Low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN), früher bekannt als appendiceal mucinous cystadenomas, sind seltene schleimige Tumoren des Wurmfortsatzes, die eine niedriggradige zytologische Atypie aufweisen, c.f.
Terminologie
Bei den schleimigen Neubildungen des Wurmfortsatzes besteht nach wie vor eine erhebliche Kontroverse über die pathologische Klassifizierung und Nomenklatur 9. Nach einer Überprüfung durch ein Fachgremium im Jahr 2016 wurde eine neue Nomenklatur und Klassifizierung für die muzinösen Neoplasmen des Wurmfortsatzes auf der Grundlage ihres histologischen Typs und ihres biologischen Verhaltens vorgeschlagen. Der bisher bekannte Begriff „appendiceal mucinous cystadenomas“ wird nicht mehr empfohlen und durch „low-grade appendiceal mucinous neoplasm“ 7-8 ersetzt.
Epidemiologie
Sie können histologisch in etwa 0,3 % appendiceal Resektionspräparaten vorhanden sein 3.
Klinische Präsentation
Eine häufig beschriebene klinische Präsentation sind Schmerzen in der rechten Iliakalgrube, die denen einer akuten Appendizitis ähneln. Etwa 25 % der Patienten können asymptomatisch sein 2.
Symptome sind wahrscheinlicher, wenn ein Tumor perforiert hat und mit Pseudomyxoma peritonei kompliziert ist.
Pathologie
Es handelt sich um villöse adenomatöse Veränderungen des Wurmfortsatz-Epithels, die mit einer ausgeprägten Ausdehnung des Wurmfortsatz-Lumens mit Muzin einhergehen. Dies kann typischerweise zu einer Blinddarm-Mukozele führen.
Histologisch zeigen diese Tumoren eine geringgradige zytologische Atypie, die mit mindestens einer der folgenden 7-8 einhergeht:
- Verlust der Muscularis mucosae
- Fibrose der Submukosa
- Durchbruch des Wurmfortsatzes
- Schleim- und/oder Tumorzellen außerhalb des Wurmfortsatzes
Radiologische Merkmale
CT
Die Unterscheidung zwischen Zystadenom und Zystadenokarzinom des Wurmfortsatzes kann schwierig sein. Größe, Dichte und Wanddicke dieser Mukozelen können zwischen den beiden Gruppen ähnlich sein. Darüber hinaus sind Verkalkungen, interne Septierungen, periappendikuläre Fettstränge und intraperitoneale freie Flüssigkeit unspezifisch.
Die folgenden drei Merkmale deuten eher auf eine Malignität hin 6:
- Weichteilverdickung (interne Weichteilattenuation nodularity of mucoceles)
- Wandunregelmäßigkeit
- Pseudomyxoma peritonei
Behandlung und Prognose
Staging und Management unterscheiden sich von denen des kolorektalen Karzinoms, weitere Details finden sich im TNM-Staging für appendiziale muzinöse Neoplasmen.