Abstract
La cloison vaginale longitudinale est une malformation müllerienne rare qui peut être associée à une dyspareunie, une dysménorrhée, une aménorrhée primaire et une infertilité. Dans ce rapport, les auteurs présentent un cas de cloison vaginale longitudinale chez une patiente de 15 ans avec une grossesse à terme dont le diagnostic n’a été fait que pendant le travail après un examen vaginal bidigital et au spéculum. Une septoplastie a été réalisée au cours du deuxième stade du travail. La mère et l’enfant ont évolué de manière satisfaisante et sont sortis de l’hôpital en bonne santé. Six mois plus tard, une échographie, une hystérosalpingographie et une hystéroscopie ont été réalisées et aucune autre anomalie associée n’a été trouvée.
1. Introduction
Le développement complexe de l’appareil génital pendant l’embryogenèse implique une série d’événements qui comprennent la différenciation cellulaire, la migration, la fusion et la canalisation . Une défaillance à n’importe quelle étape de ce processus peut entraîner une anomalie congénitale.
L’American Society for Reproductive Medicine classe les anomalies du tractus génital féminin en six catégories distinctes en fonction de leur présentation clinique et du pronostic fœtal après traitement . Cette classification ne comprend pas les anomalies non utérines mais permet des descriptions supplémentaires pour les anomalies vaginales, tubaires et urinaires associées.
Les deux tiers proximaux du vagin sont formés par la fusion des canaux müllériens, tandis que le tiers distal provient du sinus urogénital . Les bulbes sinovaginaux, deux évaginations solides naissant dans le sinus urogénital à l’extrémité distale du tubercule de Müller, prolifèrent à l’extrémité caudale du canal utéro-vaginal pour devenir une plaque vaginale solide. La lumière du vagin inférieur est ensuite formée par l’apoptose des cellules centrales de cette plaque vaginale, s’étendant dans une direction céphalique. La canalisation complète se produit vers 20 semaines de vie intra-utérine . D’autre part, les canaux müllériens fusionnent entre la 11e et la 13e semaine de vie intra-utérine, cette fusion et l’absorption ultérieure se produisant dans une direction caudo-crânienne .
Au cours des dernières décennies, les progrès des techniques d’imagerie ont facilité le diagnostic des anomalies des canaux müllériens, dont l’incidence est estimée entre 0,001 et 10 % . L’une de ces anomalies est le septum vaginal transverse, un trouble de la fusion verticale entre les canaux müllériens et le sinus urogénital, qui a été lié à une transmission autosomique récessive . Il est inhabituel qu’une grossesse survienne lorsque ces malformations sont présentes, car nombre d’entre elles peuvent entraîner une infertilité.
La cloison vaginale longitudinale est généralement associée à des anomalies utérines telles qu’un utérus septal ou un utérus didelphys . Le septum qui divise le vagin peut être partiel ou complet. Il peut se présenter cliniquement comme une difficulté à insérer des tampons, un saignement persistant malgré la présence d’un tampon ou une dyspareunie. D’autre part, elle peut être asymptomatique.
Le traitement implique l’ablation complète du septum. L’excision est la procédure traditionnelle, en prenant soin d’éviter de provoquer des lésions vésicales ou rectales. Le tissu doit être complètement excisé, car les fragments restants du septum peuvent provoquer une dyspareunie. Le tissu septal est réséqué et la muqueuse vaginale normale de chaque paroi vaginale est suturée ensemble sur la longueur du défaut créé par la résection. La chirurgie n’est pas nécessaire chez les femmes asymptomatiques présentant une cloison vaginale longitudinale ; cependant, la réalisation de l’intervention facilitera certainement un accouchement vaginal ultérieur. À notre connaissance, aucun rapport antérieur n’a été publié sur la résection de la cloison vaginale longitudinale pendant le travail.
2. Présentation du cas
NFB, une jeune fille de 15 ans, gravida 1, para 0, a été admise à l’hôpital universitaire de la Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) le 13 septembre 2011, à 37 semaines de gestation selon la date de ses dernières menstruations, ce qui a été corroboré par une échographie du premier trimestre. Elle a déclaré avoir eu des douleurs abdominales inférieures intermittentes pendant les deux heures précédentes.
