Abstract
A longitudinális hüvelyszeptum egy ritka Müller-rendellenesség, amely dyspareunia, dysmenorrhoea, primer amenorrhoea és meddőséggel járhat. Ebben a beszámolóban a szerzők egy 15 éves, teljes terhességben lévő beteg esetében mutatják be a longitudinális vaginális septum esetét, amelynek diagnózisát csak a szülés során, a bidigitális hüvelyi és spekuláris vizsgálatot követően állították fel. A szeptoplasztikát a szülés második szakaszában végezték el. Az anya és a gyermek is kielégítően fejlődött, és jó egészségi állapotban engedték ki őket a kórházból. Hat hónappal később ultrahangvizsgálatot, hiszteroszalpingográfiát és hiszteroszkópiát végeztek, és nem találtak más társuló rendellenességet.
1. Bevezetés
A genitális traktus összetett fejlődése az embriogenezis során olyan események sorozatát foglalja magában, amelyek magukban foglalják a sejtdifferenciálódást, a migrációt, a fúziót és a csatornázást . E folyamat bármely szakaszának hibája veleszületett rendellenességet eredményezhet.
Az American Society for Reproductive Medicine hat külön kategóriába sorolja a női genitális traktus rendellenességeit klinikai megjelenésük és a kezelés utáni magzati prognózis alapján . Ez az osztályozás nem tartalmazza a nem méhen kívüli rendellenességeket, de további leírásokat tesz lehetővé a kapcsolódó hüvelyi, petevezetéki és húgyúti rendellenességek esetében.
A hüvely proximális kétharmada a Müller-járatok összeolvadásából alakul ki, míg a disztális harmad az urogenitális sinusból ered . A sinovaginalis bulbusok, a Müller-gumó disztális végében lévő urogenitális sinusból kiinduló két szilárd kitüremkedés, a méh-vaginális csatorna caudalis végében burjánzanak, és szilárd hüvelylemezzé válnak. Az alsó hüvely lumenje ezután e hüvelylemez központi sejtjeinek apoptózisa révén alakul ki, és feji irányba terjed. A teljes csatornásodás a méhen belüli élet 20. hetére következik be. Másrészt a Müller-járatok az intrauterin élet 11. és 13. hete között összeolvadnak, és ez az összeolvadás és az azt követő felszívódás caudalis-kraniális irányban történik .
Az utóbbi évtizedekben a képalkotó technikák fejlődése megkönnyítette a Müller-járatok rendellenességeinek diagnózisát, amelyek előfordulását 0,001-10%-ra becsülik . Az egyik ilyen rendellenesség a transzverzális hüvelyszeptum, a Müller-járatok és az urogenitális sinus közötti függőleges fúziós rendellenesség, amelyet autoszomális recesszív öröklődéssel hoztak összefüggésbe . Szokatlan, hogy e rendellenességek jelenlétében terhesség következzen be, mivel sok közülük meddőséget okozhat.
A hosszanti hüvelyi septum jellemzően méh rendellenességekkel, például szeptikus méhvel vagy méh didelphysszel társul . A hüvelyt elválasztó septum lehet részleges vagy teljes. Klinikailag a tampon behelyezésének nehézsége, a tampon jelenléte ellenére fellépő tartós vérzés vagy dyspareunia formájában jelentkezhet. Másrészt tünetmentes is lehet.
A kezelés magában foglalja a septum teljes eltávolítását. A hagyományos eljárás a kimetszés, amelynek során ügyelni kell arra, hogy ne okozzon hólyag- vagy végbélsérülést. A szövetet teljesen ki kell vágni, mivel a septum megmaradt darabjai dyspareunia kialakulásához vezethetnek. A szeptumszövetet eltávolítják, és a hüvely mindkét hüvelyfalán a normális hüvelynyálkahártyát összevarrják a reszekció által keletkezett hiba hosszában. A hosszanti hüvelyszeptummal rendelkező tünetmentes nőknél nincs szükség műtétre; az eljárás elvégzése azonban minden bizonnyal megkönnyíti a későbbi hüvelyi szülést. Legjobb tudomásunk szerint a longitudinális hüvelyszeptum szülés közbeni reszekciójáról nem jelent meg korábbi beszámoló.
2. Az eset bemutatása
NFB, egy 15 éves lány, gravida 1, para 0, 2011. szeptember 13-án került be a Fundação Assistencial da Paraíba (FAP) oktatókórházba, 37 hetes terhességgel, az utolsó menstruáció időpontja szerint, amit az első trimeszteri ultrahangvizsgálat is alátámasztott. Az előző két órában időszakos alhasi fájdalmakról számolt be.
