Bilharziose (schistosomiase)
La cause la plus fréquente de myélopathie aiguë chez l’adulte sous les tropiques est la bilharziose due à une atteinte de la moelle épinière par Schistosoma haematobium en Afrique et au Moyen-Orient, ou par S. mansoni dans les Caraïbes, au Venezuela et au Brésil. Cette maladie parasitaire est causée par des trématodes du sang du genre Schistosoma (Del Brutto et al., 2002 ; Román, 2011). Les formes larvaires des parasites (cercaires) libérées par un hôte escargot intermédiaire d’eau douce, percent et pénètrent la peau humaine ou les surfaces muqueuses avec invasion de la circulation sanguine, généralement pendant que l’hôte humain nage dans un étang ou une rivière. Dans l’organisme, les larves se développent en schistosomules et en schistosomes adultes, qui vivent dans les vaisseaux sanguins.
Epidémiologie. Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), la schistosomiase est un problème de santé majeur dans les tropiques avec quelque 700 millions de personnes dans le monde exposées à de l’eau infestée en raison d’activités agricoles, domestiques et récréatives, avec plus de 207 millions de personnes infectées dans le monde (85 % en Afrique) ; la plupart vivent dans des communautés pauvres sans accès à l’eau potable et à un assainissement adéquat. La prévalence de la schistosomiase cérébrale et spinale est inconnue.
Microbiologie. Schistosoma mansoni, Schistosoma haematobium et Schistosoma japonicum provoquent des maladies humaines. Les vers Schistosoma femelles vivant à l’intérieur des veines pondent un grand nombre d’œufs dans les veines mésentériques inférieures (S. mansoni) et supérieures (S. japonicum), et dans les plexus veineux de la vessie urinaire (S. haematobium). Les œufs du parasite provoquent une réaction d’hypersensibilité retardée de l’hôte qui produit les signes et symptômes de la maladie.
Pathogénie. La pénétration de la peau par les cercaires produit une fièvre et un prurit initiaux ; 3 à 6 semaines plus tard, les vers Schistosoma femelles commencent à libérer des œufs (stade postinfectieux précoce), ce qui entraîne le syndrome de Katayama avec fièvre, lymphadénopathie, éosinophilie, diarrhée, splénomégalie et éruption cutanée. Au stade tardif, on observe une inflammation chronique de l’intestin grêle et du gros intestin, du foie ou de la vessie urinaire avec formation de granulomes et hypertension portale.
L’atteinte neurologique survient principalement au stade post-infectieux précoce et peut toucher le cerveau (méningo-encéphalite) ou la moelle épinière (myélite et myéloradiculite). Les œufs ectopiques de Schistosoma atteignent le SNC par un flux veineux rétrograde dans le plexus veineux de Batson formé par les veines vertébrales épidurales sans valvules, qui relient les veines de la moelle épinière à la veine cave inférieure, aux veines iliaques profondes et au système veineux portal. Les ovules emboliques peuvent également atteindre le cerveau en se localisant dans le cortex, la substance blanche sous-corticale, les ganglions de la base et la capsule interne. La neuropathologie montre des œufs de Schistosoma typiques avec une réaction histologique minimale ou nulle dans les leptoméninges, le parenchyme cérébral et les plexus choroïdes. Les lésions granulomateuses se développent rarement dans le cerveau mais une vasculite focale ou diffuse peut se produire. En revanche, la réaction granulomateuse autour des œufs se retrouve dans le conus medullaris et dans la moelle épinière (niveaux T12 à L1), provoquant une inflammation et un œdème radiculaire et cauda equina. Une vascularite de l’artère spinale antérieure a été suggérée comme substrat des formes vasculaires.
Caractéristiques cliniques. L’encéphalite schistosomale se présente avec des crises, des constatations focales, une hypertension intracrânienne ou une encéphalite. Des saignements cérébraux et des hémorragies sous-arachnoïdiennes peuvent survenir. Le diagnostic différentiel de l’encéphalopathie schistosomique doit inclure le paludisme cérébral, la méningite bactérienne et l’encéphalite virale.
