Discussion
La cholécystite xanthogranulomateuse est une variante peu fréquente de la cholécystite chronique, caractérisée par une inflammation xanthogranulomateuse (accumulation de macrophages chargés de lipides) intramurale (avec des cellules inflammatoires aiguës et chroniques) de la VB1. Son incidence varie de 0,7 % à 10 %1 et les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes, avec un pic d’incidence survenant autour de la sixième ou septième décennie de vie1. Ce cas décrit le XGC chez une femme, une présentation inhabituelle.
L’association la plus importante avec le XGC est la cholélithiase, observée chez environ 66,6 % des patients4. L’hypothèse derrière la pathogénie de cette condition est l’obstruction du canal cystique ou de la sortie du GB par des calculs, ce qui entraîne une rupture des sinus de Rokitansky-Aschoff, provoquant une fuite de bile dans la paroi du GB.5 La bile est ensuite engloutie par les macrophages et les histiocytes spumeux, ce qui entraîne une réponse granulomateuse chronique, la formation de microabcès, la fibrose de la paroi et la cicatrisation. Il en résulte un taux de complication élevé (jusqu’à 32 %)5 et comprend la perforation du GB, des adhérences, la formation de cicatrices péritonéales et des trajets fistuleux vers l’estomac, le duodénum, la flexion hépatique ou le côlon transverse et la paroi abdominale antérieure5.
La cholécystite xanthogranulomateuse se présente cliniquement comme une cholécystite chronique (88 %) ou aiguë (22 %).1 Les caractéristiques cliniques courantes comprennent des douleurs abdominales, un ictère obstructif ou une cholangite.1 Parfois, il peut y avoir une masse palpable ou un signe de Murphy positif. Les paramètres de laboratoire sont généralement normaux, sans discordance spécifique associée aux tests de la fonction hépatique.6 La cholécystite xanthogranulomateuse peut présenter un carcinome GB coexistant dans 8,5 % à 30,5 % des cas ou une infection par Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas ou Staphylococcus.1
Les modalités d’imagerie jouent un rôle majeur dans la détection du XGC. Les résultats échographiques typiques comprennent un épaississement diffus, symétrique et hyperéchogène de la paroi, des nodules hypoéchogènes intramuraux, une cholélithiase ou une cholédocholithiase associée.5 Sur la CECT, l’épaississement de la paroi est toujours > 3 mm et présente un rehaussement homogène3. Des nodules hypoatténuants intramuraux sont présents dans 85% des cas.6 Ces nodules peuvent représenter des xanthogranulomes ou des microabcès selon la phase d’inflammation. Un rehaussement de la surface luminale (LSE) avec des lignes muqueuses continues est observé dans 66 % des cas, et une brèche focale dans la ligne muqueuse n’est pas rare.1 On peut apprécier dans le parenchyme hépatique adjacent des amas de graisse péricholectique, un flou de l’interface avec le foie, un œdème, des différences d’atténuation hépatique transitoires ou un rehaussement précoce.4 Zhao et al.6 ont observé que la coexistence d’au moins quatre des cinq caractéristiques tomodensitométriques (épaississement diffus de la paroi du GB, nodules intramuraux hypoatténuants, ligne muqueuse continue, LSE et calculs biliaires) était constatée dans 80 % des cas de XGC histologiquement prouvés6.
Sur l’IRM dynamique avec prise de contraste, les zones d’iso-intensité T2 présentant un rehaussement précoce et un fort rehaussement différé suggèrent des xanthogranulomes, tandis que les lésions de signal T2 élevé sans rehaussement suggèrent des microabcès1. Sur l’imagerie pondérée en diffusion, les XGC peuvent présenter une hyperintensité avec une hypointensité correspondante sur la carte du coefficient de diffusion apparent (ADC) ; cependant, la restriction est plus fréquente dans le carcinome (ADC moyen : 1,076) que dans les XGC (ADC moyen : 1,637).7 L’imagerie par déplacement chimique en phase/hors phase démontre la présence de graisse dans la paroi de la GB dans environ 77,7 % des cas,8 ce qui suggère la présence de xanthogranulomes contenant de la graisse dans la paroi de la GB.
