A cisztás fibrózis (CF) egy örökletes betegség, amelyet a CFTR nevű gén mutációja okoz, amely egy olyan transzportfehérjét kódol, amely a sók sejteken belüli és kívüli mozgását szabályozza. A CFTR gén mutációi azt eredményezik, hogy a transzportfehérje hibásan vagy egyáltalán nem termelődik, így a sók nem tudnak normálisan közlekedni a sejtmembránon. Ez sűrű nyálka felhalmozódásához vezet a különböző szervekben és szövetekben.
Míg a CF legpusztítóbb tünetei a tüdőre összpontosulnak, a CF betegek közel felénél a betegség következtében cukorbetegség is kialakul.
Mi a cukorbetegség?
A cukorbetegség akkor alakul ki, amikor a vércukorszint (más néven vércukorszint) túl magas. Ennek különböző okai lehetnek. Az 1-es típusú cukorbetegséget általában az okozza, hogy az immunrendszer tévesen megtámadja a hasnyálmirigy azon sejtjeit, amelyek inzulint, a vércukorszintet csökkentő hormont választanak ki. A 2-es típusú cukorbetegséget az okozza, hogy a szervezet nem képes megfelelően inzulint előállítani vagy felhasználni. Ezt okozhatja a hasnyálmirigy inzulinelválasztási problémája, vagy az, hogy más szövetek nem reagálnak megfelelően az inzulinra.
Mi a CF-hez kapcsolódó cukorbetegség (CFRD)?
A CFRD egyes vonásai mind az 1-es, mind a 2-es típusú cukorbetegséggel közösek. A CF-ben megfigyelhető ragadós, sűrű nyálka károsítja a hasnyálmirigyet, ami az 1-es típusú cukorbetegséghez hasonlóan elégtelen inzulintermeléshez vezet. A hasnyálmirigy továbbra is termel inzulint, de nem eleget ahhoz, hogy egészséges maradjon. Hasonlóképpen, a CF-ben szenvedő emberek nem reagálnak normálisan az inzulinra (ami a 2-es típusú cukorbetegség egyik jellemzője), ez az állapot “inzulinrezisztencia” néven ismert. Az inzulinrezisztencia különösen nyilvánvaló lehet betegség vagy szteroid gyógyszerek alkalmazása során.
Hogyan diagnosztizálják a CFRD-t?
A legtöbb CFRD-beteg nem tudja, hogy cukorbeteg, amíg a betegséget nem diagnosztizálják. Ezért a CFRD-re vonatkozó CF-ellátási irányelvek azt javasolják, hogy a 10 éves és idősebb CF-betegek évente vegyenek részt orális glükóztolerancia-vizsgálaton.
A CFRD tünetei közé tartozik a fokozott szomjúság és vizelés, a túlzott fáradtság, a fogyás és a tüdőfunkció megmagyarázhatatlan csökkenése. Az 1-es és 2-es típusú cukorbetegségben szenvedőktől eltérően azonban a CFRD-ben szenvedőknek magas kalóriatartalmú étrendet kell tartaniuk az egészséges testsúly fenntartása érdekében.
Hogyan kezelik a CFRD-t?
A CFRD kezelése magában foglalja a vércukorszint ellenőrzését és a normál tartományban tartását, általában inzulinnal, az aktív életmód fenntartását (heti 150 perc mérsékelt aerob testmozgás ajánlott) és az egészséges táplálkozást.
Az inzulinoknak különböző típusai vannak, amelyeket aszerint osztályoznak, hogy meddig tartanak a szervezetben és milyen gyorsan hatnak. Az inzulin javítja a tápanyagok felszívódását az egészséges testsúly és tápláltsági állapot fenntartása érdekében.
Az orális hipoglikémiás vagy antidiabetikus terápiákat akkor lehet alkalmazni, ha a betegeknek nehézséget okoz az inzulin szedése.
***
A Cisztás fibrózis mai hírei kizárólag a betegséggel kapcsolatos híreket és információkat tartalmazó weboldal. Nem nyújt orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakszerű orvosi tanácsadást, diagnózist vagy kezelést. Az egészségügyi állapottal kapcsolatos kérdéseivel mindig forduljon orvosához vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltatóhoz. Soha ne hagyja figyelmen kívül a szakorvosi tanácsot, és ne késlekedjen annak megkeresésével az ezen a weboldalon olvasottak miatt.