American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Un kyste est défini radiologiquement comme une lucidité parenchymateuse ronde de faible atténuation avec une interface bien définie avec le poumon normal (1). Les kystes pulmonaires, en tant qu’anomalie radiographique dominante, sont le plus souvent reconnus comme une manifestation de maladies spécifiques : lymphangioléiomyomatose, histiocytose à cellules de Langerhans et syndrome de Birt-Hogg-Dubé (2). La bronchiolite constrictive (BC) ne fait pas partie du diagnostic différentiel des kystes pulmonaires. Dans la littérature, il existe un rapport de cas antérieur de bronchiolite respiratoire avec certaines zones de rétrécissement luminal bronchiolaire (péribronchiolite) se manifestant radiographiquement comme des kystes pulmonaires (3).

Nous présentons un cas illustratif d’une femme non fumeuse de 49 ans adressée à notre institution pour l’évaluation de kystes pulmonaires (figure 1) et d’un schéma de fonction pulmonaire obstructive (CVF : 2.33 L, 73 % de la valeur prédite ; VEMS : 1,18 L, 41 % de la valeur prédite ; VEMS/CVF : 0,51), sans réponse aux bronchodilatateurs, avec une capacité pulmonaire totale normale (CPT : 5,11 L), un volume alvéolaire réduit (2,9 L), un volume résiduel élevé (VR : 3,06 L, 196 % de la valeur prédite) et un rapport VR/CTP (0,6), et une capacité de diffusion pulmonaire normale (15,16 ml/min/mm Hg, 81 % de la valeur prédite). Elle se plaignait de dyspnée à l’effort et ses antécédents médicaux étaient sans particularité, à l’exception d’une respiration sifflante depuis l’enfance, diagnostiquée comme de l’asthme. Les tests de laboratoire, y compris la formule sanguine complète, les marqueurs inflammatoires aigus et l’α1-antitrypsine, étaient normaux, et un panel d’auto-anticorps était négatif.

Figure 1. (A-C) Tomographie informatisée à haute résolution du thorax : kystes épars à paroi mince et de forme régulière dans les deux poumons. (D-F) Photomicrographies de la biopsie pulmonaire chirurgicale : bronchiolite constrictive. (D) Voies respiratoires rétrécies (flèche) et zone de surdistension péribronchiolaire avec rupture des tissus et piégeage de l’air (*). (E) Voies respiratoires rétrécies (flèche) et surgonflement parenchymateux diffus. (F) Petites voies aériennes déformées, épaissies et rétrécies (flèche), avec des zones focales d’effondrement du tissu pulmonaire (col) contrastant avec des régions de surdistension péribronchiolaire (*). Les grandes zones de surdistension avec rupture des tissus peuvent correspondre à des changements kystiques sur la tomographie à haute résolution. Barre d’échelle en D = 1 000 μm ; barres d’échelle en E et F = 250 μm.

Le patient a subi une biopsie chirurgicale pour examen. Le diagnostic pathologique était CB avec surdistension alvéolaire secondaire (Figure 1).

Chez ce patient, l’étiologie du CB était peut-être secondaire à une infection pulmonaire intercurrente non rappelée ou pourrait être liée à une évolution inhabituelle de l’asthme lui-même. Malgré la discussion sur l’étiologie du tableau histologique du CB dans ce cas, une corrélation radiologique-pathologique intéressante peut en être faite : Le CB peut se présenter radiographiquement comme des kystes pulmonaires dispersés.

Pourquoi les kystes pulmonaires apparaissent-ils ? Bien que spéculatifs, plusieurs mécanismes de formation de kystes pulmonaires ont été proposés, tels que le mécanisme de clapet de retenue bronchiolaire, l’occlusion vasculaire ou la nécrose d’ischémie, et la dilatation des bronchioles (2). Dans ce cas, nous pouvons clairement observer que les lésions kystiques sont liées à des alvéoles surdistendues et rompues, et nous spéculons qu’un mécanisme de check-valve bronchiolaire dans la CB était responsable des images kystiques vues dans la tomographie thoracique à haute résolution, ce qui est soutenu par la différence significative trouvée entre le volume alvéolaire, déterminé par la technique de dilution à l’hélium en une seule respiration, et le TLC, obtenu par pléthysmographie.

Probablement, le mécanisme de clapet anti-retour bronchiolaire pourrait être responsable des images kystiques dans d’autres maladies avec une implication bronchiolaire, telles que la pneumopathie d’hypersensibilité, la bronchiolite folliculaire et l’hyperplasie diffuse idiopathique des cellules neuroendocrines (4, 5).

La liste des diagnostics différentiels pour les kystes pulmonaires devient plus étendue, et récemment, une plus grande attention a été accordée aux troubles bronchiolaires comme sa cause (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).