Maladies chroniques du foie et cirrhose
Les indicateurs non spécifiques à la maladie acceptés chez les enfants de la nécessité d’une OLT sont issus de l’expérience des adultes, notamment l’échec de la fonction synthétique avec une faible albumine sérique ou une prolongation de l’INR (rapport international normalisé), ou une hémorragie variqueuse récurrente ou incontrôlable, une détérioration de la fonction hépatique après une hémorragie variqueuse, une ascite réfractaire ou une péritonite bactérienne spontanée, des syndromes hépatorénaux ou hépatopulmonaires et, rarement chez les enfants, une encéphalopathie chronique. Le tableau 2 présente les critères permettant de définir la décompensation de la cirrhose. Ces indicateurs peuvent eux-mêmes être spécifiques à une maladie – par exemple, une bilirubine sérique conjuguée supérieure à 100 μmol/l est hautement prédictive de décès dans les deux ans plus de trois mois après une portoentérostomie de Kasai pour une atrésie biliaire, mais elle n’a pas cette valeur prédictive dans le syndrome d’Alagille. Les indicateurs de qualité de vie tels que le prurit intraitable, les xanthomes étendus, en particulier s’ils sont douloureux ou restreignent les mouvements des mains ou des pieds, et la léthargie sévère sont également acceptés. Le défaut de croissance ou le non-respect des jalons neurodéveloppementaux dus à la maladie hépatique sont importants.
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Décompensation de la cirrhose
En 1987, Malattack et al ont examiné l’issue des patients atteints d’une maladie hépatique grave et ont élaboré un système de notation pondérant les facteurs pour montrer un risque élevé, moyen ou faible de mortalité dans les six mois sans OLT17. Les tentatives de développement de tests « quantitatifs » de la fonction hépatique ayant une signification pronostique1819 et visant à identifier les enfants nécessitant une OLT ont échoué, et la décision est restée clinique. Il semble naïf de croire que les mêmes critères pourraient être appliqués à toutes les maladies de la même manière et avec la même signification pronostique. Cet article vise à passer en revue les critères publiés pour un mauvais résultat dans les maladies du foie, et donc la nécessité d’une OLT, à identifier les troubles qui peuvent être améliorés par une prise en charge médicale, et à résumer la pratique actuelle dans notre unité.
L’atrésie biliaire (BA) est la cause la plus fréquente de maladie hépatique pédiatrique représentant 40-50% des OLT dans l’enfance. La portoentérostomie de Kasai est le traitement privilégié et l’accent reste mis sur le diagnostic et la chirurgie précoces. La portoentérostomie doit être considérée comme complémentaire, et non concurrente, de l’OLT, qui est réservée aux enfants dont la jaunisse ne disparaît pas ou qui développent des complications de la cirrhose. Au moins 30 % des enfants auront besoin d’une OLT dans les deux ans suivant la portoentérostomie de Kasai en raison d’une incapacité à excréter la bile, entraînant une insuffisance hépatique. Quarante pour cent des enfants ayant subi une portoentérostomie restent en vie sans transplantation à 10 ans. Il existe donc un groupe d’environ 30 % de patients atteints de BA âgés de 2 à 10 ans qui viendront à l’OLT malgré une opération de Kasai » réussie « . Moukarzel et alet Shepherd et al ont montré séparément qu’un score de déviation standard de la taille < -1 est associé à une augmentation significative de la mortalité, des infections périopératoires et de la thrombose de l’artère hépatique après OLT.2021 La petite taille est probablement associée à une diminution significative de la masse maigre du corps avec des conséquences néfastes, en particulier pour le système immunitaire. Il n’est pas certain que le risque accru puisse être inversé par une intervention nutritionnelle intensive. L’altération de la croissance en taille est donc une indication pour le BTA.
