Manifestations de l’hyperviscosité
L’hyperviscosité du sang total peut entraîner une maladie veino-occlusive, la formation de microanévrismes, des hémorragies rétiniennes et une néovascularisation rétinienne. La manifestation la plus courante est probablement une occlusion légère ou « hyperperméable » de la veine centrale de la rétine (Fig. 155.9). Un état d’hyperviscosité systémique doit être suspecté chez les patients présentant une occlusion veineuse rétinienne bilatérale simultanée. De plus, le nombre très élevé de globules blancs peut conduire à un état d’hyperviscosité qui entraîne une mauvaise absorption du liquide céphalorachidien, créant un tableau clinique similaire à celui d’une hypertension intracrânienne bénigne avec gonflement discal bilatéral.40
Les microanévrismes rétiniens périphériques chez les patients leucémiques ont été décrits à l’origine par Duke et al.41 puis par Jampol et al.42 Duke et al.41 ont constaté que 50 % des patients mourant d’une leucémie chronique présentaient des microanévrismes périphériques. Aucun n’a été observé chez les patients atteints de leucémie aiguë. Sept des neuf patients atteints de leucémie myélogène chronique et trois des dix patients atteints de leucémie lymphocytaire chronique présentaient cette observation, mais elle n’était présente chez aucun des 21 patients atteints de leucémie aiguë.41 Kincaid et Green1 n’ont observé qu’un seul cas dans leur grande série. Ils ont noté que la digestion à la trypsine de la rétine était essentielle, sinon le changement serait négligé à l’examen histopathologique.
Une néovascularisation rétinienne périphérique a été signalée chez des patients atteints de leucémie myélogène chronique en association avec une non-perfusion capillaire périphérique. La plupart des cas sont associés à une leucocytose ou une thrombocytose extrême.43-46 Vraisemblablement, l’état d’hyperviscosité entraîne une non-perfusion périphérique et le développement ultérieur d’une néovascularisation rétinienne, comme chez les patients atteints de rétinopathie drépanocytaire proliférative.
Morse et McCready46 ont rapporté le cas d’un patient de 32 ans atteint de leucémie myélogène chronique et présentant une néovascularisation rétinienne. Le nombre de globules blancs périphériques était de 340 500 et a ensuite augmenté à 524 000/mm3. La valeur de la glycémie à jeun était normale, tout comme l’étude par électrophorèse de l’hémoglobine. Aucune paraprotéine n’était présente. Une étude à la fluorescéine a mis en évidence de multiples éventails de mer, et l’oblitération des artérioles terminales était apparente. Frank et Ryan43 ont décrit un patient de 30 ans présentant une hémorragie sous-hyaloïde et vitréenne et dont le nombre de globules blancs était de 250 000/mm3 en rapport avec une leucémie myéloïde chronique. De nombreuses éventails étaient apparents et un test de tolérance au glucose ainsi que des études d’électrophorèse de l’hémoglobine et des protéines sériques étaient négatifs.46 Comme Morse et McCready,46 Frank et Ryan43 pensaient que le mécanisme pathogène était lié à une augmentation de la viscosité du sang, comme chez les patients présentant des complications de la macroglobulinémie de Waldenström ou de la polyglobulie. Kincaid et Green1, cependant, n’ont pas vu de cas de néovascularisation rétinienne périphérique dans leur série.
Levielle et Morse44 ont décrit un patient atteint de leucémie myélogène chronique qui avait un nombre de globules blancs relativement faible (33 700/mm3). En général, la viscosité du sang ne commence à augmenter de façon remarquable qu’à partir d’un nombre de globules blancs de >50 000.47 Dans le rapport de cas de Levielle, le patient avait un nombre élevé de plaquettes de 988 000/mm3, et la néovascularisation périphérique a été attribuée à cette élévation. Cependant, les auteurs n’ont pas souligné que leur patient avait également des antécédents de diabète sucré depuis 11 ans ; par conséquent, la rétinopathie diabétique peut également avoir contribué à la non-perfusion des capillaires rétiniens et à la formation de la néovascularisation périphérique.47 Melberg et al.48 ont décrit l’effet de la leucémie lymphocytaire aiguë sur la progression de la rétinopathie diabétique légère chez une jeune fille de 16 ans. La patiente a développé une rubéose bilatérale, et après une vitrectomie et un laser agressifs, sa vision a baissé à 20/200 bilatéralement en raison de l’ischémie maculaire. L’évolution accélérée de la rétinopathie diabétique était en corrélation la plus étroite avec l’anémie accompagnant sa leucémie et son traitement.
