Mukoviszidose (CF) ist eine Erbkrankheit, die durch Mutationen in einem Gen namens CFTR verursacht wird, das für ein Transportprotein kodiert, das die Bewegung von Salzen in und aus den Zellen steuert. Mutationen im CFTR-Gen führen dazu, dass das Transportprotein nicht richtig oder gar nicht gebildet wird, so dass Salze nicht normal an der Zellmembran transportiert werden können. Dies führt zu einer Ablagerung von zähem Schleim in verschiedenen Organen und Geweben.
Während sich die verheerendsten Symptome von Mukoviszidose auf die Lunge konzentrieren, entwickelt fast die Hälfte aller Mukoviszidose-Patienten als Folge der Krankheit auch Diabetes.
Was ist Diabetes?
Diabetes tritt auf, wenn der Blutzuckerspiegel (auch Blutzucker genannt) zu hoch ist. Dafür kann es verschiedene Ursachen geben. Typ-1-Diabetes wird in der Regel dadurch verursacht, dass das Immunsystem fälschlicherweise die Zellen in der Bauchspeicheldrüse angreift, die Insulin, das blutzuckersenkende Hormon, ausschütten. Typ-2-Diabetes wird dadurch verursacht, dass der Körper das Insulin nicht richtig herstellt oder verwendet. Dies kann durch Probleme in der Bauchspeicheldrüse bei der Insulinausschüttung oder in anderen Geweben, die nicht angemessen auf Insulin reagieren, verursacht werden.
Was ist CF-bedingter Diabetes (CFRD)?
CFRD hat einige Merkmale sowohl mit Typ-1- als auch mit Typ-2-Diabetes gemeinsam. Der klebrige, zähe Schleim, der bei Mukoviszidose auftritt, schädigt die Bauchspeicheldrüse und führt zu einer unzureichenden Insulinproduktion, ähnlich wie bei Typ-1-Diabetes. Die Bauchspeicheldrüse produziert zwar weiterhin Insulin, aber nicht genug, um gesund zu bleiben. Ebenso sprechen Menschen mit Mukoviszidose nicht normal auf Insulin an (ein Kennzeichen von Typ-2-Diabetes), ein Zustand, der als „Insulinresistenz“ bekannt ist. Die Insulinresistenz kann sich besonders während einer Krankheit oder bei der Einnahme von Steroidmedikamenten bemerkbar machen.
Wie wird CFRD diagnostiziert?
Die meisten CFRD-Patienten wissen nicht, dass sie Diabetiker sind, bis die Krankheit diagnostiziert wird. Aus diesem Grund empfehlen die CF-Leitlinien für CFRD, dass Menschen mit CF ab 10 Jahren jährlich einen oralen Glukosetoleranztest durchführen lassen.
Zu den CFRD-Symptomen gehören vermehrter Durst und vermehrtes Wasserlassen, übermäßige Müdigkeit, Gewichtsverlust und eine unerklärliche Abnahme der Lungenfunktion. Im Gegensatz zu Menschen mit Typ-1- und Typ-2-Diabetes müssen Menschen mit CFRD jedoch eine kalorienreiche Diät einhalten, um ein gesundes Körpergewicht zu halten.
Wie wird CFRD behandelt?
Die Behandlung von CFRD umfasst die Überwachung des Blutzuckerspiegels und die Beibehaltung dieser Werte im Normalbereich, in der Regel mit Insulin, die Aufrechterhaltung eines aktiven Lebensstils (150 Minuten mäßige aerobe Bewegung pro Woche werden empfohlen) und eine gesunde Ernährung.
Es gibt verschiedene Arten von Insulin, die danach eingeteilt werden, wie lange sie im Körper bleiben und wie schnell sie wirken. Insulin verbessert die Nährstoffaufnahme, um ein gesundes Körpergewicht und einen gesunden Ernährungszustand aufrechtzuerhalten.
Orale Hypoglykämika oder antidiabetische Therapien können eingesetzt werden, wenn Patienten Schwierigkeiten mit der Insulineinnahme haben.
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