Le syndrome hépatopulmonaire, une condition de cyanose centrale due à des anomalies de perfusion pulmonaire avec une pression artérielle pulmonaire normale ou basse associée à l’hypertension portale, est un trouble progressif et finalement fatal. Il a été associé à toutes les conditions cirrhotiques mais particulièrement à l’anomalie de malformation splénique BA,22 et il est complètement inversé dans les trois mois suivant la trans- plantation.23 Les survivants plus âgés avec BA et shuntage portosystémique (chirurgical ou spontané) peuvent développer une encéphalopathie chronique, prenant la forme d’un trouble de l’attention insidieux mais progressif avec désinhibition. Les compétences supérieures peuvent être perdues, entraînant un échec scolaire. Le diagnostic peut être prouvé à l’aide d’un journal de comportement et de tests psychométriques, avec un essai en double aveugle de restriction ou d’administration de protéines. Une résolution rapide est observée après l’OLT, mais notre expérience limitée montre que les patients se retrouvent avec un QI compris entre 80 et 100. La cholangite ascendante récurrente menaçant le pronostic vital est une complication peu fréquente d’une opération de Kasai réussie. La fonction hépatique peut être tout à fait normale entre les épisodes, bien que l’hypertension portale ait tendance à progresser. Des investigations pour exclure une stase de l’anse de Roux et des collections intra-hépatiques sont nécessaires. Un essai d’antibiotiques intraveineux prolongés administrés par ligne de Hickman est souvent couronné de succès, mais en cas d’échec, une OLT est indiquée.
Une décompensation aiguë peut survenir avec une maladie hépatique chronique apparemment stable conduisant rapidement à la mort, y compris dans jusqu’à 6% des cas de BA. En cas de cirrhose progressive, le débit de la veine porte peut être réduit et le foie devient de plus en plus dépendant de l’artère hépatique pour son approvisionnement en sang. Comme le foie cirrhotique devient progressivement plus rigide, le flux sanguin de l’artère hépatique s’inverse pendant la diastole. Ce phénomène peut être mesuré par écho-Doppler lorsque l’indice de résistance (IR) de l’artère hépatique dépasse 1,0. La réduction de la pression systolique de l’artère hépatique due à la déshydratation ou au sepsis peut alors entraîner des zones d’infarctus du foie ou d’hépatite ischémique. Les enfants atteints de RI > 1 ont une survie médiane d’environ deux mois et doivent être considérés comme des candidats urgents au BTA24.
Le déficit enα1 Antitrypsine est une cause peu fréquente d’insuffisance hépatique chez l’enfant, mais l’apparition d’une ascite, d’une hémorragie variqueuse ou d’une récidive de l’ictère annonce une décompensation rapide et nécessite une OLT.
Les enfants présentant une hépatite auto-immune peuvent présenter une décompensation de la fonction hépatique, et nécessitent jusqu’à 12 mois de traitement par immunosuppresseurs pour restaurer une fonction synthétique normale. Une gestion experte de l’immunosuppression permettra d’obtenir une rémission plus précoce, même dans les cas résistants. Une fois en rémission, les patients peuvent rester avec une cirrhose stable et le BTA peut être reporté de plusieurs années.25
Une condition de cause inconnue est l’hépatite à cellules géantes avec anémie hémolytique positive de Coomb. Au début, elle peut répondre à l’immunosuppression, en particulier à la prednisolone et à l’azathioprine. Une insuffisance hépatique s’ensuit dans plus de 50 % des cas. Après une OLT, l’expérience limitée montre que la maladie réapparaît toujours dans un court laps de temps.26
La fibrose kystique est relativement courante et 40 % des enfants atteints développeront une maladie du foie. Les premières craintes que l’OLT aggrave les infections pulmonaires chez les enfants atteints de mucoviscidose se sont avérées infondées, l’état nutritionnel et la fonction pulmonaire s’améliorant après l’OLT.2728 Les indications se concentrent sur les complications de l’hypertension portale plutôt que sur le dysfonctionnement hépatocellulaire. L’anorexie et l’aggravation de la malabsorption malgré l’administration croissante de suppléments pancréatiques, le ballonnement et les douleurs abdominales, et l’absence de croissance malgré une alimentation nasogastrique ou par gastrostomie suggèrent une entéropathie liée à l’hypertension portale. Les patients dont la fonction pulmonaire représente au moins 40 % de la normale peuvent bénéficier d’une OLT. Avec l’augmentation de la survie, la mucoviscidose deviendra une indication plus courante, mais la transplantation cardiaque, pulmonaire et hépatique reste une procédure à haut risque.
La maladie polykystique rénale ou le rein éponge médullaire sont associés à une fibrose hépatique congénitale et à une ectasie des voies biliaires (maladie de Caroli). Le BTA est rarement indiqué, mais un système biliaire infecté entraînera une détérioration rapide de la fonction hépatique29 et le BTA sera nécessaire pour contrôler la septicémie. Les patients atteints de la maladie de Caroli peuvent nécessiter une transplantation combinée foie-rein malgré une fonction hépatique stable.