Az alacsony fokú vakbél mucinózus daganat (LAMN), korábbi nevén vakbél mucinózus cystadenoma, a vakbél ritka mucinózus daganatai, amelyek alacsony fokú citológiai atípiát mutatnak, c.f. high-grade appendicealis mucinosus neoplasmák.
Terminológia
A vakbél mucinosus neoplasmáinak patológiai osztályozásáról és nómenklatúrájáról még mindig jelentős ellentmondások folynak9. Egy szakértői panel 2016-os felülvizsgálata szerint új nómenklatúrát és osztályozást javasoltak az appendicum mucinosus daganataira szövettani típusuk és biológiai viselkedésük alapján. A korábban ismert “appendicealis mucinosus cystadenomák” kifejezést már nem ajánlják, helyette az “alacsony fokú appendicealis mucinosus neoplazma” kifejezés szerepel 7-8.
Epidemiológia
Hisztológiailag körülbelül 0,3%-ban fordulhatnak elő appendicealis reszekciós mintákban 3 .
Klinikai megjelenés
A gyakran leírt klinikai megjelenés az akut vakbélgyulladáshoz hasonló, jobb oldali csípőfájdalom. A betegek mintegy 25%-a tünetmentes lehet 2.
A tünetek nagyobb valószínűséggel jelentkeznek, ha a daganat perforálódott és pseudomyxoma peritonei szövődményt okozott.
Patológia
A vakbélhám villózus adenomatosus elváltozásai jellemzik, amelyekhez a vakbéllumen mucinnal való kifejezett kitágulása társul. Ez tipikusan vakbélnyálkahártya-nyálkahártya-gyulladáshoz vezethet.
Hisztológiailag ezek a daganatok alacsony fokú citológiai atípiát mutatnak, amelyhez az alábbiak közül legalább egy társul 7-8:
- a muscularis mucosae elvesztése
- a submucosa fibrózisa
- a vakbél szakadása
- mucin és/vagy tumoros sejtek a vakbelen kívül
Röntgenológiai jellemzők
CT
A vakbél cystadenomája és cystadenocarcinomája közötti különbségtétel nehéz lehet. E mucocelák mérete, sűrűsége és falvastagsága hasonló lehet a két csoport között. Továbbá a meszesedés, a belső szeptumok, a peri-appendicealis zsírszálak és az intraperitoneális szabad folyadék nem specifikus.
A következő három jellemző inkább malignitásra utal 6:
- lágyszöveti megvastagodás (a mucoceles belső lágyszöveti csillapodás csomósodása)
- fali szabálytalanság
- pseudomyxoma peritonei
Kezelés és prognózis
A stádiumbeosztás és kezelés eltér a vastagbélrákétól, további részletekért lásd az appendicealis mucinosus neoplasmák TNM-stádiumbeosztását.