Les diagnostics différentiels courants du XGC comprennent le carcinome de la GB et l’adénomyomatose6,9. Les caractéristiques permettant de différencier le XGC du cancer du GB sont présentées dans le tableau 1. Le XGC et l’adénomyomatose présentent tous deux un épaississement de la paroi avec des nodules intramuraux hypoéchogènes et des calculs biliaires à l’échographie.5 Les sinus de Rokitansky-Aschoff sont également visualisés à l’IRM pondérée en T2 sous la forme du » signe du collier de perles » et les cristaux de cholestérol qu’ils contiennent présentent un artefact en queue de comète.5 Les complications dues à la formation de cicatrices dans le XGC sont généralement absentes dans l’adénomyose.5 Un autre diagnostic différentiel du XGC comprend l’actinomycose du GB, qui se présente comme une masse infiltrée avec de multiples abcès, des sinus drainants et un tissu fibreux dense, rendant la différenciation difficile, sauf lorsqu’elle est associée à une actinomycose abdomino-pelvienne10.
TABLE 1
Différences des caractéristiques d’imagerie de la vésicule biliaire carcinomateuse et de la cholécystite xanthogranulomateuse.
| Carcinome vésiculaire | Cholécystite xanthogranulomateuse |
|---|---|
| Focal, épaississement asymétrique de la paroi | Diffusé, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal ou rétropéritonéaux ou de métastases à distance | Absence d’adénopathies et de métastases significatives |
Autres conditions avec des caractéristiques qui se chevauchent, telles que l’épaississement de la paroi et les lésions massives du GB avec adhérences, sont collectivement qualifiées de pseudo-tumeurs inflammatoires du GB. Il s’agit notamment des tumeurs myofibroblastiques inflammatoires, des tumeurs inflammatoires se développant en réaction à un corps étranger et des cholécystites liées à l’immunoglobuline G4 (IgG4).11 Dans une étude réalisée par Hong et al.12 en 2018, une concomitance significative des caractéristiques histopathologiques de la maladie liée à l’IgG4, comme une infiltration dense de lymphoplasmocytes et de plasmocytes IgG4, une fibrose storiforme et une phlébite oblitérante, a été observée dans des spécimens de GB réséqués chirurgicalement, avec des preuves pathologiques suggérant un XGC. Les auteurs ont conclu que les deux pathologies peuvent coexister, notamment lorsque la maladie liée aux IgG4 touche d’autres organes12. A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
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Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Les calculs biliaires sont associés à la cholécystite aiguë ou chronique, au cancer du GB, au XGC et à l’adénomyose, tandis que les calculs sont généralement absents dans l’actinomycose, la maladie liée aux IgG4, la cholécystite acalculée et l’épaississement de la paroi du GB secondaire à une hépatite, une cirrhose du foie, une insuffisance cardiaque congestive, une insuffisance rénale, une pancréatite ou la fièvre de Dengue.
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L’épaississement diffus est-il symétrique ou asymétrique ? L’épaississement asymétrique est plus fréquent dans les tumeurs malignes par rapport aux conditions inflammatoires.
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La présence de nodules intramuraux : des nodules intramuraux peuvent être observés dans le XGC, ainsi que dans l’adénomyomatose. Cependant, l’échographie permettrait de distinguer les deux par la présence d’artefacts en queue de comète.
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Le schéma de rehaussement muqueux : Kim et al.13 ont décrit en 2008 cinq modèles de rehaussement de la paroi du GB. Le type 1 est un schéma de rehaussement homogène ou hétérogène d’une couche unique épaisse, observé dans le XGC et le carcinome GB. Le modèle de type 2 montre un rehaussement intense de la couche interne avec une couche externe faiblement rehaussée ou non rehaussée, observé dans le cancer de la GB. Dans le schéma de type 3, la couche interne se rehausse comme le parenchyme hépatique avec une couche externe faiblement rehaussée, comme dans l’adénomyose. Le schéma de type 4 est typiquement observé dans la cholécystite chronique calcaire, avec une couche interne floue, faiblement rehaussée, et une couche externe fine non rehaussée, ainsi qu’une lumière effondrée. Cependant, ce schéma peut également être observé dans la cirrhose et l’hépatite virale.14 Le schéma de type 5 est représenté par une couche interne faiblement rehaussée, floue, avec une couche externe épaisse non rehaussée d’œdème sous-muqueux, comme on le voit dans la cholécystite calcaire aiguë et la fièvre de Dengue.13,14
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Dilatation du canal biliaire secondaire : observée dans le cancer du GB et les maladies liées aux IgG4.
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Inflammation péricholécystique, adhérences, fistulisation avec l’intestin : GB cancer, XGC, actinomycosis.
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Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
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Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7