Les néoplasmes mucineux appendiculaires de bas grade (LAMN), précédemment connus sous le nom de cystadénomes mucineux appendiculaires, sont des tumeurs mucineuses rares de l’appendice présentant des atypies cytologiques de bas grade, c.f. néoplasmes mucineux appendiculaires de haut grade.
Terminologie
Une controverse considérable existe encore sur les néoplasmes mucineux de l’appendice classification pathologique et nomenclature 9. Selon l’examen d’un groupe de spécialistes en 2016, une nouvelle nomenclature et une classification des néoplasmes mucineux appendiculaires basée sur leur type histologique et leur comportement biologique a été proposée. Le terme précédemment connu de « cystadénomes mucineux appendiculaires » n’est plus recommandé, étant remplacé par « néoplasme mucineux appendiculaire de bas grade » 7-8.
Epidémiologie
Ils peuvent être histologiquement présents dans environ 0,3% des spécimens de résection appendiculaire 3.
Présentation clinique
Une présentation clinique communément décrite est une douleur de la fosse iliaque droite, similaire à celle de l’appendicite aiguë. Environ 25% des patients peuvent être asymptomatiques 2.
Les symptômes sont plus susceptibles d’être présents si une tumeur a perforé et s’est compliquée d’un pseudomyxome péritonéal.
Pathologie
Elle se caractérise par des modifications adénomateuses villositaires de l’épithélium appendiculaire associées à une distension marquée de la lumière appendiculaire avec de la mucine. Cela peut typiquement aboutir à une mucocèle appendiculaire.
Histologiquement, ces tumeurs présentent des atypies cytologiques de bas grade associées à au moins une des 7-8 suivantes :
- perte de la musculeuse
- fibrose de la sous-muqueuse
- rupture de l’appendice
- mucine et/ou cellules tumorales en dehors de l’appendice
Particules radiographiques
CT
La différenciation entre cystadénome et cystadénocarcinome de l’appendice peut être difficile. La taille, la densité et l’épaisseur de la paroi de ces mucocèles peuvent être similaires entre les deux groupes. De plus, la présence de calcifications, de septations internes, d’échouages de graisse péri-appendicielle et de liquide libre intrapéritonéal n’est pas spécifique.
Les trois caractéristiques suivantes sont plus évocatrices de malignité 6 :
- épaississement des tissus mous (atténuation interne des tissus mous nodulaire des mucocèles)
- irrégularité de la paroi
- pseudomyxome péritonéal
Traitement et pronostic
La stadification et la prise en charge de ceux-ci sont différentes de celles du carcinome colorectal, veuillez vous référer à la stadification TNM des néoplasmes mucineux appendiculaires pour plus de détails.