Diskussion
Die xanthogranulomatöse Cholezystitis ist eine seltene Variante der chronischen Cholezystitis, die durch eine intramurale xanthogranulomatöse (Ansammlung von lipidbeladenen Makrophagen) Entzündung (mit sowohl akuten als auch chronischen Entzündungszellen) der Gallenblase gekennzeichnet ist.1 Die Inzidenz schwankt zwischen 0,7 % und 10 %1 , wobei Männer doppelt so häufig betroffen sind wie Frauen und die höchste Inzidenz um das sechste bis siebte Lebensjahrzehnt auftritt.1 In diesem Fall wird XGC bei einer weiblichen Patientin beschrieben, eine ungewöhnliche Situation.
Die wichtigste Assoziation mit XGC ist Cholelithiasis, die bei etwa 66,6 % der Patienten auftritt.4 Die Hypothese, die der Pathogenese dieser Erkrankung zugrunde liegt, ist eine Obstruktion des Abflusses der Gallenblase oder des Zystikus durch Steine, die zu einer Ruptur der Rokitansky-Aschoff-Sinus führt, wodurch Galle in die Wand der Gallenblase austritt.5 Die Galle wird dann von Makrophagen und schaumigen Histiozyten aufgenommen, was zu einer chronischen granulomatösen Reaktion, der Bildung von Mikroabszessen und anschließender Wandfibrose und Narbenbildung führt. Dies führt zu einer hohen Komplikationsrate (bis zu 32 %)5 und umfasst GB-Perforation, Adhäsionen, peritoneale Narbenbildung und fistelnde Trakte zum Magen, Zwölffingerdarm, zur Leberflexur oder zum Querkolon und zur vorderen Bauchwand.5
Die xanthogranulomatöse Cholezystitis präsentiert sich klinisch als chronische (88 %) oder akute Cholezystitis (22 %).1 Zu den häufigen klinischen Merkmalen gehören Bauchschmerzen, obstruktive Gelbsucht oder Cholangitis.1 Gelegentlich kann eine tastbare Masse oder ein positives Murphy-Zeichen vorliegen. Die Laborparameter sind in der Regel normal, ohne dass spezifische Leberfunktionstests abweichend sind.6 Eine xanthogranulomatöse Cholezystitis kann in 8,5 % – 30,5 % der Fälle mit einem GB-Karzinom oder einer Infektion mit Escherichia coli, Klebsiella, Enterokokken, Pseudomonas oder Staphylokokken einhergehen.1
Bildgebende Verfahren spielen eine wichtige Rolle bei der Erkennung von XGC. Zu den typischen sonographischen Befunden gehören diffuse, symmetrische, hyperechoische Wandverdickungen, intramurale hypoechoische Knoten, assoziierte Cholelithiasis oder Choledocholithiasis.5 Bei der CECT ist die Wandverdickung immer > 3mm und zeigt eine homogene Anreicherung3. Intramurale hypoattenuierende Knötchen sind in 85 % der Fälle vorhanden.6 Diese Knötchen können je nach Entzündungsphase Xanthogranulome oder Mikroabszesse darstellen. Luminales Oberflächen-Enhancement (LSE) mit kontinuierlichen Schleimhautlinien wird in 66 % der Fälle beobachtet, und ein fokaler Durchbruch in der Schleimhautlinie ist nicht ungewöhnlich.1 Im angrenzenden Leberparenchym können pericholezystische Fettstränge, eine Verwischung der Grenzfläche zur Leber, Ödeme, vorübergehende hepatische Schwächungsunterschiede oder frühes Enhancement festgestellt werden.4 Zhao et al.6 beobachteten, dass die Koexistenz von mindestens vier der fünf CT-Merkmale (diffuse GB-Wandverdickung, hypoabschwächende intramurale Knoten, kontinuierliche Mukosalinie, LSE und Gallensteine) in 80 % der Fälle von histologisch nachgewiesener XGC festgestellt wurde.6
Bei der dynamischen kontrastmittelverstärkten MRT deuten Bereiche mit T2-Isointensität, die eine frühe und starke verzögerte Anreicherung aufweisen, auf Xanthogranulome hin, während Läsionen mit hohem T2-Signal ohne Anreicherung auf Mikroabszesse hindeuten.1 In der diffusionsgewichteten Bildgebung können XGCs eine Hyperintensität mit entsprechender Hypointensität auf der Karte des apparenten Diffusionskoeffizienten (ADC) aufweisen; eine Restriktion ist jedoch bei Karzinomen häufiger (mittlerer ADC: 1,076) als bei XGC (mittlerer ADC: 1,637).7 Die In-Phase/Out-Phase-Chemical-Shift-Bildgebung zeigt in etwa 77,7 % der Fälle Fett in der GB-Wand,8 was auf das Vorhandensein von fetthaltigen Xanthogranulomen in der GB-Wand hindeutet.
