3. Diskussion
Die klinische Erfahrung mit dem SCC des Sinus pyriformis ist aufgrund seiner extrem niedrigen Inzidenz begrenzt. Nach früheren Berichten lag das Durchschnittsalter der Patienten bei 64,8 Jahren und reichte von 50 bis 78 Jahren (Tabelle (Tabelle11). Bei den in Tabelle1,1 dargestellten früheren Fällen waren 4 Patienten männlich und 1 Patient weiblich. Vier Patienten rauchten in der Anamnese, aber kein Patient hatte eine Vorgeschichte mit bösartigen Erkrankungen. In allen Fällen bestand der therapeutische Ansatz in einer Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung des primären Tumorherdes. Nur 3 Patienten, die eine platinhaltige Chemotherapie erhielten, blieben krankheitsfrei.
Tabelle 1
Übersicht der Fallberichte über kleinzellige Karzinome des Sinus pyriformis.
Interessanterweise hatte unser Patient im Gegensatz zu den vorhergehenden Fällen eine Vorgeschichte von SCLC und war insgesamt 4 Jahre lang krankheitsfrei. Zweite primäre Malignome können auf der Grundlage früherer Berichte als eine Krebsdiagnose definiert werden, die 2 Jahre nach dem Verschwinden des primären Krebses auftritt. Somit könnte dieser Fall zunächst als ein zweites primäres Malignom diagnostiziert werden, das sich als extrapulmonaler SCC präsentiert. Da extrapulmonale SCCs jedoch pathologisch nicht von metastasierten SCLCs zu unterscheiden sind, mussten wir zur Bestätigung der Diagnose sicherstellen, dass bei den weiteren Untersuchungen, einschließlich der Bildgebung des Brustkorbs, der Bronchoskopie und der Pathologie, kein SCLC nachgewiesen werden konnte. In unserem aktuellen Fall ergaben die CT-Untersuchung des Brustkorbs und die bronchoskopische Untersuchung keinen Hinweis auf ein SCLC-Rezidiv. Darüber hinaus ergab die Bronchialspülzytologie, dass sich in der Probe keine bösartigen Zellen befanden. Diese Labordaten sprachen für die Diagnose eines zweiten primären extrapulmonalen SCC und nicht für eine metastatische Läsion.
Die klinischen Merkmale von SCC an extrapulmonalen Stellen ähneln in vielerlei Hinsicht dem SCLC. Es wurde jedoch berichtet, dass sich die therapeutischen Ansätze für SCC an verschiedenen Stellen je nach anatomischer Lage und Ausmaß der Erkrankung unterscheiden. Trotz der Seltenheit von SCC an extrapulmonalen Lokalisationen werden Chirurgie, Chemotherapie, Bestrahlung und kombinierte Therapien eingesetzt, um eine lokale und systemische Krankheitskontrolle zu erreichen. So wird beispielsweise bei SCC des Gebärmutterhalses, der Blase und der Speicheldrüse im Frühstadium eine Operation empfohlen. Eine Chemotherapie mit gleichzeitiger Bestrahlung war wirksam bei der Kontrolle des primären SCC des Kehlkopfes. Eine adjuvante Chemotherapie, vorzugsweise mit einem platinbasierten Regime nach lokaler Kontrolle, war bei SCC der Speiseröhre, des Kehlkopfs, des Gebärmutterhalses und SCC der Blase im fortgeschrittenen Stadium wirksam. Für SCCs der Speiseröhre, des Dickdarms, des Magens, der Gallenblase und der Prostata wurde jedoch keine überlegene Methode zur lokalen Kontrolle dokumentiert.
Der Sinus pyriformis ist eine komplexe anatomische Struktur des Hypopharynx, die an den Kehlkopf und die Luftröhre angrenzt. Er wird seitlich von der Ala des Schildknorpels und der Thyreoidea und medial von der Aryepiglottisfalte und dem Krikoidknorpel begrenzt. Daher führt die chirurgische Resektion von Tumoren des Sinus pyriformis durch Laryngopharyngektomie zum Verlust der Deglutition und der Sprache und erfordert eine umfassende postoperative Rehabilitation. In Anbetracht der Lebensqualität der Patienten ist eine Chemotherapie bei lokalisierten Tumoren in dieser anatomischen Region möglicherweise die bessere erste Wahl. Ein vielversprechendes Chemotherapieschema für SCC des Sinus pyriformis ist die Standardbehandlung für SCLC, eine Chemotherapie auf Cisplatinbasis mit gleichzeitiger Bestrahlung. Eine Überprüfung von 4 früheren Berichten mit bestimmten Chemotherapeutika ergab, dass Cisplatin-basierte Therapien in Kombination mit Etoposid, Docetaxel oder 5-Fluorouracil erfolgreich waren, um ein vollständiges Ansprechen des primären SCC des Sinus pyriformis zu erreichen. Mit Ausnahme eines einzigen Falles eines metastasierenden Rezidivs erreichten alle Patienten während der Nachbeobachtungszeit einen krankheitsfreien Status. Bei 3 Patienten wurde zusätzlich zu einer Chemotherapie mit Cisplatin eine Strahlentherapie durchgeführt. Die Überprüfung dieser 3 Fälle ergab, dass 2 Patienten männlich waren und dass alle Patienten in der Vergangenheit stark geraucht hatten. In 2 Fällen befand sich der Primärtumor im rechten Sinus pyriformis. Zum Zeitpunkt der Erstvorstellung hatten die Patienten einen lokal fortgeschrittenen Tumor mit Symptomen, die mit einem Masseneffekt im Hypopharynx und einem klinisch erkennbaren Befall benachbarter Lymphknoten einhergingen. Bei unserem Patienten war eine Chemotherapie mit Cisplatin und Etoposid bei gleichzeitiger Bestrahlung ebenfalls erfolgreich bei der Behandlung von SCC des Sinus pyriformis. Wie in den meisten Fällen wurde auch in unserem Fall ein SCC im rechten Sinus pyriformis bei einem 71-jährigen Mann gefunden, der 50 Packungen pro Jahr geraucht hatte. Im Gegensatz zu anderen Fällen wurde der Tumor in einem frühen Stadium entdeckt und war auf den Sinus pyriformis beschränkt. In der retrospektiven Betrachtung könnte eine frühzeitige Erkennung und erfolgreiche Behandlung des aggressiven SCC des Sinus pyriformis möglich gewesen sein, da unser Patient regelmäßig zur Nachsorge eines abgeheilten SCLC untersucht wurde.
Zusammenfassend berichten wir über unsere Erfahrungen mit einem extrem seltenen Fall von SCC, der im rechten Sinus pyriformis des Hypopharynx bei einem Patienten mit einem SCLC in der Vorgeschichte auftrat. Ein vollständiges Ansprechen des SCC wurde nach einer Chemotherapie mit Etoposid/Cisplatin und gleichzeitiger Bestrahlung erreicht, die als Standardtherapie der ersten Wahl bei SCLC empfohlen wird. Dieser Bericht deutet darauf hin, dass eine platinbasierte Chemotherapie mit gleichzeitiger Bestrahlung einer chirurgischen Resektion bei lokalisiertem extrapulmonalem SCC vorzuziehen ist, insbesondere wenn dieser im Sinus pyriformis vorkommt.