A hiperviszkozitás megnyilvánulásai
A teljes vér hiperviszkozitása vénás okklusív betegséghez, mikroaneurizmák kialakulásához, retinális vérzésekhez és retinális neovaszkularizációhoz vezethet. A leggyakoribb megnyilvánulás valószínűleg az enyhe, vagy “hiperáteresztő” centrális retinavéna elzáródás (155.9. ábra). Szisztémás hiperviszkozitási állapotra kell gyanakodni az egyidejű, kétoldali retinavéna elzáródásban szenvedő betegeknél. A nagyon magas fehérvérsejtszám is vezethet hiperviszkozitásos állapothoz, amely az agy-gerincvelői folyadék rossz felszívódását eredményezi, és így a kétoldali lemezduzzanattal járó jóindulatú intrakraniális hipertóniához hasonló klinikai képet hoz létre.40
A leukémiás betegek perifériás retinális mikroaneurizmáit eredetileg Duke és munkatársai41 , majd Jampol és munkatársai42 írták le. Duke és munkatársai41 megállapították, hogy a krónikus leukémiában haldokló betegek 50%-ánál perifériás mikroaneurizmák voltak. Az akut leukémiás betegeknél nem észleltek egyet sem. A krónikus myelogén leukémiában szenvedő kilenc beteg közül hétnél és a krónikus lymphocytás leukémiában szenvedő tíz beteg közül háromnál volt ez a lelet, de az akut leukémiában szenvedő 21 beteg közül egynél sem volt jelen.41 Kincaid és Green1 nagy sorozatukban csak egy esetet láttak. Megjegyezték, hogy a retina tripszines feltárása elengedhetetlen, különben az elváltozás a szövettani vizsgálat során figyelmen kívül maradna.
Perifériás retinális neovaszkularizációról számoltak be krónikus myelogén leukémiában szenvedő betegeknél, perifériás kapilláris nonperfúzióval összefüggésben. A legtöbb esethez extrém leukocitózis vagy trombocitózis társult.43-46 Feltehetően a hiperviszkozitásos állapot vezet perifériás nonperfúzióhoz és ezt követően retinális neovaszkularizáció kialakulásához, mint proliferatív sarlós retinopátiában szenvedő betegeknél.
Morse és McCready46 egy 32 éves betegről számolt be, akinek krónikus myelogén leukémiája és retinális neovaszkularizációja volt. A perifériás fehérvérsejtszám 340 500 volt, majd később 524 000/mm3 -re emelkedett. Az éhgyomri vércukorérték normális volt, akárcsak a hemoglobinelektroforézis vizsgálat. Paraproteinek nem voltak jelen. A fluoreszcein vizsgálat többszörös tengeri legyezőt mutatott ki, és a terminális arteriolák obliterációja nyilvánvaló volt. Frank és Ryan43 egy 30 éves, subhyaloidális és üvegtestvérzéses vérzéses beteget írtak le, akinek a fehérvérsejtszáma 250 000/mm3 volt krónikus myelogén leukémiával összefüggésben. Számos tengeri legyező volt látható, és a glükóztolerancia-teszt, valamint a hemoglobin- és szérumfehérje-elektroforézis-vizsgálatok negatívak voltak.46 Morse-hoz és McCready-hez hasonlóan46 Frank és Ryan43 is úgy vélte, hogy a patogén mechanizmus a vér fokozott viszkozitásával függ össze, mint a Waldenström-makroglobulinémia vagy a policitémia szövődményeiben szenvedő betegeknél. Kincaid és Green1 azonban sorozatukban nem láttak perifériás retinális neovaszkularizációs esetet.
Levielle és Morse44 egy krónikus myelogén leukémiában szenvedő beteget írt le, akinek viszonylag alacsony (33 700/mm3 ) fehérvérsejtszámmal rendelkezett. Általában a vér viszkozitása csak >50 000-es fehérvérsejtszámnál kezd feltűnően megnőni.47 Levielle esetismertetésében a betegnek 988 000/mm3 -re emelkedett vérlemezkeszáma volt, és a perifériás neovaszkularizációt ennek az emelkedésnek tulajdonították. A szerzők azonban nem hangsúlyozták, hogy betegüknél 11 éve cukorbetegség is fennállt, ezért a diabéteszes retinopátia is hozzájárulhatott a retina kapillárisok nem perfúziójához és a perifériás neovaszkularizáció kialakulásához.47 Melberg és munkatársai48 egy 16 éves lánynál leírták az akut limfocita leukémia hatását az enyhe diabéteszes retinopátia progressziójára. A betegnél kétoldali rubeosis alakult ki, és az agresszív lézer és vitrectomia után látása a makula ischaemia következtében kétoldali 20/200-ra romlott. A diabéteszes retinopátia felgyorsult lefolyása leginkább a leukémiát kísérő anaemiával és annak kezelésével korrelált.
