Un cas d’anomalie bénigne de Pelger-Huët

Un homme de 49 ans a présenté une cirrhose due au virus de l’hépatite C et une pancytopénie. Le frottis de sang périphérique a révélé 80 % de neutrophiles avec des noyaux bilobés et une granulation normale (panneau A). La morphologie de la moelle osseuse a révélé une hématopoïèse trilinéaire à maturation normale, sans dysplasie ni sidéroblastes annelés. Des neutrophiles bilobés étaient fréquemment observés (panneau B). L’anomalie de Pelger-Huët est caractérisée par des neutrophiles aux noyaux hypolobés, y compris des formes bilobées reliées par un mince filament de chromatine. L’anomalie congénitale de Pelger-Huët est une affection bénigne associée à une transmission autosomique dominante de mutations dans le gène du récepteur des lamines B. De 55 à 95 % des neutrophiles circulants présentent une dysmorphologie classique. Les lamines créent un lien structurel entre la chromatine et la membrane nucléaire interne, influençant ainsi la forme du noyau. Le Pelger-Huët acquis ou pseudo peut être associé au syndrome myélodysplasique, à la leucémie myéloïde aiguë, à la leucémie myéloïde chronique et aux réactions leucémoïdes, ou peut être induit par des médicaments. Dans ces conditions, la bilobation nucléaire est généralement asymétrique et est présente dans environ 25 % (troubles clonaux) à 50 % (réactions médicamenteuses) des granulocytes. Une autre caractéristique distinctive est l’agglutination de la chromatine dans plusieurs cellules hématopoïétiques dans la forme congénitale, qui n’est présente que dans les granulocytes dans l’anomalie acquise. Il est important de noter que les cytopénies ne sont pas associées à l’anomalie congénitale de Pelger-Huët et qu’elles reflètent probablement la cirrhose sous-jacente du virus de l’hépatite C dans ce cas.