L’hyperplasie nodulaire focale (FNH) est une lésion de masse régénérative du foie et la deuxième lésion hépatique bénigne la plus fréquente (la plus fréquente est un hémangiome). De nombreuses hyperplasies nodulaires focales présentent des signes radiographiques caractéristiques à l’imagerie multimodale, mais certaines lésions peuvent avoir un aspect atypique. Les hyperplasies nodulaires focales sont des lésions typiquement asymptomatiques, ne nécessitant généralement aucun traitement.
Epidémiologie
L’hyperplasie nodulaire focale se rencontre le plus souvent chez les adultes jeunes ou d’âge moyen, avec une forte prédilection féminine 3,4 ; ~15% (fourchette 10-20%) se produisent chez les hommes 7. Les oestrogènes exogènes ne provoquent pas de FNH, ni d’augmentation de la taille de ces masses. La survenue isolée est la plus fréquente, mais dans jusqu’à 20% peuvent être multiples et pourraient se produire avec d’autres lésions telles que des hémangiomes, etc.
Recent studies have shown that focal nodular hyperplasia can occur de novo after chemotherapy treatment with oxaliplatin (chemotherapy agent used for bowel and other types of cancer) 22.
Associations
Association with other benign lesions is commonly seen (~25%) 8:
- hepatic hemangiomas (most common) 6
- hereditary hemorrhagic telangiectasia
- arteriovenous malformations (AVM)
- anomalous venous drainage
- hepatic adenoma (possible but not proven) 16
- congenital absence of portal vein/portal vein atresia
- Budd-Chiari syndrome
- portal shunts
- idiopathic portal hypertension
- portal or pulmonary hypertension 7
Clinical presentation
These masses are either found incidentally on imaging or present due to mass effect, with right upper quadrant pain in 20% 5. Contrairement aux adénomes hépatiques, les FNH ne se compliquent que rarement de rupture spontanée et d’hémorragie 1,4.
Pathologie
L’origine de l’hyperplasie nodulaire focale serait due à une croissance hyperplastique d’hépatocytes normaux avec un système de drainage biliaire malformé, peut-être en réponse à une malformation artério-veineuse préexistante 1,4. L’alimentation artérielle provient de l’artère hépatique tandis que le drainage veineux se fait dans les veines hépatiques. L’hyperplasie nodulaire focale n’a pas d’apport veineux portal 9.
L’hyperplasie nodulaire focale est divisée en deux types 4:
- typique : 80%
- atypique : 20%
HNF typique
Macroscopiquement, les lésions typiques démontrent une masse qui est souvent assez grande avec des marges bien circonscrites mais mal encapsulées. Un trait caractéristique est une cicatrice centrale proéminente avec des septa fibreux rayonnants, mais ceci est présent dans moins de 50% des cas 7. Une grande artère centrale est généralement présente avec un flux centrifuge de type roue à rayons 3,4 (pas de veines portales).
Histologiquement, la lésion est composée d’une architecture nodulaire anormale, de vaisseaux malformés et d’une prolifération cholangiolaire. Les hépatocytes presque normaux sont disposés en plaques d’une à deux cellules d’épaisseur. Les canaux biliaires se trouvent généralement à l’interface entre les hépatocytes et les régions fibreuses 1,2. Des cellules de Kupffer sont présentes 4,7.
Il n’y a pas de potentiel malin 1.
HFPN atypique
Un HFPN atypique désigne une lésion dépourvue de la cicatrice centrale et de l’artère centrale, donc plus difficile à distinguer des autres lésions à l’inspection macroscopique et à l’imagerie, ou une architecture nodulaire anormale mais avec une prolifération cholangiolaire anormale 4.
Les caractéristiques atypiques comprennent également la pseudocapsule, l’hétérogénéité de la lésion (plus fréquemment observée dans l’adénome), le non- rehaussement de la cicatrice centrale et de la graisse intralésionnelle 6.
Les nodules peuvent croître et disparaître, et de nouveaux nodules peuvent apparaître même après la résection 7.