A fizikális vizsgálat szerint a beteg általános egészségi állapota jó volt, normál arcbőrű, jól hidratált, láztalan, acyanotikus, anicterikus, ödéma nélküli, éber, hely- és időorientált. Vérnyomása 110 × 70 mmHg, pulzusszáma 84 bpm, légzésszáma 18 légzés/perc, kardiopulmonális auskultációja normális volt. A betegnek gravid hasa volt; fundalis magassága 36 cm; a magzat fejben feküdt. A magzati szívfrekvencia (FHR) 140 bpm volt, a bal alsó kvadránsban monitorozva, tíz perc alatt három, egyenként 30 másodperces összehúzódással. A digitális hüvelyi vizsgálat 4 cm-re tágult méhnyakat, feji fekvést, Hodge 1 (azaz a kismedencei bemenet magasságában), bal hátsó elülső helyzetet (LOA) és még ép membránokat mutatott. A hüvelybemenet mögött kb. 3 cm-re egy rugalmas struktúra volt tapintható. Tapintásra fájdalommentes volt, és a hüvely elülső falától a hüvely hátsó faláig terjedt. Részletesebb vizsgálatot végeztünk egy Collins-spekulum behelyezésével, amely a hüvely disztális harmadában egy hosszanti hüvelyszeptumot tárt fel (1. ábra).
A szülés során kimutatott hosszanti hüvelyszeptum.
A beteg jó szülészeti állapotára való tekintettel a várandós kezelést részesítettük előnyben. A szülés kielégítően haladt, és a felvétel után körülbelül nyolc órával következett be a második szakasz.
A szülés második szakaszában, amikor a terhes nő félfekvő helyzetben volt a szülőágyon, és a magzat feje már a hüvelycsatornában volt, a septumot elszorították és reszekálták, lehetővé téve egy 3600 gramm súlyú és 51 cm-es fiúgyermek születését. Az Apgar-pontszám az első percben 9, az ötödik percben 10 volt. Semmilyen deformitás vagy rendellenesség nem volt látható. A szülés komplikáció nélkül zajlott. Epiziotómiára nem volt szükség. A szülés utáni vérzés megelőzésére 10 NE oxitocin intramuszkuláris injekciót adtak. A méhlepény leszállítása után a septum másik végét elszorították, majd reszekálták, teljesen helyreállítva a genitális traktus anatómiáját. Sérülést nem észleltek (2., 3. és 4. ábra). Next, both resected bases were sutured with simple continuous sutures using plain catgut 2-0, and the patient was released to return to the ward.
Anesthetic injection into the septum.
Intrapartum resection of the septum performed using scissors.
Delivery following resection of the septum. Note the anterior extremity of the septum is still clamped (sutures performed following delivery).
The postpartum was uncomplicated and the patient was discharged on September 15, 2011. A Campina Grande-i Szövetségi Egyetem nőgyógyászati klinikáján nyomon követték, és hat hónappal a szülés után háromdimenziós ultrahangvizsgálat, hiszteroszalpingográfia és hiszteroszkópia céljából újraértékelésre került. Nem találtak kapcsolódó rendellenességet. Kezdetben csak progesztin tartalmú orális fogamzásgátlót írtak fel neki; miután azonban abbahagyta a szoptatást, a receptet kombinált ösztrogén/progeszteron tablettára változtatták. A mai napig nem fejezte ki újbóli teherbeesési szándékát. A további nőgyógyászati vizsgálat normális volt, kivéve az elülső és hátsó hüvelyfalon a septum reszekciójából származó hegeket.
3. Megbeszélés
Bár ritka állapot, a hosszanti hüvelyszeptumot mindig figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisokban, ha a dyspareunia, a ciklikus kismedencei fájdalom, a hematocolpos, a hematometra és a mucocolpos változatos kombinációja áll fenn, akár elsődleges amenorrhoeával társul, akár nem, amely a hüvelycsatorna teljes elzáródása esetén is fennállhat. A diagnózisnak és a kezelésnek időben kell történnie, hogy elkerülhetők legyenek az olyan lehetséges szövődmények, mint a kismedencei összenövések és a petevezetékek károsodása, főleg teljes elzáródás esetén, valamint a fájdalmas tünetek, például a dyspareunia kellemetlenségei és pszichológiai következményei . A fő differenciáldiagnózisok a hüvelyi agenézia és a lyukas szűzhártya ; olyan lehetőségek, amelyeket a jelen esetben kizártak, mivel nyilvánvalóan megakadályozták volna a megtermékenyülést és a terhességet.
A jelen eset fontos aspektusa, hogy a hüvelyszeptum hátul helyezkedett el, mintegy három centiméterre a hüvelyi introitustól, ami szokatlanná teszi, mivel az összes esetnek csak 15-20%-a fordul elő ezen a helyen, szemben a hüvelyben elöl elhelyezkedő körülbelül 46%-kal . Azt is ki kell emelni, hogy a diagnózist megelőzően nem voltak tünetek, a septumot csak a szülés során azonosították, ami még szokatlanabb helyzet.
Az anatómiai rendellenesség diagnosztizálásának viszonylagos késedelmét az indokolhatja, hogy ebben az esetben a hüvelyszeptum részleges volt. Ez a tény hozzájárult a dyspareunia és dysmenorrhoea tüneteinek enyhítéséhez a menstruációs folyás engedélyezése mellett, míg a primer amenorrhoea jelenléte súlyos problémákat okozhatott volna a pubertáskorban .
