3. Discussion
L’expérience clinique du CSC du sinus piriforme est limitée en raison de son incidence extrêmement faible. Selon les rapports précédents, l’âge moyen des patients était de 64,8 ans, allant de 50 à 78 ans (Tableau (Tableau11). Dans les cas précédents présentés dans le tableau 1,1, 4 patients étaient des hommes et 1 patient était une femme. Quatre patients avaient des antécédents de tabagisme, mais aucun patient n’avait d’antécédents de tumeurs malignes. Dans tous les cas, l’approche thérapeutique était la chimiothérapie avec ou sans radiothérapie sur le site primaire de la tumeur. Seuls 3 patients ayant reçu une chimiothérapie à base de platine sont restés indemnes de la maladie.
Tableau 1
Review of case reports on small cell carcinoma of the pyriform sinus.
Intéressant, contrairement aux cas précédents, notre patient avait des antécédents de SCLC et est resté sans maladie pendant un total de 4 ans. Les secondes tumeurs malignes primaires peuvent être définies sur la base de rapports antérieurs comme un diagnostic de cancer qui survient 2 ans après la résolution du cancer primaire. Ainsi, ce cas pourrait être diagnostiqué initialement comme une deuxième tumeur maligne primaire se présentant comme un CSC extrapulmonaire. Cependant, étant donné que les CSC extrapulmonaires sont pathologiquement indiscernables des CSCP métastatiques, pour confirmer le diagnostic, nous devions vérifier qu’il n’y avait pas de preuve de CSCP dans les examens complémentaires, y compris l’imagerie thoracique, la bronchoscopie et la pathologie. Dans notre cas actuel, le scanner thoracique et l’examen bronchoscopique n’ont montré aucun signe de récidive de SCLC. De plus, la cytologie du lavage bronchique a révélé qu’il n’y avait pas de cellules malignes dans l’échantillon. Ces données de laboratoire ont appuyé le diagnostic d’un second CSC primaire extrapulmonaire plutôt qu’une lésion métastatique.
Les caractéristiques cliniques du CSC trouvé dans des sites extrapulmonaires sont similaires au SCLC à bien des égards. Cependant, il a été signalé que les approches thérapeutiques du CSC dans divers sites sont modifiées par la localisation anatomique et l’étendue de la maladie. De plus, malgré la rareté du CSC dans les sites extrapulmonaires, la chirurgie, la chimiothérapie, la radiothérapie et les thérapies combinées ont été utilisées pour contrôler la maladie au niveau local et systémique. Par exemple, la chirurgie est suggérée pour les CSC de stade précoce du col utérin, de la vessie et des glandes salivaires. La chimiothérapie associée à une radiothérapie simultanée s’est avérée efficace dans le contrôle du CCS primaire du larynx. La chimiothérapie adjuvante, de préférence avec un régime à base de platine après contrôle local, était efficace pour les CSC de l’œsophage, du larynx, du col utérin et les CSC de la vessie à un stade avancé. Cependant, aucune méthode supérieure de contrôle local n’a été documentée pour les CSC de l’œsophage, du côlon, de l’estomac, de la vésicule biliaire et de la prostate.
Le sinus piriforme est une structure anatomique complexe de l’hypopharynx qui jouxte le larynx et la trachée. Il est délimité latéralement par l’ala du cartilage thyroïdien et la membrane thyrohyoïdienne et médialement par le pli aryépiglottique et le cartilage cricoïde. Par conséquent, la résection chirurgicale des tumeurs du sinus piriforme par laryngopharyngectomie est suivie d’une perte de la déglutition et de la parole, et nécessite une rééducation post-chirurgicale importante. Compte tenu de la qualité de vie des patients, la chimiothérapie peut être un choix initial plus souhaitable pour les tumeurs localisées dans cette région anatomique. Un régime de chimiothérapie prometteur pour le SCC du sinus piriforme est le traitement standard pour le SCLC, une chimiothérapie à base de cisplatine avec une radiation simultanée. L’examen de 4 rapports antérieurs avec des agents chimiothérapeutiques spécifiques a révélé que les régimes à base de cisplatine en association avec l’étoposide, le docétaxel ou le 5-fluorouracile ont permis d’obtenir une réponse complète du CSC primaire du sinus piriforme. À l’exception d’un seul cas de récidive métastatique, tous les patients sont restés indemnes pendant la période de suivi. En particulier, 3 patients ont reçu une radiothérapie en complément d’une chimiothérapie à base de cisplatine. L’examen de ces 3 cas a montré que 2 patients étaient des hommes et que tous les patients avaient des antécédents de tabagisme important. Dans 2 cas, la tumeur primaire a été trouvée dans le sinus piriforme droit. Au moment de la présentation initiale, les patients avaient une tumeur localement avancée manifestant des symptômes associés à un effet de masse dans l’hypopharynx et un envahissement des ganglions lymphatiques adjacents cliniquement évident. Chez notre patient, une chimiothérapie au cisplatine et à l’étoposide avec une irradiation simultanée a également permis de traiter avec succès le CSC du sinus piriforme. Comme dans la majorité des cas, dans notre cas, un CSC du sinus piriforme droit a été découvert chez un homme de 71 ans ayant fumé 50 paquets-années. Contrairement aux autres cas, la tumeur a été découverte à un stade précoce, confinée au sinus piriforme. Dans la vue rétrospective, la détection précoce et la gestion réussie du SCC agressif du sinus pyriforme auraient pu être possibles car notre patient était en suivi régulier pour un SCLC résolu.
En résumé, nous rapportons notre expérience avec un cas extrêmement rare de SCC survenant dans le sinus pyriforme droit de l’hypopharynx chez un patient ayant des antécédents de SCLC. Une réponse complète du SCC a été obtenue après une chimiothérapie à l’étoposide/cisplatine et une radiothérapie simultanée, qui est le régime recommandé comme modalité thérapeutique standard de première ligne pour le SCLC. Ce rapport suggère qu’une chimiothérapie à base de platine avec une irradiation simultanée peut être préférable à une résection chirurgicale pour les CSC extrapulmonaires localisés, en particulier lorsqu’ils sont trouvés dans le sinus piriforme.