L’examen physique a révélé que la patiente était en bonne santé générale, avec un teint normal, bien hydratée, afébrile, acyanotique, anictérique, sans œdème, et alerte et orientée selon le lieu et le moment. Sa tension artérielle était de 110 × 70 mmHg, sa fréquence cardiaque de 84 bpm, sa fréquence respiratoire de 18 respirations par minute et son auscultation cardio-pulmonaire normale. La patiente avait un abdomen gravide ; hauteur du fond de l’utérus 36 cm ; fœtus en présentation céphalique. Le rythme cardiaque fœtal (RCF) était de 140 bpm, surveillé dans le quadrant inférieur gauche, avec trois contractions de 30 secondes chacune en dix minutes. L’examen vaginal digital a révélé un col de l’utérus dilaté à 4 cm, une présentation céphalique, Hodge 1 (c’est-à-dire au niveau de l’anse pelvienne), une position occiput antérieur gauche (LOA) et des membranes encore intactes. Une structure élastique située à environ 3 cm derrière l’entrée du vagin était palpable. Elle était indolore au toucher et s’étendait de la paroi antérieure à la paroi postérieure du vagin. Un examen plus détaillé a été réalisé en insérant un spéculum de Collins, révélant un septum vaginal longitudinal dans le tiers distal du vagin (figure 1).
Septum vaginal longitudinal détecté lors de l’accouchement.
Une prise en charge expectative a été privilégiée compte tenu des bonnes conditions obstétricales de la patiente. Le travail a progressé de manière satisfaisante et le deuxième stade est survenu environ huit heures après l’admission.
Pendant le deuxième stade du travail, alors que la femme enceinte était en position semi-assise sur le lit d’accouchement et que la tête du fœtus était déjà dans le canal vaginal, le septum a été clampé et réséqué, permettant la naissance d’un enfant de sexe masculin pesant 3600 grammes et mesurant 51 cm. Les scores d’Apgar étaient de 9 à la première minute et de 10 à la cinquième minute. Aucune déformation ou malformation n’était apparente. L’accouchement s’est déroulé sans complication. L’épisiotomie n’a pas été nécessaire. Un traitement prophylactique avec une injection intramusculaire de 10 UI d’oxytocine a été administré pour prévenir une hémorragie post-partum. Après la délivrance du placenta, l’autre extrémité du septum a été clampée puis réséquée, rétablissant complètement l’anatomie du tractus génital. Aucune lacération n’a été détectée (Figures 2, 3 et 4). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. Elle a été suivie à la clinique de gynécologie de l’Université fédérale de Campina Grande et six mois après l’accouchement, elle a été soumise à une échographie tridimensionnelle, une hystérosalpingographie et une hystéroscopie pour une réévaluation. Aucune anomalie associée n’a été trouvée. On lui a d’abord prescrit des contraceptifs oraux à progestatif seul ; cependant, après qu’elle ait cessé d’allaiter, sa prescription a été changée pour une pilule combinée œstrogène/progestérone. À ce jour, elle n’a exprimé aucun désir de grossesse. Un examen gynécologique complémentaire était normal, à l’exception des cicatrices sur les parois vaginales antérieures et postérieures résultant de la résection du septum.
3. Discussion
Bien qu’il s’agisse d’une affection rare, le septum vaginal longitudinal doit toujours être pris en considération dans les diagnostics différentiels lorsqu’une combinaison variable de dyspareunie, de douleurs pelviennes cycliques, d’hématocolpos, d’hématomètre et de mucocolpos est présente, associée ou non à une aménorrhée primaire, qui peut être présente en cas d’obstruction complète du canal vaginal. Le diagnostic et le traitement doivent être effectués à temps afin d’éviter d’éventuelles complications telles que des adhérences pelviennes et des lésions des trompes de Fallope, principalement en cas d’obstruction complète, ainsi que l’inconfort et les répercussions psychologiques des symptômes douloureux tels que la dyspareunie . Les principaux diagnostics différentiels sont l’agénésie vaginale et l’hymen imperforé ; des possibilités qui ont été éliminées dans le cas présent en raison du fait évident qu’elles auraient empêché la fécondation et la grossesse.
Un aspect important du cas présent réside dans le fait que la cloison vaginale était située postérieurement, à environ trois centimètres de l’introitus vaginal, ce qui la rend inhabituelle, seuls 15 à 20 % de tous les cas se produisant à cet endroit, contre environ 46 % situés antérieurement dans le vagin . Il convient également de souligner l’absence de symptômes avant le diagnostic, le septum n’ayant été identifié qu’au cours du travail, une situation encore plus inhabituelle.
Le retard relatif dans le diagnostic de cette anomalie anatomique peut être justifié par le fait que, dans ce cas, le septum vaginal était partiel. Ce fait a contribué à atténuer les symptômes de dyspareunie et de dysménorrhée en plus de permettre le flux menstruel, alors que la présence d’une aménorrhée primaire aurait pu causer de graves problèmes à la puberté.
