Le pseudomyxome péritonéal désigne le syndrome d’accumulation intrapéritonéale progressive d’ascite mucineuse liée à un néoplasme producteur de mucine. Il est le plus souvent causé par une tumeur mucineuse de l’appendice 10.
Beaucoup plus rarement, les tumeurs mucineuses du côlon, du rectum, de l’estomac, du pancréas et de l’urètre 9,10,13 sont impliquées. Une controverse est en cours pour savoir si les tumeurs ovariennes primaires sont une source fréquente en soi, ou si, dans ces cas, l’appendice est le site primaire et la lésion ovarienne est métastatique 2,3.
Terminologie
La terminologie concernant le pseudomyxome péritonéal peut être un peu confuse, et continue d’évoluer au fil du temps. En 2016, un groupe de consensus, le Peritoneal Surface Oncology Group International, a publié des lignes directrices pour la classification des tumeurs appendiculaires mucineuses et des maladies péritonéales associées (voir l’article sur les néoplasmes mucineux appendiculaires).
Une » mucocèle appendiculaire » est un terme descriptif qui fait référence à l’apparence d’un appendice dilaté rempli de mucine. Bien qu’il s’agisse de la manifestation d’imagerie des tumeurs mucineuses appendiculaires, les mucocèles appendiculaires peuvent également représenter des étiologies non néoplasiques telles qu’une hyperplasie muqueuse ou un kyste de rétention lié à une obstruction luminale 14.
Pathologie
Le pseudomyxome péritonéal (d’origine appendiculaire) est dû à l’invasion ou à la rupture de l’appendice à partir d’une tumeur appendiculaire sécrétant de la mucine.
Il est important de comprendre que le pseudomyxome péritonéal représente un spectre de la maladie. L’ascite mucineuse caractéristique est composée de mucine acellulaire et d’une quantité variable de cellules épithéliales néoplasiques. En effet, le pseudomyxome péritonéal n’est pas un diagnostic histologique – l’étiquette implique simplement des dépôts intrapéritonéaux grossièrement mucineux 15.
La caractéristique remarquable du pseudomyxome péritonéal est que ce processus néoplasique et progressif naît souvent d’une tumeur primaire apparemment bénigne ou bien différenciée 3. Cependant, une fois qu’il y a une propagation intrapéritonéale, les dépôts mucineux ont tendance à suivre les voies d’écoulement normal du liquide péritonéal, se répandant le long du bassin, des gouttières paracoliques, de la capsule hépatique et de l’épiploon, tout en épargnant souvent les organes mobiles, par exemple l’intestin grêle 13, 14.
Le pseudomyxome péritonéal peut être divisé en deux sous-types pathologiques qui ont une signification étiologique et pronostique 4 :
- adénomucinose péritonéale
- un néoplasme péritonéal composé en grande partie de mucine associée à une fibrose avec des atypies cytologiques et des mitoses minimes
- la tumeur primaire est généralement un adénome
- carcinome mucineux péritonéal
- caractérisé par un épithélium prolifératif, des glandes, des nids ou des cellules individuelles avec des atypies cytologiques marquées
- le primaire est un adénocarcinome mucineux
Tous les cas ne correspondent pas parfaitement à ces catégories, et de nombreux patients présentent des caractéristiques intermédiaires ou discordantes.
Cependant, une étude de suivi à long terme 4 de 109 patients a révélé que les taux de survie à 5 ans étaient nettement différents : 75% pour le groupe adénomucinose et 14% pour le groupe carcinome mucineux. La survie à 5 ans du groupe intermédiaire/discordant était de 50 %.
Caractéristiques radiographiques
Le pseudomyxome péritonéal se caractérise par des collections localisées de liquide qui s’accumulent le long des surfaces péritonéales, entraînant classiquement un aspect festonné des organes abdominaux enrobés et une prise d’omental. Une mucocèle appendiculaire (représentant une tumeur appendiculaire mucineuse) peut être visualisée.
- Puisque les tumeurs appendiculaires sont l’étiologie la plus fréquente, la maladie péritonéale précoce peut être limitée à l’abdomen du quadrant inférieur droit 15
- Les dépôts ont tendance à se localiser au site d’absorption lymphatique physiologique de l’ascite (épiploon, sous l’hémidiaphragme droit), et aux zones dépendantes (par ex.par exemple les gouttières paracoliques, l’espace rétrohépatique droit, le bassin inférieur) 14
- Les dépôts ont tendance à épargner l’intestin grêle plus mobile jusqu’à un stade plus avancé de la maladie, où ils finissent par provoquer une obstruction intestinale 14
Radiographie plane
Peut montrer des signes d’ascite avec des boucles d’intestin grêle déplacées au centre et des calcifications ponctuées ou curvilignes éparses.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. Les obstructions intestinales récurrentes sont généralement dues à la fibrose et aux adhérences dans la maladie avancée 13.
Le traitement consiste en un débulking chirurgical, suivi d’une perfusion de chimiothérapie intrapéritonéale. Un traitement chirurgical agressif a été envisagé sur la base du calcul de l’indice de cancer péritonéal (ICP), qui est un indicateur pronostique basé sur la quantité de tumeur trouvée à la laparoscopie. Cet indice a été réalisé à l’aide d’un scanner ou d’une IRM 13.
Diagnostic différentiel
Les considérations différentielles générales en imagerie comprennent :
- carcinomatose péritonéale sans ascite mucineuse
- sarcomatose péritonéale 2
- péritonite
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