Variantes
Certains auteurs décrivent également la division de l’hyperplasie nodulaire focale atypique en plusieurs variantes qui comprennent 8:
- variante télangiectatique : la plus fréquente
- variante mixte hyperplasique et adénomateuse
- lesions avec atypies hépatocellulaires à grandes cellules
Caractéristiques radiographiques
Comme l’hyperplasie nodulaire focale est généralement traitée de manière conservatrice, une imagerie précise est essentielle pour prévenir toute intervention inutile. En outre, chez les femmes en âge de procréer, l’adénome hépatique est le principal diagnostic différentiel et la biopsie de ce dernier peut entraîner une hémorragie 1,17.
Il convient de noter que jusqu’à 20 % des patients présentant une hyperplasie nodulaire focale auront des lésions multiples 4 et 23 % supplémentaires auront des hémangiomes 4.
Échographie
L’échogénicité tant de l’hyperplasie nodulaire focale que de sa cicatrice est variable, et elle peut être difficile à détecter à l’échographie. Some lesions are well-marginated and easily seen whereas others are isoechoic with surrounding liver. Detectable lesions characteristically will demonstrate a central scar with the displacement of peripheral vasculature on color Doppler examination. However, these findings are seen in only 20% of cases 4.
Contrast-enhanced ultrasound
- early arterial phase 14
- FNH will enhance relative to background liver
- typical FNA shows early arterial centrifugal filling
- prominent feeding vessel may be seen
- late arterial phase
- centrifugal filling (opposite to hemangioma and adenoma)
- portal venous phase 14
- sustained enhancement in the portal venous phase (as opposed to adenoma)
- unenhanced scar may be present
CT
A multiphase liver CT is ideal 4. On the non-contrast series, the lesion is usually hypo- or isoattenuating but may appear hyperattenuating if the rest of the liver is fatty. A hypoattenuating central scar can be seen in up to 60% of lesions >3 cm in size 4.
FNH demonstrates bright homogeneous arterial contrast enhancement except for the central scar which remains hypoattenuating 4. Enlarged central arteries may be seen.
In the portal venous phase, the lesion becomes hypo/isoattenuating to liver and poorly visualized in many studies. FNH is generally not associated with fat, calcification or hemorrhage.
The fibrotic scar demonstrates enhancement on delayed scans in up to 80% of cases 4.
MRI
Liver MRI is both sensitive (70%) and specific (98%).
- T1
- iso to moderately hypointense
- hypointense central scar
- T2
- iso to somewhat hyperintense
- hyperintense central scar
- contrast studies
- T1 C+ (Gd)
- intense early arterial phase enhancement, similar to CT
- isointense to liver on portal venous phase 10-12
- la cicatrice fibrotique centrale retient le contraste sur les scans retardés 13
- T1 C+ (Eovist/Primovist)
- rehaussement artériel précoce
- le rehaussement persiste dans les phases retardées. 11 à un degré plus important que le foie de fond en raison de la présence d’hépatocytes normaux et de canaux biliaires anormaux
- s’estompe vers l’intensité du foie de fond sur la phase hépatobiliaire retardée, avec une petite quantité de rehaussement restant (cf. adénomes, qui sont classiquement hypointense par rapport au foie sur la phase hépatobiliaire)
- la cicatrice fibrotique centrale ne se rehausse généralement pas sur la phase hépatobiliaire
- T2* C+ (agent réticulo-endothélial : SPIO)
- masse hypointense en raison de la perte de signal de susceptibilité due à l’absorption par les cellules de Kupffer (cf. les adénomes, qui présentent une perte de signal plus faible en raison de la captation par moins de cellules de Kupffer) 24
Médecine nucléaire
Deux produits radiopharmaceutiques peuvent être utilisés pour imager le FNH – le colloïde de soufre Tc-99m et le HIDA Tc-99m.
Le colloïde de soufre est absorbé par le système réticulo-endothélial, plus précisément par les cellules de Kupffer qui tapissent les sinusoïdes hépatiques 18. Comme le FNH est essentiellement un tissu hépatique focalement malformé, ces lésions contiennent des cellules de Kupffer fonctionnelles et absorbent le colloïde de soufre technetium-99m à l’imagerie nucléaire.