L’absence de symptômes peut avoir contribué au fait que la condition n’a pas été diagnostiquée pendant les soins prénataux de la patiente. Cela soulève toutefois la question de savoir pourquoi elle n’avait jamais été soumise à un examen vaginal pendant ses soins prénataux. Si un spéculum avait été inséré, le septum aurait certainement été vu et son excision aurait été programmée avant l’accouchement. En revanche, à notre avis, le fait que le diagnostic n’ait pas été posé pendant les soins prénataux a finalement permis d’éviter une éventuelle (et inutile) césarienne.
Les principaux outils de diagnostic de la cloison vaginale longitudinale sont l’échographie, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’hystérosalpingographie. Ces examens sont recommandés car ils permettent d’établir l’épaisseur et le site du septum en plus d’alerter sur la coexistence d’autres anomalies congénitales associées . Dans de rares cas, l’échographie peut permettre de poser le diagnostic in utero au cours du troisième trimestre de la grossesse, avec la découverte d’une tumeur kystique du bassin chez un fœtus de sexe féminin .
Dans le cas présent, un autre aspect pertinent est le fait que le diagnostic a été posé exclusivement sur la base de l’examen physique, sans recourir à aucun des examens complémentaires susmentionnés, qui n’ont été demandés qu’après l’accouchement. En thèse, cela peut se justifier par le fait que la cloison en question était située en bas du vagin, ce qui permettait de la visualiser de manière très détaillée et de déterminer son épaisseur précise sans autre examen. En outre, il était possible de visualiser le reste du canal vaginal et le col de l’utérus, éliminant ainsi la possibilité d’un des principaux diagnostics différentiels de cette condition, qui est l’absence congénitale du col de l’utérus.
La cloison vaginale longitudinale peut entraîner des problèmes de fertilité . Dans le cas décrit ici, ce dysfonctionnement était notablement absent, puisque la patiente, encore adolescente, était déjà enceinte et avait conçu sans bénéficier d’aucune technique de reproduction assistée.
Les publications dans la littérature nationale et internationale recommandent la chirurgie dans tous les cas de LVS et suggèrent également que la résection doit être effectuée précocement en cas de cloison complète. L’excision est la procédure de choix pour le traitement de la cloison vaginale longitudinale ; cependant, il faut veiller à ne pas provoquer de lésion accidentelle du rectum ou de la vessie. Bien qu’elle ne soit pas obligatoire chez les femmes asymptomatiques atteintes de LVS, la chirurgie doit être pratiquée chaque fois que la femme souhaite devenir enceinte, afin de faciliter un accouchement normal ultérieur. En plus de la technique traditionnelle décrite ci-dessus, il existe des rapports dans la littérature sur des procédures alternatives. De bons résultats ont été rapportés avec la résection hystéroscopique, une technique qui est utilisée principalement chez les jeunes patientes pour permettre la préservation de l’hymen.
En plus du fait que le diagnostic n’a été posé qu’intrapartum, le travail a pu progresser normalement dans le cas présent, le septum ayant été réséqué au cours du deuxième stade du travail. En fait, la résection d’une cloison vaginale longitudinale peut être effectuée pendant l’accouchement par voie vaginale, évitant ainsi une césarienne, qui augmenterait certainement la probabilité de morbidité chez la patiente. Idéalement, la résection devrait être effectuée avant que la patiente ne devienne enceinte ou au début de la grossesse ; cependant, comme le septum était relativement mince dans le cas présent, la résection était simple et des techniques plus complexes n’étaient pas nécessaires. Compte tenu de la morbidité et de la mortalité maternelles et périnatales plus importantes associées aux césariennes , attendre le début du travail est justifié, puisque le septum peut être réséqué au cours du travail ou pendant l’accouchement, selon les caractéristiques de chaque cas individuel.
À notre connaissance, le cas décrit ici est le seul rapport d’un septum vaginal longitudinal partiel géré pendant l’accouchement, ce qui le rend unique et justifie sa publication. En outre, l’efficacité de la forme de gestion adoptée ici est avalisée par les excellentes conditions postopératoires de la patiente et l’accouchement normal d’un nourrisson en bonne santé.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.
Reconnaissance
Cette étude a été réalisée au département d’obstétrique et de gynécologie, programme de résidence médicale, Université fédérale de Campina Grande (UFCG), Campina Grande, Paraiba, Brésil.
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