Bilharziose (Schistosomiasis)
Die häufigste Ursache für eine akute Myelopathie bei Erwachsenen in den Tropen ist die Bilharziose aufgrund eines Befalls des Rückenmarks durch Schistosoma haematobium in Afrika und dem Nahen Osten oder durch S. mansoni in der Karibik, Venezuela und Brasilien. Diese parasitäre Krankheit wird durch trematode Blutegel der Gattung Schistosoma verursacht (Del Brutto et al., 2002; Román, 2011). Die Larvenformen der Parasiten (Zerkarien), die von einem Süßwasserschnecken-Zwischenwirt freigesetzt werden, durchdringen die menschliche Haut oder Schleimhaut und gelangen in den Blutkreislauf, normalerweise während der menschliche Wirt in einem Teich oder Fluss schwimmt. Im Körper entwickeln sich die Larven zu Schistosomula und erwachsenen Schistosomen, die in den Blutgefäßen leben.
Epidemiologie. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) ist die Bilharziose ein großes Gesundheitsproblem in den Tropen, da weltweit etwa 700 Millionen Menschen durch landwirtschaftliche, häusliche und Freizeitaktivitäten mit befallenem Wasser in Kontakt kommen und mehr als 207 Millionen Menschen infiziert sind (85 % in Afrika); die meisten leben in armen Gemeinden ohne Zugang zu sicherem Trinkwasser und angemessenen sanitären Einrichtungen. Die Prävalenz der zerebralen und spinalen Schistosomiasis ist unbekannt.
Mikrobiologie. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium und Schistosoma japonicum verursachen Krankheiten beim Menschen. Die weiblichen Schistosoma-Würmer, die in den Venen leben, legen eine große Anzahl von Eiern in den Venen des unteren Mesenteriums (S. mansoni) und des oberen Mesenteriums (S. japonicum) sowie in den Venengeflechten der Harnblase (S. haematobium) ab. Die Eier des Parasiten lösen eine verzögerte Überempfindlichkeitsreaktion des Wirts aus, die die Anzeichen und Symptome der Krankheit hervorruft.
Pathogenese. Die Penetration der Haut durch Zerkarien führt zu anfänglichem Fieber und Juckreiz; 3-6 Wochen später beginnen die weiblichen Schistosoma-Würmer mit der Freisetzung von Eiern (frühes postinfektiöses Stadium), was zum Katayama-Syndrom mit Fieber, Lymphadenopathie, Eosinophilie, Diarrhö, Splenomegalie und Hautausschlag führt. Im Spätstadium kommt es zu einer chronischen Entzündung von Dünn- und Dickdarm, Leber oder Harnblase mit Granulombildung und portaler Hypertension.
Die neurologische Beteiligung tritt hauptsächlich im frühen postinfektiösen Stadium auf und kann das Gehirn (Meningoenzephalitis) oder das Rückenmark (Myelitis und Myeloradikulitis) betreffen. Die ektopischen Schistosoma-Eier erreichen das ZNS durch retrograden venösen Fluss in den Batson-Venenplexus, der aus vertebralen epiduralen klappenlosen Venen besteht, die die Venen des Rückenmarks mit der Venae cava inferior, den tiefen Beckenvenen und dem Pfortadersystem verbinden. Embolische Eizellen können auch das Gehirn erreichen und in der Hirnrinde, der subkortikalen weißen Substanz, den Basalganglien und der inneren Kapsel lokalisiert sein. Die Neuropathologie zeigt typische Schistosoma-Eier mit minimaler oder keiner histologischen Reaktion in den Leptomeningen, dem Hirnparenchym und dem Plexus choroideus. Granulomläsionen entwickeln sich selten im Gehirn, doch kann eine fokale oder diffuse Vaskulitis auftreten. Im Gegensatz dazu finden sich granulomatöse Reaktionen um die Eier im Conus medullaris und im Rückenmark (T12 bis L1), die radikuläre und Cauda equina-Entzündungen und Ödeme verursachen. Eine Vaskulitis der vorderen Spinalarterie wurde als Substrat für vaskuläre Formen vorgeschlagen.
Klinische Merkmale. Die schistosomale Enzephalitis zeigt sich mit Krampfanfällen, fokalen Befunden, intrakranieller Hypertonie oder Enzephalitis. Es können zerebrale Blutungen und Subarachnoidalblutungen auftreten. Die Differentialdiagnose der schistosomalen Enzephalopathie sollte zerebrale Malaria, bakterielle Meningitis und virale Enzephalitis einschließen.
