Une veine cave supérieure (VCS) gauche est l’anomalie veineuse congénitale la plus fréquente dans le thorax, et dans une minorité de cas, elle peut entraîner un shunt droite-gauche 3,4.
Epidémiologie
Un SVC gauche est observé chez 0,3-0,5% de la population normale et chez ~5% des personnes atteintes de cardiopathie congénitale 3. Elle n’est observée de manière isolée que dans 10 % des cas puisque la grande majorité est accompagnée d’une VCS droite normale, appelée duplication de la VCS.
Présentation clinique
La grande majorité des cas sont asymptomatiques et la présence du vaisseau n’est identifiée que de manière fortuite lors d’une tomodensitométrie du thorax, ou suite à la pose d’une ligne. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. La VCS gauche persistante passe en avant du hile gauche et latéralement à l’arc aortique avant de rejoindre le système circulatoire. Il existe un certain nombre de sites de drainage possibles :
- sinus coronaire (92%) fonctionnellement insignifiant puisque le retour veineux de la tête, du cou et des membres supérieurs est délivré à l’oreillette droite 3
- atrium gauche (8%) entraîne un shunt droite-gauche, qui n’est généralement pas assez important pour provoquer une cyanose ou des symptômes 3
Dans la grande majorité des cas (82-90%), une SVC droite normale (mais petite) est également présente, et une veine de pontage persistante (veine brachiocéphalique gauche) est observée dans 25-35% des cas 3.
D’autres configurations sont possibles, la veine intercostale supérieure gauche formant une communication entre la VCS gauche et la veine hémiazygote accessoire formant un arc azygote gauche.
Caractéristiques radiographiques
Radiographie plane
La visualisation directe d’une VCS gauche n’est pas possible cependant sa présence peut être sous-entendue si un cathéter ou une ligne se trouve dans une localisation paramédiastinale gauche inattendue.
CT
La tomodensitométrie, en particulier avec contraste, est capable de démontrer élégamment le vaisseau anormal cheminant inférieurement à gauche de la crosse de l’aorte et en avant du hile gauche. Il est dans le prolongement direct de la confluence de la veine jugulaire interne gauche et de la veine subclavière gauche. Une communication entre la VCS droite normale (qui est présente dans 82 à 90 % des cas) peut également être observée.
Selon le moment de l’examen et le côté de l’injection, des quantités variables de contraste peuvent être observées à l’intérieur du vaisseau.
La TDM est également capable, surtout avec le bénéfice des reformats, de délimiter le site de drainage (habituellement le sinus coronaire).
Médecine nucléaire
Le diagnostic peut être suspecté en cas d’injection au bras gauche pour un scanner VQ, chez des patients présentant un drainage dans l’oreillette gauche. Dans ces cas, essentiellement tout le radiotraceur apparaîtra dans la circulation systémique plutôt que les 2% normaux qui traversent le poumon en raison des shunts intrapulmonaires 3.
Echocardiographie
L’échocardiographie transthoracique peut être améliorée par l’utilisation d’une solution saline agitée s’il y a une suspicion clinique d’une SVC gauche. Le placement d’une canule intraveineuse périphérique dans le bras gauche, l’agitation du sérum physiologique et l’injection subséquente doivent coïncider avec la visualisation de la voie de sortie du ventricule droit et du sinus coronaire dans la vue parasternale grand axe ; ce dernier (sinus coronaire) se remplira avant le premier (voie de sortie du ventricule droit) en présence d’une VPC gauche 6.
Traitement et pronostic
Sauf dans les cas où un grand shunt droit-gauche est présent, un SVC gauche n’a essentiellement aucun impact physiologique et est entièrement asymptomatique.
Son importance provient des procédures veineuses, telles que la pose d’une ligne ou l’implantation d’un stimulateur cardiaque où la non-reconnaissance de cette variante peut entraîner un positionnement incorrect 4.
Diagnostic différentiel
Lorsqu’il peut être tracé sur le CT, il n’y a pas de véritable différentiel. Certains si les coupes en tranches fines ne sont pas disponibles une veine brachiocéphalique gauche anormale (VBCA) peut mimer les apparences.
Une position anormale du cathéter sur la radiographie thoracique, qui passe à gauche du médiastin a un différentiel limité (voir : différentiel de la position du cathéter paramédiastinal gauche) 5.
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