Wiznia és munkatársai49 egy 18 éves, akut limfocitás leukémiában szenvedő nő egyidejű látóideg- és retina neovaszkularizációjáról számoltak be, aki terápiában részesült. Leírták a neovaszkularizáció progresszióját, amelyet a sugárzásos retinopátia és a kemoterápia additív hatása okozott, és makula tractiós leválást eredményezett. A szerzők azt posztulálták, hogy a kemoterápia toxikus hatásai a sugárterápiával kombinálva az ischaemiás retina vaszkulopátia súlyosabb formájához vezethetnek, mint ami önmagában az akut lymphocytás leukémia esetén előfordulna.49
A leukémiás betegeknél megfigyelhető retinavérzés mechanizmusa még nem ismert. A vérzéseket a társuló vérszegénység vagy trombocitopénia okozhatja. Bár általában súlyos leukocitózissal társul, a fehérközpontú vérzések a leukocitózis mértékétől függetlenül is jelen lehetnek.50
Egyes szerzők úgy vélik, hogy a vérlemezkeszám a hematocritnél jobban előrejelzi a retinális vérzések jelenlétét vagy hiányát.51 Kincaid és Green1 1983-ban összefoglalta a kérdést, és azt írta, hogy nincs szoros összefüggés a retina érintettségének mértéke és a vörösvértest-, fehérvérsejt- vagy vérlemezkeszintek között. A diagnózist követő néhány napon belül vizsgált 120 esetből álló sorozatunkban prospektív módon korreláltuk az okuláris leleteket a megjelenéskori hematológiai értékekkel.52 Erős összefüggést találtunk az alacsony vérlemezkeszám és az intraretinális vérzések között. A vérzéssel járó akut limfoblasztos leukémiás betegek vérlemezkeszáma átlagosan 26 857/mm3 volt, míg a vérzés nélküli betegeké átlagosan 116 159 (P≤0,0001); a <15 000 vérlemezkeszámmal rendelkező akut myelogén leukémiás betegeknél nagyobb valószínűséggel fordult elő intraretinalis vérzés, mint azoknál, akiknél nem volt ilyen alacsony vérlemezkeszám (55% versus 29%). Ezenkívül statisztikai különbség volt a hematokritek között is (átlagosan 20,3 ml/dl a vérzéses betegeknél és átlagosan 26,2 a vérzés nélküli betegeknél). A hematokritben mutatkozó két-három százalékpontos különbségnek azonban nincs klinikai jelentősége. Úgy véljük, hogy a vérlemezkeszámnak sokkal nagyobb szerepe van az intraretinális vérzés jelenlétének vagy hiányának meghatározásában.52 Továbbá a bemutatáskor a hematológiai értékek nem mutattak összefüggést a vattapamacsok jelenlétével.
A leukémiás retinopátia specifikus retinális manifesztációinak jelenlétéről és az ezt követő intrakraniális vérzés kialakulásának kockázatáról Jackson és munkatársai számoltak be.53 Ők arról számoltak be, hogy ötszörös relatív kockázata volt az intrakraniális vérzés kialakulásának azoknál a betegeknél, akiknél makulavérzés volt, az ilyen vérzéssel nem rendelkező betegekhez képest. Nem állt fenn az intrakraniális vérzés megnövekedett kockázata a nem makulán belüli intraretinális vérzések, a fehér központú vérzések vagy a vattás foltok jelenlétével. Ezért a makulavérzésben szenvedő betegek szoros megfigyelést igényelhetnek az intrakraniális vérzések esetleges kialakulása miatt, és ezeknek a betegeknek vérlemezkeátömlesztésre lehet szükségük, ha ilyen intrakraniális vérzés lép fel.