Consensus et controverse cinquante ans après le rapport de Harvard : le cas de Jahi McMath
Dès le début, j’ai suivi avec grand intérêt le cas de Jahi McMath à travers les médias d’information. En décembre 2013, elle remplissait clairement les critères diagnostiques de la mort cérébrale. Début janvier, les médias rapportaient que de multiples systèmes corporels se détérioraient et que l’effondrement cardiovasculaire était imminent, une trajectoire inévitable pour un cadavre sous respirateur.1 L’un de ses médecins a témoigné ainsi devant le tribunal,2 et un commentateur neuro-intensiviste a expliqué la même chose aux journaux.3 La détérioration était tenue pour la preuve que son corps n’était plus un « organisme dans son ensemble » mais un ensemble d’organes et de tissus qui se désintégraient littéralement.
En tant que neurologue s’intéressant particulièrement à la mort cérébrale chronique, je n’ai pas été surpris par la suite d’apprendre qu’après avoir été transportée par avion dans le New Jersey, où elle est devenue statutairement ressuscitée et a été traitée comme un patient comateux, l’état de Jahi s’est rapidement amélioré. Rétrospectivement, la détérioration multisystémique attribuée à la mort était en fait due à quatre semaines d’absence de nutrition et à une insuffisance thyroïdienne et surrénale non traitée. Grâce à l’alimentation par sonde et à la substitution hormonale, elle s’est stabilisée au point d’être déchargée dans un appartement, où elle est restée pendant près de quatre années supplémentaires, soignée par sa famille et des infirmières 24 heures sur 24.
Lorsqu’il est devenu clair, début 2014, que Jahi pouvait avoir une survie potentiellement longue, j’ai approché sa famille par l’intermédiaire de leur avocat, pensant que son cas s’inscrivait parfaitement dans la série de cas de mort cérébrale chronique que j’avais précédemment publiés.4 Vers la même époque, sa famille a commencé à signaler qu’elle répondait parfois à des commandes motrices simples. Je partageais le scepticisme général concernant ces rapports, supposant que la famille était dans le déni et interprétait à tort la myoclonie spinale (une secousse rapide et involontaire générée par la moelle épinière) comme volitive.
La famille avait remarqué que lorsque le rythme cardiaque de Jahi était supérieur à quatre-vingts battements par minute, elle était plus susceptible de répondre, comme si le rythme cardiaque reflétait une sorte de niveau d’éveil intérieur. Ils ont donc commencé à faire des enregistrements vidéo des sessions de commande-réponse à ces moments-là. J’ai eu le privilège de me voir confier des copies de ces enregistrements, soixante au total, dont quarante-huit se sont avérés appropriés pour évaluer la réactivité présumée. Ils couvrent une période de deux ans et durent de treize secondes à douze minutes chacun, pour une durée totale de quatre-vingt-dix-sept minutes. Toutes ont été certifiées par un expert en vidéo judiciaire comme étant non altérées.
La première chose qui m’a frappé est que la grande majorité des réponses présumées n’étaient pas des myoclonies spinales. En fait, elles ne ressemblaient à aucun type de mouvement spontané et involontaire décrit chez les patients paralysés par des lésions hautes de la moelle épinière. La plupart impliquaient des parties discrètes du corps et étaient plus lents que la myoclonie. D’autres impliquaient plus d’une partie du corps ou une séquence de mouvements durant plusieurs secondes.
J’ai interrogé certaines des infirmières de Jahi, qui ont unanimement attesté que ces mouvements ne se produisaient pas spontanément. Dans les vidéos, les mouvements non myocloniques se produisaient en effet rarement pendant les périodes de base. La fréquence des mouvements était beaucoup plus élevée pendant les périodes de commande et d’amadouement que pendant la période de base. En outre, la latence entre la commande et le mouvement suivant était beaucoup plus courte que ce à quoi on pourrait s’attendre par hasard. La spécificité anatomique entre la commande et le mouvement suivant était frappante et difficile à expliquer par le hasard. Après d’innombrables heures à étudier les vidéos et à adopter une approche d’avocat du diable à chaque étape, je ne peux pas échapper à la conclusion que les réponses présumées étaient authentiques.
