Le traitement chirurgical est basé sur le processus pathologique et les indications chirurgicales standard. L’approvisionnement vasculaire anormal du rein doit être gardé au premier plan dans l’esprit du chirurgien lors de la planification de l’approche chirurgicale. En raison de l’alimentation vasculaire anormale et variable du rein en fer à cheval, les autorités recommandent une artériographie préopératoire pour délimiter l’anatomie vasculaire en plus des procédures de diagnostic de routine. Les artères accessoires et aberrantes vers le parenchyme et la tumeur sont la règle. Généralement, une incision abdominale médiane permet d’accéder aux deux côtés du rein en fer à cheval et aux vaisseaux, la laparoscopie assistée par robot est de plus en plus utilisée également.
Obstruction de la jonction urétéro-pelvienne
L’obstruction de la jonction urétéro-pelvienne (JUP) est généralement traitée par une pyélourétéroplastie ouverte ou une urétéro-calicostomie. Avec l’avènement et la familiarisation des chirurgiens avec les techniques laparoscopiques, l’approche privilégiée est devenue la pyéloplastie démembrée laparoscopique. Récemment, la pyéloplastie démembrée robotisée utilisant le système chirurgical da Vinci est devenue plus courante. L’endopyélotomie est une option mais donne des taux de réussite inférieurs à ceux des techniques ouvertes ou laparoscopiques, car elle est plus difficile à réaliser dans un rein en fer à cheval.
Dans l’obstruction bilatérale du JUP, l’incision transpéritonéale médiane permet d’accéder aux deux côtés du rein en fer à cheval et aux vaisseaux. La symphysiotomie (division de l’isthme) est controversée ; elle était recommandée de manière systématique après une pyéloplastie pour améliorer le drainage, mais elle est associée à un risque accru d’hémorragie, de fistule et d’infarctus rénal. En outre, après la division de l’isthme, les reins, en raison de leur vascularisation anormale, reviennent à leur position initiale. Par conséquent, la symphysiotomie est rarement, voire jamais, indiquée en conjonction avec la pyéloplastie.
Les calculs rénaux
Les calculs rénaux peuvent être traités par lithotripsie extracorporelle par ondes de choc (ESWL), endoscopie ou chirurgie ouverte. Si une pyéloplastie doit être réalisée, les calculs peuvent être retirés de manière concomitante avec un néphroscope flexible et un panier à calculs.
Les décisions thérapeutiques et les indications sont similaires à celles d’un rein normal. La présence d’une obstruction ou d’une hydronéphrose exclut le traitement des calculs rénaux par ESWL. La néphrostolithotomie percutanée concomitante avec l’endopyélotomie a été utilisée avec succès dans le traitement des calculs avec obstruction. Alternativement, une thérapie rétrograde réussie de l’UPJ avec un dilatateur à ballonnet coupant Acucise suivie d’une ESWL a également été réalisée.
Une revue rétrospective des patients atteints de rein en fer à cheval a révélé que l’urolithiase symptomatique peut être gérée en toute sécurité par une variété d’approches endoscopiques, y compris la néphrolithotomie percutanée (PNL), l’urétéroscopie et l’ESWL, mais la nécessité de procédures secondaires et la récidive étaient fréquentes. Dans une analyse rétrospective des résultats de la PNL pour l’élimination des calculs, le taux de réussite après une seule séance de PNL était de 66,7%, augmentant à 90,7% avec des traitements supplémentaires.
Tumeurs du rein
L’interruption de l’apport sanguin du tissu à réséquer, guidée par les résultats angiographiques, est la première étape. Cela permet d’éviter une hémorragie importante lors de la dissection et de l’ablation des tissus. Dans la chirurgie du cancer, l’isthme doit généralement être divisé pour avoir accès à la tumeur et aux ganglions lymphatiques environnants.
Anévrismectomie abdominale
Des problèmes peuvent survenir lors d’une opération sur les gros vaisseaux (par exemple, lors de la réparation d’un anévrisme de l’aorte abdominale). Le rein en fer à cheval complique la chirurgie des anévrismes aortiques dans 1 cas sur 200. L’aspect le plus important de la réparation d’un anévrisme abdominal associé à un rein en fer à cheval est la gestion chirurgicale appropriée des anomalies de l’artère rénale commune. La survie de ces patients dépend de la préservation de la fonction rénale. La continuité de l’artère rénale peut être établie par des greffes de branche ou une réimplantation dans la greffe aortique. L’approche peut être midline-abdominale ou rétropéritonéale par une incision thoraco-abdominale basse-gauche. Une réparation transfémorale endoluminale réussie via la pose d’une endoprothèse a également été décrite.
Greffe de rein
Les reins en fer à cheval peuvent être utilisés pour la transplantation. Ils peuvent être transplantés en bloc chez un seul receveur ou peuvent être divisés et transplantés chez deux individus. La division de l’isthme peut augmenter le risque de fistule urinaire.
Les antécédents médicaux du donneur doivent être obtenus pour exclure les complications telles que l’hydronéphrose, les calculs rénaux et l’infection des voies urinaires. La décision de transplanter en bloc un rein en fer à cheval dépend de la morphologie de l’isthme rénal et de l’anatomie vasculaire, ainsi que de l’état médical et fonctionnel du rein.