Classiquement, le schéma d’absorption du colloïde de soufre Tc-99m peut être utilisé pour distinguer le FNH d’autres lésions hépatiques qui ne contiennent pas de cellularité hépatique normale, comme les adénomes hépatiques, le CHC et les métastases hépatiques. Le FNH est associé à une captation normale ou accrue du radiotraceur, alors que les autres sont associés à une captation focale réduite 4. La captation focale intense est considérée comme assez spécifique du FNH 19.
Cela étant dit, jusqu’à 30% des lésions de FNH présentent une photopénie 19. Les adénomes hépatiques peuvent rarement contenir des cellules de Kupffer et peuvent être associés à une captation normale 19.
Les produits radiopharmaceutiques HIDA sont absorbés et excrétés par les hépatocytes de manière similaire à la bilirubine et à la bile. Puisque le FNH contient tous les types de cellules hépatiques (y compris les hépatocytes et les canalicules biliaires), le HIDA peut être utilisé pour imager le FNH. Des preuves limitées suggèrent que les scanners HIDA pourraient être plus précis que le scanner au colloïde de soufre plus traditionnellement utilisé.
Les résultats habituels du scanner HIDA compatibles avec une lésion FNH sont une augmentation du flux sanguin, une absorption hépatique rapide et une élimination retardée du traceur de la lésion. Ce schéma serait observé chez plus de 90% des patients 23.
Traitement et pronostic
L’hyperplasie nodulaire focale est bénigne, sans potentiel malin et avec un risque minuscule de complication (rupture, hémorragie) et sont donc généralement traitées de manière conservatrice 1.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles générales en imagerie comprennent :
- adénome hépatique : généralement plus hétérogène CT portail et lavage de contraste en phase retardée ; pas de rétention de gadoxétate sur MR en phase retardée et associé à de la graisse, des calcifications ou des hémorragies
- carcinome hépatocellulaire (CHC) : généralement dans la cirrhose ; invasion vasculaire
- CHC fibrolamellaire (FL)
- les deux FNH & Les CHC FL ont couramment une « cicatrice centrale » hypointense représentant la fibrose, cette caractéristique est donc moins utile pour la différenciation
- Le CHC-FL tend à apparaître plus distinct du parenchyme hépatique adjacent sur l’imagerie pondérée T1 / T2 de précontraste
- souvent plus grand (>12 cm)
- calcification (rare dans le FNH), correspondant à la nécrose et à la réaction de type corps étranger sur le plan histopathologique 20
- 70% présentent des métastases, ou des signes d’invasion biliaire, vasculaire et ganglionnaire
- décroissance de l’activité à la scintigraphie au Tc-99m / colloïde de soufre
- métastases hépatiques hypervasculaires : généralement multiples ; CT portale et phases retardées hypodenses (washout) ; patients plus âgés avec tumeur primaire connue
- hémangiome hépatique : rehaussement périphérique et centripète ; vaisseaux sanguins isodenses ; pas de cicatrice centrale ; seuls les petits avec un rehaussement rapide simulent une hyperplasie nodulaire focale (FNH)
- cholangiocarcinome intrahépatique (hypo rehaussement dans les phases artérielles/veineuses antérieures avec un rehaussement retardé, grande cicatrice centrale dominante) 21
Points pratiques
- dans le cadre d’un foie cirrhotique, méfiez-vous de diagnostiquer une lésion hypervasculaire comme un FNH à moins d’avoir définitivement exclu le CHC
- Le FNH n’a généralement pas de capsule ; si une masse hépatique hypervasculaire a une capsule, placez le CHC au-dessus du FNH sur le diagnostic différentiel
- il y a probablement un chevauchement d’aspect entre le FNH et l’adénome hépatique inflammatoire lors de l’utilisation de l’acide gadoxétique (Eovist/Primovist) ; si le patient présente des facteurs de risque (par ex.par exemple le syndrome métabolique), considérez les deux dans le diagnostic différentiel 15
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- T1 C+ (Gd)