La myélopathie schistosomique. S. mansoni et S. haematobium touchent la moelle épinière plus fréquemment que le cerveau ; environ 2,6% des patients atteints d’une infection chronique par S. mansoni développent une myélite. Le conus medullaris est le site d’atteinte le plus fréquent, produisant un granulome intramédullaire caractérisé cliniquement par une paraplégie flasque complète avec aréflexie, incontinence urinaire et rectale, impuissance, troubles sensoriels et douleurs lombo-sacrées. Les autres syndromes neurologiques comprennent la myélite transverse aiguë, la paraplégie spastique, la radiculopathie lombosacrée douloureuse avec mal de dos et le syndrome cauda equina.
Neuroimagerie. La myélographie peut révéler un bloc médullaire partiel ou complet avec un gonflement médullaire intramédullaire et un épaississement des racines de la cauda equina. L’IRM dans la myélite schistosomale montre un léger élargissement de la moelle épinière, un gonflement du conus medullaris et des zones d’hyperintensités T2 avec un rehaussement intramédullaire après injection de gadolinium (Fig. 102.10).
Fig. 102.10. Schistosomiase spinale. IRM coronale (A) et sagittale (B) en pondération T1 de la colonne vertébrale avec contraste au gadolinium montrant un élargissement du conus medullaris et un rehaussement de contraste parcellaire (grande flèche) ponctué d’un rehaussement nodulaire focal (petites flèches) au niveau de la moelle inférieure et des racines de la cauda equina provenant de granulomes schistosomiaux.
(Reproduit de Ferrari et al, 2008.)
Diagnostic. La schistosomiase de la moelle épinière peut être diagnostiquée sur la base de la présentation clinique (paraplégie flasque aiguë, syndrome douloureux myéloradiculaire et syndrome cauda equina) plus des données épidémiologiques telles que des antécédents de voyage ou d’exposition à Schistosoma par baignade ou natation en eau douce dans les régions endémiques. La confirmation en laboratoire comprend la mise en évidence d’anticorps anti-Schistosoma dans le sérum et/ou le LCR au moyen d’un test ELISA. Le diagnostic peut être suggéré par des résultats typiques à l’IRM ou au scanner, et par le rétablissement du patient sous traitement. Une biopsie neurochirurgicale avec étude histopathologique des lésions vertébrales confirme le diagnostic. Les patients atteints de myélopathie schistosomique présentent rarement des signes cliniques de schistosomiase systémique. Le LCR montre une légère pléiocytose lymphocytaire, une élévation des protéines, la présence d’éosinophiles, une augmentation de l’indice IgG et des bandes oligoclonales. La biopsie de la muqueuse rectale et l’examen des selles et des urines peuvent révéler des œufs de Schistosoma chez environ 25 % des patients.
Diagnostic différentiel. Les tumeurs, les infections bactériennes et fongiques et d’autres maladies parasitaires telles que la paragonimiasis, l’échinococcose, la cysticercose et la dracunculose extradurale sont d’autres infections helminthiques qui peuvent présenter des lésions de masse cérébrale ou une maladie de la moelle épinière, et l’éosinophilie périphérique doit être considérée dans le diagnostic différentiel.
Traitement. Une combinaison de médicaments schistosomicides, de stéroïdes et de chirurgie est actuellement recommandée (Lambertucci et al., 2007). Le praziquantel entraîne une guérison parasitologique chez plus de 70% des patients atteints de myélopathie schistosomique. Des doses comprises entre 40 et 60 mg/kg/jour sont utilisées pendant 14 jours, en association avec de la prednisone ou de la dexaméthasone. L’oxamniquine et le métriphonate sont également schistomicides. L’approche chirurgicale comprend la laminectomie décompressive dans les cas de compression sévère ou de blocage du LCR à la myélographie, l’exérèse de masse et la libération des racines chez les patients atteints de myélite aiguë dont l’état continue à se détériorer malgré le traitement clinique.