Ein gesundes Mädchen wurde nach einer unkomplizierten Schwangerschaft und Entbindung termingerecht geboren. Als es fünf Tage alt war, entwickelte sich ein einseitiges Erythem mit kontralateraler Blässe, das auf der Mittellinie auffällig abgegrenzt war (Abbildung 1). Dieses Phänomen trat auf, nachdem der Säugling auf die rechte Seite gelegt worden war, wobei sich das Erythem auf der abhängigen Körperhälfte befand. Es bildete sich innerhalb weniger Minuten spontan zurück.
Gut abgegrenztes Erythem auf der abhängigen rechten Seite (Harlekin-Farbveränderung) eines gesunden fünf Tage alten Mädchens.
Die Harlekin-Farbveränderung tritt vorübergehend bei etwa 10 % der gesunden Neugeborenen auf.1 Dieses charakteristische Phänomen zeigt sich als gut abgegrenzte Farbveränderung, wobei eine Körperhälfte ein Erythem und die andere Hälfte eine Blässe aufweist. Die Harlekin-Farbveränderung tritt in der Regel im Alter von zwei bis fünf Tagen auf, wurde aber auch schon im Alter von drei Wochen beobachtet.2 Der Zustand ist gutartig, und die Farbveränderung klingt innerhalb von 30 Sekunden bis 20 Minuten ab. Sie kann erneut auftreten, wenn der Säugling auf die Seite gelegt wird. Zu den Differentialdiagnosen gehören der Feuermalfleck und das naszierende Hämangiom im Säuglingsalter.3 Der vorübergehende Charakter der Harlekin-Farbveränderung trägt dazu bei, sie von diesen anderen Erkrankungen zu unterscheiden.
Obwohl gelegentlich im Zusammenhang mit Frühgeburtlichkeit, niedrigem Geburtsgewicht, Hypoxie, systemischer Anwendung von Prostaglandin E1 oder intrakraniellen Verletzungen berichtet wird,2 wird die Harlekin-Farbveränderung am häufigsten bei gesunden Neugeborenen beobachtet. Einige Autoren haben spekuliert, dass die Pathogenese ein vorübergehendes Ungleichgewicht im Tonus der Hautgefäße als Folge der hypothalamischen Unreife ist.4 Dieser gutartige Zustand sollte nicht mit dem Harlekin-Fötus verwechselt werden, einer schweren und seltenen Form der Ichthyose, die sich durch große, plattenartige Schuppen und Risse am ganzen Körper äußert.
Die Erkennung der Harlekin-Farbveränderung ist wichtig, da die Eltern durch die auffälligen Hautveränderungen ziemlich alarmiert sein können. Das Phänomen ist wahrscheinlich häufiger, als in der Literatur angenommen wird, zum Teil wegen seiner Vergänglichkeit.