseitigen Azygusbogen bildet.
Röntgenmerkmale
Einfache Röntgenaufnahme
Eine direkte Darstellung einer linksseitigen SVC ist nicht möglich, jedoch kann ihr Vorhandensein angedeutet werden, wenn sich ein Katheter oder eine Leitung an einer unerwarteten Stelle links paramediastinal befindet.
CT
Die Computertomographie, insbesondere mit Kontrastmittel, kann das anomale Gefäß, das links inferior des Aortenbogens und anterior des linken Hilum verläuft, elegant darstellen. Es befindet sich in direkter Fortsetzung des Zusammenflusses der linken Vena jugularis interna und der linken Vena subclavia. Eine Verbindung zwischen der normalen rechten SVC (die in 82-90 % der Fälle vorhanden ist) kann ebenfalls gesehen werden.
Abhängig vom Zeitpunkt der Untersuchung und der Seite der Injektion können unterschiedliche Kontrastmittelmengen innerhalb des Gefäßes gesehen werden.
Die Computertomographie ist auch in der Lage, insbesondere mit Hilfe von Reformatierungen, den Ort der Drainage (in der Regel der Koronarsinus) zu bestimmen.
Nuklearmedizin
Die Diagnose kann bei einer Injektion in den linken Arm für eine VQ-Untersuchung bei Patienten mit Drainage in den linken Vorhof vermutet werden. In solchen Fällen erscheint im Wesentlichen der gesamte Radiotracer im systemischen Kreislauf und nicht die normalen 2 %, die aufgrund von intrapulmonalen Shunts die Lunge durchqueren.
Echokardiographie
Die transthorakale Echokardiographie kann durch die Verwendung von bewegter Kochsalzlösung verbessert werden, wenn der klinische Verdacht auf eine linksseitige SVC besteht. Die Platzierung einer peripheren intravenösen Kanüle im linken Arm, das Aufschütteln der Kochsalzlösung und die anschließende Injektion sollten mit der Visualisierung des rechtsventrikulären Ausflusstrakts und des Koronarsinus in der parasternalen Langachsenansicht zusammenfallen; der letztere (Koronarsinus) füllt sich vor dem ersteren (rechtsventrikulärer Ausflusstrakt), wenn eine linksseitige SVC vorliegt 6.
Behandlung und Prognose
Außer in Fällen, in denen ein großer Rechts-Links-Shunt vorliegt, hat eine linksseitige SVC im Wesentlichen keine physiologischen Auswirkungen und ist völlig asymptomatisch.
Ihre Bedeutung ergibt sich aus venösen Eingriffen wie dem Legen von Venenkanälen oder der Implantation von Herzschrittmachern, bei denen das Nichterkennen dieser Variante zu einer falschen Positionierung führen kann 4.
Differenzialdiagnose
Wenn sie im CT dargestellt werden kann, gibt es keine echte Differenzialdiagnose. Wenn keine dünnen Schnitte zur Verfügung stehen, kann eine anomale linke brachiocephale Vene (ALBCV) das Erscheinungsbild nachahmen.
Eine abnorme Katheterlage auf dem Thoraxröntgenbild, die links vom Mediastinum verläuft, hat eine begrenzte Differenzialdiagnose (siehe: Differenzialdiagnose der linken paramediastinalen Katheterlage) 5.