Certaines vidéos semblent démontrer un degré surprenant de compréhension. Par exemple : étendre le pouce vers le haut après l’avoir préalablement fléchi et s’être fait dire de le déplacer vers le haut à la place ; ou faire un mouvement de bras répété plus fort lorsqu’on lui dit de » le déplacer plus fort » ; ou, après une réponse motrice précédente où les doigts et la main sont restés tendus, les détendre rapidement lorsqu’on lui dit de les détendre ; ou déplacer le majeur de manière cohérente lorsqu’on lui demande quel est le doigt » eff you » ou autres circonlocutions. Ces démonstrations n’étaient pas des coïncidences choisies au hasard de mouvements spontanés, car de tels mouvements ne se produisaient jamais pendant les périodes de référence.
Selon sa mère, les périodes de réactivité de Jahi se produisaient en moyenne environ trois fois par semaine et duraient de plusieurs minutes à une demi-heure à la fois. Il est donc peu probable qu’elle aurait présenté une réactivité lors d’un examen chronométré au hasard. Lorsque je l’ai examinée le 2 décembre 2014, elle ne répondait effectivement pas aux commandes ; elle ne présentait pas non plus de réflexes du tronc cérébral et n’a pas respiré sur le respirateur ou pendant vingt secondes hors du respirateur. (Un test d’apnée formel n’était pas possible dans l’appartement, et n’aurait pas été autorisé). C’est pourquoi la preuve vidéo est si importante : elle place de manière convaincante Jahi dans la catégorie de » l’état de conscience minimale « .5
Pour faire la lumière sur l’état structurel et fonctionnel du cerveau de Jahi, elle a été transportée le 26 septembre 2014 à l’hôpital universitaire Rutgers pour une imagerie par résonance magnétique, un angiogramme et un veinogramme par résonance magnétique, un électroencéphalogramme (EEG) et des potentiels évoqués multimodaux. L’IRM a montré des dommages étendus à la substance blanche cérébrale et au tronc cérébral moyen et inférieur, mais une préservation surprenante de l’anatomie interne et de surface des hémisphères cérébraux et cérébelleux, avec relativement peu d’atrophie.6 Cela contrastait fortement avec les IRM ou les tomodensitogrammes des patients en état de mort cérébrale chronique, qui ont toujours montré que le cerveau totalement liquéfié avait été remplacé par un enchevêtrement chaotique de membranes, de fluides et de calcifications.
L’angiogramme et le veinogramme par résonance magnétique de Jahi n’ont montré aucun signal lié au flux sanguin dans la substance cérébrale, mais ces techniques ne sont pas assez sensibles pour détecter un faible flux. De l’étendue de la préservation structurelle, on peut déduire que, bien que le flux sanguin cérébral de Jahi ait été nettement réduit, il ne doit jamais y avoir eu un moment où il était complètement absent, sinon son cerveau aurait subi une liquéfaction totale, comme dans les cas de mort cérébrale chronique. De même, au moment de la scintigraphie aux radionucléides effectuée le 23 décembre 2013, le débit sanguin cérébral devait être réduit à un niveau inférieur à la résolution de la scintigraphie, trop faible pour soutenir la fonction synaptique mais suffisant pour éviter la nécrose des tissus. Il s’agit de la zone appelée » pénombre ischémique « , bien connue dans le domaine des accidents vasculaires cérébraux et dont Cicero Coimbra a supposé qu’elle se produisait globalement comme une nécessité mathématique au cours de la progression d’un débit normal à un débit nul dans la pathogenèse de la mort cérébrale.7 Le cas de Jahi pourrait être la première confirmation indirecte de l’hypothèse de Coimbra.8 La fausse positivité des critères de diagnostic de la mort cérébrale et des tests de flux sanguin « de confirmation » n’est pas sans précédent.9 (« Fausse positivité » signifie ici que, malgré sa réalisation en 2013 des critères de diagnostic de la mort cérébrale , elle n’est pas restée irréversiblement comateuse).