A tünetek hiánya hozzájárulhatott ahhoz, hogy az állapotot nem diagnosztizálták a páciens terhesgondozása során. Ez azonban felveti a kérdést, hogy a terhesgondozás során miért nem vetették alá hüvelyi vizsgálatnak. Ha valaha is végeztek volna tükrözést, a szeptumot minden bizonnyal látták volna, és annak eltávolítását a szülés előtt ütemezték volna be. Másrészt, véleményünk szerint az a tény, hogy a diagnózisra nem került sor a terhesgondozás során, végső soron elkerülte az esetleges (és szükségtelen) császármetszést.
A hosszanti hüvelyi septum diagnosztizálásának fő eszközei az ultrahangvizsgálat, a mágneses rezonanciás képalkotás (MRI) és a hiszteroszalpingográfia. Ezek a vizsgálatok azért ajánlottak, mert lehetővé teszik a septum vastagságának és helyének megállapítását amellett, hogy figyelmeztetnek az egyéb társuló veleszületett rendellenességek egyidejű fennállására . Ritka esetekben az ultrahangvizsgálat lehetővé teheti a diagnózis felállítását méhen belül, a terhesség harmadik trimeszterében, a kismedence cisztás daganatának felfedezésével egy női magzatnál .
A jelen esetben további lényeges szempont, hogy a diagnózis felállítása kizárólag a fizikális vizsgálat alapján történt, a fent említett kiegészítő vizsgálatok egyike nélkül, amelyeket csak a szülést követően kértek. A szakdolgozatban ez azzal a ténnyel indokolható, hogy a szóban forgó septum mélyen a hüvelyben helyezkedett el, ami lehetővé tette a nagy részletességű vizualizációt és a pontos vastagság meghatározását további vizsgálatok nélkül. Emellett a hüvelycsatorna és a méhnyak többi része is láthatóvá vált, így kizárható volt az állapot egyik fő differenciáldiagnózisa, a méhnyak veleszületett hiánya.
A hosszanti hüvelyszeptum termékenységi problémákhoz vezethet . Az itt leírt esetben ez a működési zavar feltűnően hiányzott, mivel a még serdülőkorban lévő beteg már terhes volt, és mindenféle asszisztált reprodukciós technika alkalmazása nélkül fogant.
A hazai és a nemzetközi szakirodalomban egyaránt megtalálható publikációk a műtétet javasolják minden LVS-es esetben, és azt is javasolják, hogy a teljes septum esetén a reszekciót korán el kell végezni. A hosszanti hüvelyi szeptum kezelésében a kimetszés a választandó eljárás; azonban ügyelni kell arra, hogy véletlenül se provokáljuk a végbél vagy a húgyhólyag sérülését. Bár az LVS-ben szenvedő tünetmentes nőknél nem kötelező, a műtétet el kell végezni, ha a nő teherbe kíván esni, a későbbi normális szülés elősegítése érdekében. A fent leírt hagyományos technikán kívül a szakirodalomban alternatív eljárásokról is beszámolnak. Jó eredményekről számoltak be a hiszteroszkópos reszekcióval, amely technikát elsősorban fiatal betegeknél alkalmazzák, hogy lehetővé tegyék a szűzhártya megőrzését.
Amellett, hogy a diagnózis csak intrapartum állt fel, jelen esetben a szülés normálisan haladhatott, és a szeptumot a szülés második szakaszában reszekálták. Valójában a hosszanti hüvelyi septum reszekciója hüvelyi szülés közben is elvégezhető, így elkerülhető a császármetszés, amely minden bizonnyal növelné a beteg megbetegedésének valószínűségét. Ideális esetben a reszekciót a beteg teherbeesése előtt vagy a terhesség korai szakaszában kell elvégezni; mivel azonban jelen esetben a septum viszonylag vékony volt, a reszekció egyszerű volt, és nem volt szükség bonyolultabb technikákra. Figyelembe véve a császármetszéssel járó nagyobb anyai és perinatális morbiditást és mortalitást , indokolt megvárni a szülés megindulását, mivel a septum a szülés során vagy a szülés alatt is reszekálható, az egyes esetek sajátosságaitól függően.
A legjobb tudomásunk szerint az itt leírt eset az egyetlen beszámoló a szülés során kezelt részleges hosszanti hüvelyi septumról, ami egyedivé teszi és indokolja a publikálását. Továbbá az itt alkalmazott kezelési forma hatékonyságát alátámasztja a beteg kiváló posztoperatív állapota és az egészséges csecsemő normális szülése.
Érdekütközés
A szerzők kijelentik, hogy e cikk publikálásával kapcsolatban nem áll fenn érdekellentét.
Megköszönés
Ezt a tanulmányt a Campina Grande-i Szövetségi Egyetem (UFCG) Szülészeti és Nőgyógyászati Tanszékének Orvosi Rezidens Programjában végeztük, Campina Grande, Paraiba, Brazília.