Zu den häufigen Differentialdiagnosen von XGC gehören das Karzinom des GB und die Adenomyomatose.6,9 Die Merkmale, die XGC von GB-Krebs unterscheiden, sind in Tabelle 1 aufgeführt. Sowohl die XGC als auch die Adenomyomatose weisen eine Wandverdickung mit sonographisch hypoechoischen intramuralen Knötchen und Gallensteinen auf.5 Rokitansky-Aschoff-Sinus werden auch auf der T2-gewichteten MRT als „Perlenketten-Zeichen“ sichtbar, und Cholesterinkristalle in ihnen zeigen Kometenschwanz-Artefakte.5 Komplikationen aufgrund von Narbenbildung bei XGC sind bei der Adenomyomatose typischerweise nicht vorhanden.5 Eine weitere Differentialdiagnose von XGC ist die Aktinomykose des GB, die sich als infiltrierende Masse mit multiplen Abszessen, drainierenden Sinus und dichtem fibrösem Gewebe präsentiert, was eine Differenzierung schwierig macht, außer wenn sie mit einer Aktinomykose des Abdomens und des Beckens assoziiert ist.10
TABELLE 1
Unterschiede in den bildgebenden Merkmalen von Karzinomgallenblase und xanthogranulomatöser Cholezystitis.
| Karzinom Gallenblase | Xanthogranulomatöse Cholezystitis |
|---|---|
| Fokal, asymmetrische Wandverdickung | Diffuse, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal oder retroperitoneale Lymphknoten oder Fernmetastasen | Abwesenheit von signifikanter Lymphadenopathie und Metastasen |
Andere Erkrankungen mit überlappenden Merkmalen, wie z. B. Wandverdickungen und massige Läsionen des GB mit Verwachsungen, werden unter dem Begriff entzündliche Pseudotumoren des GB zusammengefasst. Dazu gehören entzündliche myofibroblastische Tumore, entzündliche Tumore, die sich als Fremdkörperreaktion entwickeln, und Immunoglobulin G4 (IgG4)-bedingte Cholezystitis.11 In einer Studie von Hong et al.12 aus dem Jahr 2018 wurde eine signifikante Übereinstimmung histopathologischer Merkmale einer IgG4-verwandten Erkrankung wie dichte lymphoplasmozytäre und IgG4-Plasmazellinfiltration, storiforme Fibrose und obliterative Phlebitis in chirurgisch resezierten GB-Präparaten beobachtet, wobei der pathologische Nachweis auf XGC hindeutete. Die Autoren kamen zu dem Schluss, dass die beiden Erkrankungen nebeneinander bestehen können, insbesondere wenn andere Organe von der IgG4-bedingten Erkrankung betroffen sind.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
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Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Gallensteine sind mit akuter oder chronischer Cholezystitis, GB-Karzinom, XGC und Adenomyomatose assoziiert, während Steine bei Aktinomykose, IgG4-bedingter Krankheit, akalkulöser Cholezystitis und GB-Wandverdickung als Folge von Hepatitis, Leberzirrhose, kongestiver Herzinsuffizienz, Niereninsuffizienz, Pankreatitis oder Dengue-Fieber in der Regel nicht vorhanden sind.
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Ist die diffuse Verdickung symmetrisch oder asymmetrisch? Asymmetrische Verdickungen sind bei bösartigen Erkrankungen häufiger als bei entzündlichen Erkrankungen.
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Das Vorhandensein von intramuralen Knoten: Intramurale Knoten können sowohl bei XGC als auch bei Adenomyomatose auftreten. Im Ultraschall lassen sich die beiden jedoch durch das Vorhandensein von Kometenschwanz-Artefakten unterscheiden.
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Mucosal enhancement pattern: Kim et al.13 beschrieben 2008 fünf Muster der GB-Wandanreicherung. Bei Typ 1 handelt es sich um ein homogenes oder heterogenes Enhancementmuster mit dicker einzelner Schicht, das bei XGC und GB-Karzinomen auftritt. Typ 2 zeigt eine starke Anreicherung der inneren Schicht mit einer schwach oder gar nicht angereicherten äußeren Schicht, wie sie bei GB-Krebs vorkommt. Beim Typ-3-Muster wird die innere Schicht ähnlich wie das Leberparenchym verstärkt, während die äußere Schicht schwach verstärkt ist, wie dies bei Adenomyomatose der Fall ist. Typ 4 wird typischerweise bei chronischer Cholezystitis beobachtet, mit einer schwach verstärkten, unscharfen inneren Schicht und einer dünnen, nicht verstärkten äußeren Schicht sowie einem kollabierten Lumen. Dieses Muster kann jedoch auch bei Leberzirrhose und Virushepatitis auftreten.14 Das Typ-5-Muster ist durch eine schwach verstärkte, unscharfe innere Schicht mit einer nicht verstärkten dicken äußeren Schicht mit submukösem Ödem gekennzeichnet, wie sie bei akuter Cholezystitis und Dengue-Fieber auftritt.13,14
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Sekundäre Gallengangserweiterung: bei GB-Krebs und IgG4-bedingter Erkrankung.
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Pericholezystische Entzündung, Adhäsionen, Fistelbildung mit dem Darm: GB cancer, XGC, actinomycosis.
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Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
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Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7