Les preuves comportementales d’une réactivité intermittente sont difficiles à concilier avec les tests neurophysiologiques de Rutgers. L’EEG était isoélectrique, et les potentiels évoqués n’ont montré aucune réponse. La divergence peut être abordée de deux manières : soit nous donnons la priorité aux tests, en concluant que Jahi n’aurait pas pu être consciente ou capable d’entendre et que les vidéos devraient simplement être ignorées, soit nous donnons la priorité aux preuves comportementales, en concluant qu’il doit y avoir quelque chose à propos des tests dans son cas que nous ne comprenons pas et qui les rend peu fiables en tant qu’indicateurs d’un non-fonctionnement cérébral total et permanent.
Les résultats des potentiels évoqués visuels et somatosensoriels ne sont guère surprenants et n’impliquent rien sur la capacité d’audition, de conscience ou de mouvement volontaire. En ce qui concerne le potentiel évoqué auditif du tronc cérébral, le stimulus du clic a un contenu fréquentiel supérieur à celui de la voix humaine ; par conséquent, les audiologistes le considèrent comme un outil inadéquat pour évaluer l’audition. L’absence de l’onde I, qui est générée en périphérie, peut être due non seulement à l’absence de signaux électriques dans le nerf acoustique mais aussi à l’asynchronie des signaux. En effet, l’audition peut être préservée après la chirurgie d’un neurinome acoustique malgré l’absence de toutes les ondes.10 Les EEG ne reflètent l’activité électrique que de la partie du cortex située directement sous le cuir chevelu. La conscience, l’ouïe et même la vision fonctionnelle peuvent être présentes chez des enfants souffrant d’une absence congénitale de cortex et d’un EEG essentiellement plat.11 De plus, si la réactivité de Jahi était intermittente, son activité EEG pouvait également être intermittente. En effet, Calixto Machado et ses collègues ont trouvé une activité électrocérébrale sur des EEG réalisés à d’autres moments dans l’appartement de Jahi.12 (Ils ont également trouvé des preuves de la variabilité de la fréquence cardiaque de la réactivité à la voix de sa mère).
Si de telles explications expliquent la divergence entre les résultats des tests de Jahi à Rutgers et les preuves de réactivité intermittente, je ne prétends pas le savoir. Le point est simplement que de tels tests ne sont pas absolus et ne justifient pas d’ignorer des preuves comportementales convaincantes. La mort cérébrale est un diagnostic clinique. Les tests auxiliaires peuvent appuyer les preuves cliniques de la mort cérébrale, mais ils ne peuvent pas l’emporter sur les preuves cliniques contre la mort cérébrale. À tout le moins, dans une question aussi lourde que la vie contre la mort, le bénéfice du doute devrait être accordé.
L’espace ne permet pas de mentionner plus que superficiellement que, après être devenue officiellement en état de mort cérébrale, Jahi a connu un développement pubertaire, y compris trois périodes menstruelles documentées. Cela indique un certain degré de fonction hypothalamique, qui n’est pas considéré par les protocoles officiels comme pertinent pour le diagnostic de la mort cérébrale, mais qui est sûrement pertinent pour le « fonctionnement de l’organisme dans son ensemble » et devrait donc être qualifié de « fonction cérébrale » aux yeux de la loi statutaire.
Jahi est décédée le 22 juin 2018 de complications abdominales sans rapport avec son état neurologique. Alors que l’évaluation par un expert indépendant de son apparente réactivité intermittente n’est plus possible, l’examen neuropathologique de son cerveau est en attente, au moment où nous écrivons ces lignes.
Sur la base des preuves vidéo convaincantes et de la préservation structurelle grossière de son cerveau dans l’IRM de 2014, je suis convaincu que, depuis le début de 2014, Jahi McMath était dans un « état de conscience minimale ». Son cas remet en question la prétendue infaillibilité des critères de diagnostic de la mort cérébrale et soutient l’hypothèse selon laquelle la pénombre ischémique globale peut imiter à la fois la mort cérébrale clinique et l’absence de flux sanguin sur les scanners radionucléides13
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