Ventricule droit à double sortie (DORV)

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Qu’est-ce que le ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une malformation cardiaque où l’aorte se connecte au cœur au mauvais endroit. Le DORV est une malformation cardiaque congénitale, ce qui signifie qu’un bébé qui en est atteint est né avec.

En général, l’aorte est reliée au ventricule gauche (chambre de pompage), et l’artère pulmonaire est reliée au ventricule droit. Chez les bébés atteints de DORV, les deux vaisseaux sont attachés au ventricule droit.

En plus de l’aorte mal placée, les bébés atteints de DORV ont également une communication interventriculaire (CIV), un trou dans la paroi qui sépare normalement les ventricules gauche et droit.

Les bébés nés avec DORV montrent presque toujours des signes du problème dans les quelques jours suivant la naissance. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger le problème.

Que se passe-t-il dans le ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Le cœur normal a deux fonctions principales :

1. Il reçoit le sang pauvre en oxygène en retour du corps et le pompe vers les poumons pour y prélever un nouvel apport d’oxygène, rendant le sang à nouveau riche en oxygène.
2. Il pompe le sang riche en oxygène vers le corps.

Le cœur effectue ces tâches en utilisant deux boucles de circulation sanguine :

1. L’oreillette droite reçoit le sang pauvre en oxygène du corps et le transmet au ventricule droit. Le ventricule droit envoie ensuite le sang pauvre en oxygène aux poumons par l’artère pulmonaire.
2. L’oreillette gauche reçoit le sang riche en oxygène des poumons, puis le transmet au ventricule gauche (chambre de pompage), qui envoie le sang riche en oxygène au corps par l’aorte.

Une fois que le sang devient riche en oxygène dans les poumons, il retourne au ventricule gauche, prêt pour une autre boucle dans le corps.

Lorsque le cœur d’un bébé est atteint de DORV :

• Le sang riche en oxygène provenant des poumons retourne dans le ventricule gauche, mais ne peut pas repartir par l’aorte comme il le fait dans un cœur normal.
• La seule façon pour le sang riche en oxygène de quitter le ventricule gauche est de passer par le VSD dans le ventricule droit. Là, il se mélange avec le sang pauvre en oxygène qui revient du corps.

À chaque battement de cœur, le ventricule droit expulse le sang mélangé vers les poumons par sa sortie normale (l’artère pulmonaire) et vers le corps par l’aorte mal placée. Le mélange du sang riche en oxygène et du sang pauvre en oxygène fait que le cœur atteint de DORV travaille plus fort qu’un cœur normal habituellement.

La position et la taille de la VSD et les positions de l’artère pulmonaire et de l’aorte sont différentes pour chaque bébé. Certains bébés atteints de DORV présentent donc des symptômes plus graves que d’autres.

Quels sont les signes & Symptômes du ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Dans les quelques jours suivant la naissance, un nouveau-né atteint de DORV présente généralement les signes suivants :

• Respiration rapide ou difficile
• Peau pâle ou bleutée
• Sudation
• Mauvaise alimentation avec faible prise de poids
• Somnolence

Quelles sont les causes du ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Le DORV est dû à une erreur dans la façon dont le cœur se forme très tôt dans la grossesse. La raison pour laquelle cela se produit est inconnue. Il n’est pas causé par ce que la mère a fait ou n’a pas fait pendant sa grossesse. Les médecins et les scientifiques n’ont pas encore trouvé de moyen de prévenir le DORV.

Qui est atteint du ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Dans la plupart des cas, le DORV survient sans cause connue. Les bébés présentant certaines conditions génétiques – telles que la trisomie 13, la trisomie 18 ou le syndrome de DiGeorge (délétion 22q11.2) – sont plus exposés au risque de DORV.

Comment le ventricule droit à double sortie (DORV) est-il diagnostiqué ?

