American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

A cisztát radiológiailag úgy határozzák meg, mint egy kerek, alacsony attenuációjú parenchymás fényességet, amely jól definiált határfelülettel rendelkezik a normál tüdővel (1). A tüdőcisztákat mint uralkodó radiográfiai rendellenességet leggyakrabban specifikus betegségek manifesztációjaként ismerik el: lymphangioleiomyomatosis, Langerhans-sejtes histiocytosis és Birt-Hogg-Dubé-szindróma (2). A konstriktív bronchiolitisz (CB) nem szerepel a tüdőciszták differenciáldiagnózisában. A szakirodalomban van egy korábbi esetismertetés légúti bronchiolitisről, amelyben a bronchioláris luminális szűkület egyes területei (peribronchiolitis) radiográfiailag tüdőcisztaként manifesztálódtak (3).

Egy 49 éves nemdohányzó nő illusztratív esetét mutatjuk be, akit tüdőciszták (1. ábra) és obstruktív tüdőfunkciós kép (FVC: 2 .33 L, 73%-os előrejelzés; FEV1: 1,18 L, 41%-os előrejelzés; FEV1/FVC: 0,51), hörgőtágító válasz nélkül, normális teljes tüdőkapacitással (TLC: 5,11 L), csökkent alveoláris térfogattal (2,9 L), emelkedett reziduális térfogattal (RV: 3,06 L, 196%-os előrejelzés) és RV/TLC aránnyal (0,6), valamint normális tüdő diffúziós kapacitással (15,16 ml/min/mm Hg, 81%-os előrejelzés). Panaszai terhelésre jelentkező nehézlégzésre vonatkoztak, kórtörténete pedig nem volt említésre méltó, kivéve a gyermekkora óta fennálló ziháló légzést, amelyet asztmaként diagnosztizáltak. A laboratóriumi vizsgálatok, köztük a teljes vérkép, az akut gyulladásos markerek és az α1-antitripszin normálisak voltak, és az autoantitestek panelje negatív volt.

1. ábra. (A-C) Mellkasi nagyfelbontású komputertomográfia: elszórt vékonyfalú, szabályos alakú ciszták mindkét tüdőben. (D-F) Fotomikroszkópos felvételek a sebészi tüdőbiopsziáról: szűkületes bronchiolitisz. (D) Szűkült légutak (nyíl) és a peribronchioláris túlfeszülés területe szövetszakadással és levegőcsapdával (*). (E) Szűkült légutak (nyíl) és diffúz parenchymatúltengés. (F) Torzult, megvastagodott és szűkült kis légutak (nyíl), a tüdőszövet összeomlásának gócos területeivel (col), amelyek a peribronchioláris túlfeszülés régióival (*) állnak szemben. A szöveti szakadással járó nagy kiterjedésű túlnyújtottsági területek megfelelhetnek a nagyfelbontású komputertomográfián látható cisztás elváltozásoknak. Méretsáv D-ben = 1000 μm; méretsáv E-ben és F-ben = 250 μm.

A betegnél sebészi biopsziát végeztek a vizsgálathoz. A patológiai diagnózis CB volt másodlagos alveoláris túltágulással (1. ábra).

Ebben a betegben a CB etiológiája valószínűleg másodlagos volt egy fel nem idézett interkurrens tüdőfertőzéshez vagy magához az asztma szokatlan lefolyásához kapcsolódhatott. A CB szövettani képének etiológiája feletti vita ellenére ebben az esetben érdekes radiológiai-patológiai összefüggés vonható le belőle: A CB röntgenképen szórt tüdőciszták formájában is megjelenhet.

Miért jelennek meg a tüdőciszták? Bár spekulatív, a tüdőciszták kialakulásának több mechanizmusát is javasolták, mint például a bronchioláris check-valve mechanizmus, érelzáródás vagy ischaemiás nekrózis és a bronchiolák tágulása (2). Ebben az esetben egyértelműen megfigyelhetjük, hogy a cisztás elváltozások túlterjedt és megrepedt alveolusokhoz kapcsolódnak, és feltételezzük, hogy a mellkasi nagyfelbontású komputertomográfián látható cisztás képekért a CB-ben a bronchioláris check-valve mechanizmus a felelős, amit alátámaszt az egylégzéses héliumhígítási technikával meghatározott alveoláris térfogat és a pletizmográfiával kapott TLC között talált jelentős különbség.

Vélhetően a bronchioláris ellenőrző szelep mechanizmusa lehet felelős a cisztás képekért más, bronchioláris érintettségű betegségekben, mint például a túlérzékenységi pneumonitis, a follikuláris bronchiolitis és a diffúz idiopátiás neuroendokrin sejtek hyperplasiája (4, 5).

A tüdőciszták differenciáldiagnózisának listája egyre bővül, és az utóbbi időben egyre nagyobb figyelmet fordítanak a bronchioláris zavarokra mint okokra (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).