Cardiomyopathie ischémique et insuffisance cardiaque

La cardiomyopathie ischémique se développe secondairement à l’entrave du flux sanguin vers les cardiomyocytes dépendants de l’énergie, l’insuffisance cardiaque se développant dans le cadre d’une interruption significative et persistante de la perfusion. La coronaropathie secondaire à l’athérosclérose est la cause la plus fréquente de la cardiomyopathie ischémique ; cependant, d’autres pathologies coronariennes sous-jacentes peuvent réduire le flux sanguin1. Une forme de maladie non athérosclérotique rarement décrite pour impliquer les vaisseaux coronaires – bien que bien connue dans son implication des artères rénales – est la dysplasie fibromusculaire (FMD).

Dans cet article, nous présentons un homme relativement jeune subissant l’implantation d’un dispositif d’assistance ventriculaire gauche avec une évolution précédente de 4 mois de cardiomyopathie ischémique. L’examen pathologique de l’apex cardiaque associé a révélé une FMD avec une fibroplasie intimale contribuant à l’insuffisance cardiaque.

Présentation du cas

Un homme blanc de 36 ans s’est présenté pour l’implantation d’un dispositif d’assistance ventriculaire gauche. Quatre mois auparavant, le patient s’était présenté dans un autre établissement pour un infarctus du myocarde avec surélévation du segment ST. La coronarographie a révélé une circulation coronaire dominante droite, avec une sténose de 95 % de l’artère coronaire principale gauche distale et une lésion ostiale occlusive de 100 % de l’artère coronaire descendante antérieure gauche (figure 1). On n’a pas observé de remplissage luminal en forme de perles sur un fil. Le ventricule gauche avait une fraction d’éjection estimée entre 35 et 40 %. Le patient a ensuite subi un pontage aorto-coronarien en urgence. Au moment de l’admission actuelle, un épanchement pleural du côté gauche était également présent. Une échocardiographie a noté que la fonction systolique du ventricule gauche était sévèrement diminuée (fraction d’éjection de 10 % à 15 %), l’oreillette et le ventricule gauches sévèrement dilatés et une hypokinésie globale du ventricule gauche.

Le patient a subi l’implantation d’un dispositif d’assistance ventriculaire gauche HeartMate 3, et l’examen histopathologique de l’apex du cœur a révélé des preuves à la fois d’un infarctus aigu des cardiomyocytes et de séquelles de lésions ischémiques myocardiques antérieures avec une fibrose interstitielle étendue (Figure 2). Un épaississement fibromyxoïde endocardique était également présent. Les artères coronaires myocardiques (c’est-à-dire celles situées dans le myocarde ou intramyocardiques) et épicardiques ont révélé un élargissement de l’intima avec une matrice myxoïde sous-endothéliale et des cellules mésenchymateuses associées. Il n’y avait pas de changements histopathologiques significatifs de la tunique moyenne ou de l’adventice de la même artère ou des autres artères. La pathologie des vaisseaux coronaires correspondait à une FMD avec une fibroplasie intimale qui a entraîné une sténose luminale variable, bien que marquée de façon focale. La fibroplasie intimale était excentrée et n’était pas uniformément circonférentielle. L’absence notable de maladie athérosclérotique ou d’artérite.

Le patient sortirait 9 jours après la chirurgie sous assistance inotrope. L’inscription sur la liste des transplantations est actuellement envisagée à condition que le patient ne fume pas pendant une période de quatre mois après sa sortie.

Discussion

La cardiomyopathie ischémique est le plus souvent secondaire à une athérosclérose des artères coronaires ; cependant, d’autres formes de maladies vasculaires peuvent également entraver la circulation sanguine vers le tissu cardiaque1. Dans le cas présenté, un homme relativement jeune présente des signes d’infarctus du myocarde et d’insuffisance cardiaque, nécessitant la pose d’un dispositif d’assistance ventriculaire gauche. La fièvre aphteuse doit être prise en compte dans le diagnostic différentiel des patients qui développent une cardiomyopathie ischémique, en particulier chez les patients qui ne présentent pas d’antécédents ou de facteurs de risque typiquement associés à une athérosclérose coronaire plus répandue.

La fièvre aphteuse a été décrite à l’origine et a été le plus souvent décrite comme impliquant les artères rénales, bien que les artères d’essentiellement tout site tissulaire puissent être affligées2,3. Par ordre décroissant, il a été démontré que les lits artériels rénaux, carotidiens extracrâniens, vertébraux, mésentériques et des membres inférieurs sont concernés par la fièvre aphteuse4. La fièvre aphteuse peut être classée (ou sous-typée) en fonction de la ou des couches murales de l’artère qui présentent des modifications pathologiques : la tunique moyenne (la plus souvent touchée), l’intima (1 à 2 % du temps touchée en ce qui concerne les artères rénales), et beaucoup plus rarement l’adventice5. Comme la plupart des patients atteints de sténose artérielle sont pris en charge par des procédures interventionnelles de pose de stent ou de pontage et sans prélèvement de tissu, la détermination exacte de la prévalence de ces sous-types est limitée aux données radiologiques, aux autopsies ou aux rares spécimens de résection. La cause sous-jacente ou les facteurs présumés favoriser le développement de la fièvre aphteuse ne sont pas clairement connus. Comme les femmes sont plus souvent touchées par la fièvre aphteuse, les hormones sexuelles féminines pourraient jouer un rôle ; toutefois, il n’a pas été démontré que la gravidité et l’utilisation de la contraception orale étaient associées à la pathologie vasculaire.6 Une composante héréditaire a été suggérée, 7,3 % des patients ayant signalé qu’un membre de leur famille souffrait également d’une fièvre aphteuse confirmée4,7.

Bien que ce rapport de cas soit axé sur la FMD, d’autres pathologies coronariennes non athérosclérotiques peuvent produire un infarctus du myocarde, notamment les anomalies congénitales des artères coronaires, la formation d’anévrismes, l’artérite, la dissection, les emboles non athéromateux, l’angiopathie thrombotique et les traumatismes1. Par rapport aux patients atteints de fièvre aphteuse extracardiaque, les patients présentant une atteinte coronaire semblent être plus jeunes, sans prédilection sexuelle, et présentent plus souvent une fibroplasie intimale. Un examen plus approfondi d’une cohorte de patients présentant une atteinte coronaire avec une fièvre aphteuse est nécessaire pour comprendre la cause sous-jacente et les facteurs qui sont associés à son développement afin d’améliorer la détection et la prise en charge de ces patients.

Notes de bas de page

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