Le DORV est parfois observé sur des échographies avant la naissance. Un échocardiogramme fœtal (une échographie plus détaillée) peut fournir plus d’informations et guider les préparatifs de l’équipe d’accouchement.

Si le diagnostic est posé après la naissance, c’est la couleur de la peau du bébé et ses problèmes respiratoires qui indiquent un problème. Les médecins qui écoutent les battements du cœur du bébé peuvent entendre un son anormal (un souffle) et utilisent ces tests pour examiner le cœur du bébé :

• Oximétrie de pouls : mesure de l’oxygène dans le sang à l’aide d’une lumière au bout d’un doigt ou d’un orteil
• rayon X du thorax
• électrocardiogramme (ECG ou EKG) : un enregistrement de l’activité électrique du cœur
• échocardiogramme : images et vidéos du cœur obtenues par ultrasons
• IRM cardiaque ou scanner

Dans certains cas, un cathétérisme cardiaque est nécessaire.

Les bébés atteints de DORV ont souvent plus d’un problème cardiaque. Ainsi, si les médecins vérifient la disposition des vaisseaux de sortie et du VSD, ils rechercheront également d’autres problèmes.

Comment traite-t-on le ventricule droit à double sortie (DORV) ?

Une intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger le DORV. Les médicaments pourraient aider le cœur à mieux fonctionner, mais un bébé atteint de DORV ne peut pas s’améliorer longtemps sans chirurgie.

Les principaux types de chirurgie utilisés sont la réparation intraventriculaire, le switch artériel et la voie à ventricule unique. Plus d’une chirurgie peut être nécessaire pour que le cœur fonctionne aussi bien que possible.

Réparation intraventriculaire

Cette chirurgie utilise un patch pour créer un tunnel entre le VSD et l’aorte. Ensuite, lorsque le cœur se contracte, le sang riche en oxygène contenu dans le ventricule gauche passe par la VSD dans l’aorte. Après la réparation, il n’y a plus de mélange de sang riche en oxygène et de sang pauvre en oxygène dans le ventricule droit.

Commutateur artériel

La réparation par commutateur artériel déplace l’aorte du ventricule droit vers le ventricule gauche. Le VSD est fermé pour empêcher le sang riche en oxygène et le sang pauvre en oxygène de se mélanger dans les ventricules.

Parcours du ventricule unique

Dans certains cas, de nombreuses étapes chirurgicales (appelées le chemin du ventricule unique) sont nécessaires pour équilibrer le flux sanguin chez un bébé atteint de DORV :

• À l’âge de 2 semaines ou moins : Une dérivation de Blalock-Taussig (BT) redirige une partie de la sortie du ventricule gauche du corps vers les poumons. – OU – Si le débit sanguin vers les poumons est trop élevé, comme cela peut se produire avec un grand VSD, une bande autour de l’artère pulmonaire diminue le débit pour prévenir les dommages.
• À l’âge de 4-6 mois : L’intervention de Glenn permet au sang revenant de la partie supérieure du corps de circuler directement dans les poumons. Le shunt BT est retiré en même temps.
• À l’âge de 1,5-3 ans : L’intervention de Fontan canalise le sang de la moitié inférieure du corps vers les poumons afin que le cœur pompe le sang riche en oxygène vers le corps uniquement. Le sang qui revient du corps s’écoule vers les poumons avant de passer par le cœur.

Dans de très rares cas, la réparation chirurgicale n’est pas possible et une transplantation cardiaque peut être recommandée.

Que dois-je savoir d’autre ?

La pression supplémentaire exercée sur le sang allant vers les poumons des bébés atteints de DORV peut endommager les vaisseaux sanguins des poumons et entraîner une insuffisance cardiaque. Parce que des problèmes comme celui-ci et d’autres sont probables, les nourrissons dont le DORV a été corrigé chirurgicalement doivent continuer à consulter un cardiologue (un médecin qui traite les problèmes cardiaques) pendant l’enfance, l’adolescence et l’âge adulte.

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