Schistosomale Myelopathie. S. mansoni und S. haematobium befallen häufiger das Rückenmark als das Gehirn; etwa 2,6 % der Patienten mit chronischer S. mansoni-Infektion entwickeln eine Myelitis. Der Conus medullaris ist die häufigste Befallsstelle, die ein intramedulläres Granulom hervorruft, das klinisch durch eine komplette schlaffe Paraplegie mit Areflexie, Harn- und Rektalinkontinenz, Impotenz, Sensibilitätsstörungen und lumbosakrale Schmerzen gekennzeichnet ist. Andere neurologische Syndrome sind akute transversale Myelitis, spastische Paraplegie, schmerzhafte lumbosakrale Radikulopathie mit Rückenschmerzen und Cauda equina-Syndrom.
Neuroimaging. Die Myelographie kann einen teilweisen oder vollständigen Rückenmarksblock mit intramedullärer Strangschwellung und Verdickung der Wurzeln der Cauda equina zeigen. Die MRT bei schistosomaler Myelitis zeigt eine leichte Vergrößerung des Rückenmarks, eine Schwellung des Conus medullaris und Bereiche mit T2-Hyperintensitäten mit intramedullärer Anreicherung nach Gadoliniuminjektion (Abb. 102.10).
Abb. 102.10. Spinale Schistosomiasis. Koronale (A) und sagittale (B) T1-gewichtete MRT der Wirbelsäule mit Gadolinium-Kontrastmittel zeigt eine Vergrößerung des Conus medullaris und eine fleckige Kontrastmittelanreicherung (großer Pfeil), unterbrochen von einer fokalen nodulären Anreicherung (kleine Pfeile) am unteren Rückenmark und an den Wurzeln der Cauda equina, die von schistosomalen Granulomen herrühren.
(Wiedergegeben aus Ferrari et al., 2008.)
Diagnose. Eine Schistosomiasis des Rückenmarks kann anhand der klinischen Symptome (akute schlaffe Paraplegie, myeloradikuläres Schmerzsyndrom und Cauda-Equina-Syndrom) sowie epidemiologischer Daten wie einer Reiseanamnese oder einer Exposition gegenüber Schistosoma durch Baden oder Schwimmen in Süßwasser in endemischen Regionen diagnostiziert werden. Die Laborbestätigung umfasst den Nachweis von Schistosoma-Antikörpern im Serum und/oder Liquor mittels eines ELISA-Tests. Die Diagnose kann durch typische Befunde auf einer MRT- oder CT-Untersuchung und durch die Genesung des Patienten unter Behandlung gestellt werden. Eine neurochirurgische Biopsie mit histopathologischer Untersuchung der Wirbelsäulenläsionen bestätigt die Diagnose. Patienten mit schistosomaler Myelopathie weisen selten klinische Anzeichen einer systemischen Schistosomiasis auf. Der Liquor zeigt eine leichte lymphozytäre Pleozytose, eine Erhöhung der Proteine, das Vorhandensein von Eosinophilen, einen erhöhten IgG-Index und oligoklonale Banden. Eine Biopsie der Rektalschleimhaut und die Untersuchung von Stuhl und Urin können bei etwa 25 % der Patienten Schistosoma-Eier nachweisen.
Differenzialdiagnosen. Tumore, bakterielle und Pilzinfektionen und andere parasitäre Erkrankungen wie Paragonimiasis, Echinokokkose, Zystizerkose und extradurale Dracunculiasis sind andere helminthische Infektionen, die sich mit zerebralen Massenläsionen oder Rückenmarkserkrankungen präsentieren können, und eine periphere Eosinophilie sollte bei der Differentialdiagnose berücksichtigt werden.
Behandlung. Derzeit wird eine Kombination aus schistosomiziden Medikamenten, Steroiden und einer Operation empfohlen (Lambertucci et al., 2007). Praziquantel führt bei mehr als 70 % der Patienten mit schistosomaler Myelopathie zu einer parasitologischen Heilung. Dosen zwischen 40 und 60 mg/kg/Tag werden 14 Tage lang in Kombination mit Prednison oder Dexamethason eingesetzt. Oxamniquin und Metriphonat sind ebenfalls schistomizid. Das chirurgische Vorgehen umfasst die dekompressive Laminektomie bei schwerer Kompression oder Liquorblockade in der Myelographie, die Massenexerese und die Befreiung der Wurzeln bei Patienten mit akuter Myelitis, die sich trotz klinischer Behandlung weiter verschlechtern.