A bal oldali felső véna cava (SVC) a leggyakoribb veleszületett vénás rendellenesség a mellkasban, és az esetek kisebb részében jobbról balra irányuló shuntot eredményezhet 3,4 .
Epidemiológia
A baloldali SVC a normál populáció 0,3-0,5%-ában és a veleszületett szívbetegek ~5%-ában fordul elő3. Izoláltan csak az esetek 10%-ában fordul elő, mivel az esetek túlnyomó többségében normális jobb oldali SVC is társul, amit SVC duplikációnak nevezünk.
Klinikai megjelenés
Az esetek túlnyomó többsége tünetmentes, és az ér jelenlétét csak véletlenül, a mellkas CT-vizsgálata során vagy a vezeték elhelyezésének eredményeképpen ismerik fel. In those patients who have a right-to-left shunt as a result of drainage directly into the left atrium (8%), the shunt is usually not large enough to cause cyanosis since it only drains the left upper limb and left side of the head and neck.
A number of associations are recognized, which may result in investigation and identification of the abnormal vessel. They include:
- congenital heart defects are present in 4.4% of patients with left-sided SVC 3
- atrial septal defect (ASD): most common
- single atrium
- ventricular septal defect (VSD)
- tetralogy of Fallot
- coarctation of the aorta
- pulmonary stenosis
- anomalous pulmonary venous return
- arrhythmias
Pathology
A left-sided SVC forms when the left anterior cardinal vein is not obliterated during normal fetal development. A perzisztáló baloldali SVC a bal hilum elülső részén és laterálisan az aortaív mellett halad el, mielőtt újra csatlakozik a keringési rendszerhez. Számos lehetséges elvezetési hely van:
- koszorúér sinus (92%) funkcionálisan jelentéktelen, mivel a fej, a nyak és a felső végtagok vénás visszaáramlása a jobb pitvarba történik 3
- bal pitvar (8%) jobb-bal söntöt eredményez, amely általában nem elég nagy ahhoz, hogy cianózist vagy tüneteket okozzon 3
Az esetek túlnyomó többségében (82-90%) normális (de kicsi) jobb oldali SVC is jelen van, és az esetek 25-35%-ában perzisztens áthidaló véna (bal brachiocephalicus véna) látható 3.
Más konfigurációk is lehetségesek, a bal felső bordaközi véna összeköttetést képez a bal SVC és a bal oldali azygosus ívet alkotó akcesszoros hemiazygosus véna között.
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
A bal oldali SVC közvetlen ábrázolása nem lehetséges, azonban a jelenlétére lehet következtetni, ha a katéter vagy a vezeték váratlanul bal paramediastinalis helyen van.
CT
A CT, különösen kontrasztanyaggal, elegánsan képes bemutatni az anomális eret, amely az aorta ívétől balra inferior és a bal hilum előtt fut. Közvetlenül a bal véna jugularis interna és a bal véna subclavia összefolyásának folytatása. A normális jobb oldali SVC közötti kommunikáció (amely az esetek 82-90%-ában jelen van) szintén látható.
A vizsgálat időzítésétől és az injekció beadásának oldalától függően változó mennyiségű kontrasztanyag látható az érben.
A CT-vel – különösen a reformátumok segítségével – a lefolyás helye (általában a koszorúér-szinusz) is körülhatárolható.
Nukleáris medicina
A diagnózis gyanúja felmerülhet a bal karon VQ-vizsgálathoz adott injekció esetén, a bal pitvarba történő lefolyással rendelkező betegeknél. Ilyen esetekben lényegében az összes radioaktív anyag a szisztémás keringésben jelenik meg, nem pedig a normális 2%-ban, amely az intrapulmonális söntök miatt áthalad a tüdőn. 3.
Echokardiográfia
A transtorakális echokardiográfiát izgatott sóoldattal lehet javítani, ha klinikai gyanú merül fel bal oldali SVC-re. A perifériás intravénás kanül bal karon történő elhelyezésének, a sóoldat felkavarásának és az azt követő injekciózásnak egybe kell esnie a jobb kamrai kiáramlási traktus és a sinus coronaria láthatóvá tételével a parasternalis hossztengelyes nézetben; bal oldali SVC jelenlétében az utóbbi (sinus coronaria) előbb megtelik, mint az előbbi (jobb kamrai kiáramlási traktus) 6.
Kezelés és prognózis
A baloldali SVC-nek – kivéve azokat az eseteket, amikor nagyméretű jobb-bal sönt van jelen – lényegében nincs élettani hatása, és teljesen tünetmentes.
Nagy jelentősége a vénás beavatkozásokból ered, mint például a vénás vezeték behelyezése vagy a pacemaker beültetése, ahol e változat fel nem ismerése helytelen pozicionáláshoz vezethet 4.
Különdiagnózis
Ahol a CT-n nyomon követhető, ott nincs igazi differenciáldiagnózis. Néhány, ha vékony szeletvágás nem áll rendelkezésre egy anomális bal brachiocephalis véna (ALBCV) megjelenését utánozhatja.
A mellkasröntgenfelvételen a mediastinumtól balra futó rendellenes katéterpozíció korlátozott differenciáldiagnosztikával rendelkezik (lásd: a bal paramediastinalis katéterpozíció differenciáldiagnózisa) 5.