Wiznia et al.49 ont signalé une néovascularisation simultanée de la papille optique et de la rétine chez une femme de 18 ans atteinte de leucémie lymphocytaire aiguë qui a suivi un traitement. Ils ont décrit la progression de la néovascularisation causée par les effets additifs de la rétinopathie radique et de la chimiothérapie, entraînant un décollement par traction maculaire. Les auteurs ont postulé que les effets toxiques de la chimiothérapie, lorsqu’ils sont combinés à la radiothérapie, pourraient conduire à une forme plus sévère de vasculopathie rétinienne ischémique que celle rencontrée avec la leucémie lymphocytaire aiguë seule.49
Le mécanisme de l’hémorragie rétinienne observée chez les patients atteints de leucémie n’est pas encore connu. Les hémorragies peuvent être causées par une anémie ou une thrombocytopénie associée. Bien que généralement associées à une leucocytose sévère, les hémorragies à centre blanc peuvent être présentes quel que soit le degré de leucocytose.50
Certains auteurs pensent que la numération plaquettaire est plus prédictive que l’hématocrite pour la présence ou l’absence d’hémorragies rétiniennes.51 Kincaid et Green1 ont résumé la question en 1983 et ont écrit qu’il n’y a pas de corrélation étroite entre le degré d’atteinte rétinienne et les taux de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes. Nous avons établi une corrélation prospective entre les résultats oculaires et les valeurs hématologiques à la présentation dans notre série de 120 cas examinés quelques jours après le diagnostic.52 Nous avons trouvé une forte association entre les faibles taux de plaquettes et les hémorragies intrarétiniennes. Les patients atteints de leucémie lymphoblastique aiguë présentant des hémorragies avaient une numération plaquettaire moyenne de 26 857/mm3, alors que les patients sans hémorragie avaient une numération moyenne de 116 159 (P≤0,0001) ; les patients atteints de leucémie myélogène aiguë ayant une numération plaquettaire de <15 000 étaient plus susceptibles que ceux n’ayant pas une numération aussi basse de présenter des hémorragies intrarétiniennes (55 % contre 29 %). De plus, il y avait également une différence statistique entre les hématocrites (une moyenne de 20,3 mL/dL pour les patients avec hémorragie et une moyenne de 26,2 pour les patients sans hémorragie). Cependant, une différence de deux ou trois points dans l’hématocrite n’a pas d’importance clinique. Nous pensons que la numération plaquettaire joue un rôle beaucoup plus important dans la détermination de la présence ou de l’absence d’hémorragie intrarétinienne.52 En outre, lors de la présentation, les valeurs hématologiques n’ont pas été trouvées en corrélation avec la présence de taches de coton.
La présence de manifestations rétiniennes spécifiques de la rétinopathie leucémique et le risque ultérieur de développer une hémorragie intracrânienne ont été rapportés par Jackson et al.53. Ils ont signalé un risque relatif cinq fois plus élevé de développer une hémorragie intracrânienne chez les patients présentant des hémorragies maculaires par rapport aux patients ne présentant pas de telles hémorragies. La présence d’hémorragies intrarétiniennes non maculaires, d’hémorragies à centre blanc ou de taches d’ouate n’augmente pas le risque d’hémorragie intracrânienne. Par conséquent, les patients présentant des hémorragies maculaires peuvent nécessiter une surveillance étroite pour le développement possible d’hémorragies intracrâniennes, et ces patients peuvent avoir besoin de transfusions de plaquettes si une telle hémorragie intracrânienne se produit.