Bully Whippet – Whippet Double Muscling

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Bully Whippet – Whippet Double Muscling

Le syndrome de Bully Whippet est connu sous le nom de trait de double musculature que l’on retrouve chez la race canine Whippet. Cette affection est relativement nouvellement reconnue et des variantes du phénotype d’hypertrophie musculaire ont été rapportées également chez les bovins, les moutons, les souris, les chats et les êtres humains.

Caractéristiques et symptômes

La race whippet a été développée au 19ème siècle à des fins de sport de course. Il est considéré comme un chien très rapide, malgré sa taille relativement petite. Récemment, on a découvert une mutation au sein de la race whippet qui entraîne un doublement de la masse musculaire chez les chiens concernés. Les lévriers et les whippets, tous deux développés comme chiens de course, ont un ancêtre commun, mais le gène responsable n’a pas été trouvé chez les lévriers. Le whippet non affecté a typiquement une conformation similaire à celle du lévrier, c’est un chien de taille moyenne, avec un poids moyen d’environ 9 kg, un corps mince, un long cou, une petite tête et un museau pointu. Les chiens affectés par la double musculature sont homozygotes pour la mutation (ils possèdent deux copies des gènes mutés), et apparaissent comme des chiens fortement musclés, avec une poitrine large, une musculature des jambes et du cou fortement développée. Sur la base de leur apparence, les whippets bully se distinguent facilement des whippets non affectés. Aucune anomalie de santé n’a été signalée chez les chiens atteints, à l’exception de crampes musculaires à l’épaule et à la cuisse. Environ 50% des bully whippets ont une surocclusion distinguable.

Les whippets hétérozygotes porteurs d’une copie du gène muté semblent plus musclés que les whippets de type sauvage (non porteurs du gène muté) et obtiennent de meilleurs résultats lors des courses. Cependant, ils ne peuvent pas être distingués phénotypiquement du chien de type sauvage, et la seule façon d’identifier un porteur est de faire un test génétique.

Génétique

La mutation causant le syndrome du whippet bully, ou double musculation, est une délétion de 2-bp dans le gène MSTN du whippet (myostatine) situé sur le chromosome 37 canin. La mutation provoque un codon stop prématuré, ce qui entraîne une protéine tronquée avec 17% de la protéine supprimée.

Le gène de la myostatine est un membre de la famille du facteur de croissance transformant β, il code la protéine myostatine et est un régulateur négatif de la masse musculaire squelettique. La signalisation MSTN empêche la progression des cellules myoblastes dans le cycle cellulaire et régule donc le nombre total de fibres musculaires. Lorsque la protéine en question est déficiente, il en résulte un plus grand nombre de fibres musculaires. Chez les whippets, la mutation entraîne une diminution de 20 % de la protéine fonctionnelle.

Le syndrome de la double musculature ou bully whippet est hérité comme une maladie autosomique récessive. Les parents sains d’un chiot atteint sont des hétérozygotes obligatoires et sont donc porteurs d’un allèle mutant. Les hétérozygotes ne présentent aucun symptôme. Les chiens homozygotes pour la mutation présentent un phénotype de double musculature. À la conception, lors de l’accouplement de deux chiens porteurs, chaque petit a 25 % de chances d’être affecté, 50 % de chances d’être un porteur asymptomatique et 25 % de chances de ne pas être affecté et de ne pas être porteur.

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