Pseudomyxoma peritonei bezeichnet das Syndrom der fortschreitenden intraperitonealen Anhäufung von schleimigem Aszites im Zusammenhang mit einem schleimproduzierenden Neoplasma. Am häufigsten wird es durch einen schleimigen Tumor des Wurmfortsatzes 10 verursacht.
Sehr viel seltener sind schleimige Tumore des Kolons, des Rektums, des Magens, der Bauchspeicheldrüse und des Urachus 9,10,13 beteiligt. Es ist umstritten, ob primäre Ovarialtumoren eine häufige Quelle sind oder ob in diesen Fällen der Blinddarm der primäre Ort ist und die Ovarialläsion metastasiert 2,3.
Terminologie
Die Terminologie zum Pseudomyxoma peritonei kann etwas verwirrend sein und entwickelt sich im Laufe der Zeit weiter. Im Jahr 2016 veröffentlichte eine Konsensgruppe, die Peritoneal Surface Oncology Group International, Richtlinien zur Klassifizierung von schleimigen Wurmfortsatztumoren und damit verbundenen Peritonealerkrankungen (siehe Artikel über schleimige Wurmfortsatzneubildungen).
Eine „Wurmfortsatzmukozele“ ist ein beschreibender Begriff, der sich auf das Erscheinungsbild eines erweiterten, schleimgefüllten Wurmfortsatzes bezieht. Obwohl dies die bildgebende Manifestation von Schleimhauttumoren des Wurmfortsatzes ist, können Appendixmukozelen auch nicht-neoplastische Ursachen haben, wie z. B. eine Schleimhauthyperplasie oder eine Retentionszyste im Zusammenhang mit einer luminalen Obstruktion 14.
Pathologie
Das Pseudomyxoma peritonei (appendikulären Ursprungs) ist auf die Invasion oder Ruptur des Wurmfortsatzes durch einen schleimproduzierenden Wurmfortsatztumor zurückzuführen.
Es ist wichtig zu verstehen, dass das Pseudomyxoma peritonei ein Spektrum von Erkrankungen darstellt. Der charakteristische schleimige Aszites besteht aus azellulärem Muzin und einer variablen Menge an neoplastischen Epithelzellen. Tatsächlich ist Pseudomyxoma peritonei keine histologische Diagnose – die Bezeichnung impliziert lediglich grob schleimige intraperitoneale Ablagerungen 15.
Das bemerkenswerte Merkmal von Pseudomyxoma peritonei ist, dass dieser neoplastische, fortschreitende Prozess oft aus einem scheinbar gutartigen oder gut differenzierten Primärtumor hervorgeht 3. Sobald es jedoch zu einer intraperitonealen Ausbreitung kommt, neigen die schleimigen Ablagerungen dazu, den Wegen des normalen Peritonealflüssigkeitsstroms zu folgen und sich entlang des Beckens, der parakolischen Rinnen, der Leberkapsel und des Omentums auszubreiten, während bewegliche Organe, z. B. der Dünndarm, oft verschont bleiben 13, 14.
Das Pseudomyxoma peritonei kann in zwei pathologische Subtypen unterteilt werden, die ätiologische und prognostische Bedeutung haben 4:
- Peritoneale Adenomuzinose
- ein peritoneales Neoplasma, das weitgehend aus Muzin besteht, das mit Fibrose assoziiert ist, mit minimalen zytologischen Atypien und Mitosen
- der Primärtumor ist im Allgemeinen ein Adenom
- Peritoneales muzinöses Karzinom
- gekennzeichnet durch proliferatives Epithel, Drüsen, Nester oder einzelne Zellen mit ausgeprägter zytologischer Atypie
- Das Primärtum ist ein muzinöses Adenokarzinom
Nicht alle Fälle lassen sich eindeutig in diese Kategorien einordnen, und viele Patienten weisen intermediäre oder uneinheitliche Merkmale auf.
Eine Langzeit-Follow-up-Studie mit 109 Patienten ergab jedoch, dass die 5-Jahres-Überlebensraten deutlich unterschiedlich waren: 75 % in der Adenomuzinose-Gruppe und 14 % in der Muzinuskarzinom-Gruppe. Die 5-Jahres-Überlebensrate der intermediären/diskordanten Gruppe lag bei 50 %.
Radiologische Merkmale
Das Pseudomyxoma peritonei ist durch lokalisierte Flüssigkeitsansammlungen gekennzeichnet, die sich entlang der Peritonealoberflächen ansammeln und klassischerweise zu einem schuppenartigen Erscheinungsbild der beschichteten Bauchorgane und zu einer Anbackung des Omentums führen. Eine Blinddarm-Mukozele (die einen schleimigen Blinddarmtumor darstellt) kann sichtbar sein.
- Da Blinddarmtumoren die häufigste Ätiologie sind, kann die frühe Peritonealerkrankung auf den rechten Unterbauchquadranten beschränkt sein.
- Die Ablagerungen neigen dazu, sich an der Stelle der physiologischen lymphatischen Absorption von Aszites (Omentum, unterhalb des rechten Hemidiaphragmas) und abhängigen Bereichen (z. B. parakolische Rinnenz. B. parakolische Rinnen, rechter retrohepatischer Raum, unteres Becken) 14
- Ablagerungen neigen dazu, den beweglicheren Dünndarm bis zum späteren Krankheitsverlauf zu verschonen, wenn sie schließlich eine Darmobstruktion verursachen 14
Einfaches Röntgenbild
Kann Anzeichen von Aszites mit zentral verschobenen Dünndarmschlingen und verstreuten punktförmigen oder kurvilinearen Verkalkungen zeigen.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Rezidivierende Darmverschlüsse sind häufig auf die Fibrose und Adhäsionen bei fortgeschrittener Erkrankung zurückzuführen 13.
Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Entstauung, gefolgt von einer Infusion einer intraperitonealen Chemotherapie. Eine aggressive chirurgische Behandlung wurde auf der Grundlage der Berechnung des Peritonealkarzinom-Index (PCI) erwogen, der ein prognostischer Indikator auf der Grundlage der bei der Laparoskopie gefundenen Tumormenge ist. Dieser Index wurde mit Hilfe von CT oder MRT 13 erstellt.
Differenzialdiagnose
Zu den allgemeinen bildgebenden Differentialdiagnosen gehören:
- Peritonealkarzinose ohne muzinösen Aszites
- Peritonealsarkomatose 2
- Peritonitis