Dupla kivezetésű jobb kamra (DORV)

• Nagyobb szövegméretNagy szövegméretReguláris szövegméret

Mi a dupla kivezetésű jobb kamra (DORV)?

A dupla kivezetésű jobb kamra (DORV) egy szívhiba, ahol az aorta rossz helyen csatlakozik a szívhez. A DORV veleszületett szívhiba, ami azt jelenti, hogy az a baba, akinek ez van, ezzel születik.

Szokásos esetben az aorta a bal kamrához (pumpakamra), a tüdőartéria pedig a jobb kamrába csatlakozik. A DORV-vel született csecsemőknél mindkét ér a jobb kamrához kapcsolódik.

A rosszul elhelyezett aorta mellett a DORV-vel született csecsemőknél kamrai szeptumhiba (VSD) is van, egy lyuk a falban, amely normális esetben elválasztja a bal és a jobb kamrát.

A DORV-vel született csecsemőknél szinte mindig a születést követő néhány napon belül jelentkeznek a probléma jelei. A probléma kijavításához műtétre van szükség.

Mi történik a kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) esetén?

A normális szívnek két fő feladata van:

1. Az oxigénben szegény vért fogadja vissza a testből, és a tüdőbe pumpálja, hogy friss oxigénhez jusson, így a vér ismét oxigéndús lesz.
2. Az oxigénben gazdag vért kipumpálja a szervezetbe.

A szív ezeket a feladatokat két véráramlási hurok segítségével végzi:

1. A jobb pitvar oxigénben szegény vért kap a testtől, és azt a jobb kamrába továbbítja. A jobb kamra ezután az oxigénszegény vért a tüdőartérián keresztül a tüdőbe küldi.
3. A bal pitvar oxigénben gazdag vért kap a tüdőből, majd továbbítja a bal kamrába (pumpáló kamrába), amely az oxigénben gazdag vért az aortán keresztül a testbe küldi.

Amikor a vér a tüdőben oxigénben gazdag lesz, visszatér a bal kamrába, készen áll egy újabb körre a testen keresztül.

Amikor a baba szíve DORV:

• A tüdőből az oxigénben gazdag vér visszatér a bal kamrába, de nem tud távozni az aortán keresztül, mint a normál szívben.
• Az oxigénben gazdag vér csak úgy tud távozni a bal kamrából, ha a VSD-n keresztül a jobb kamrába jut. Ott keveredik a testből visszatérő oxigénszegény vérrel.

A jobb kamra minden szívdobbanáskor kipréseli a kevert vért a tüdőbe a normál kivezető nyílásán (a tüdőartérián) keresztül, és a testbe a rosszul elhelyezkedő aortán keresztül. Az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér keveredése miatt a DORV-szív keményebben dolgozik, mint a normál szív általában.

A VSD helyzete és mérete, valamint a tüdőartéria és az aorta helyzete minden csecsemőnél más és más. Így egyes DORV-s csecsemőknél a tünetek súlyosabbak, mint másoknál.

Melyek a jelei & A kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) tünetei?

A születést követő néhány napon belül a DORV-s újszülött általában a következő jeleket mutatja:

• gyors vagy nehéz légzés
• sápadt vagy kékes bőr
• izzadás
• rossz táplálkozás kevés súlygyarapodással
• alvás

Mi okozza a kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) kialakulását?

A DORV a szív kialakulásának hibájára vezethető vissza a terhesség nagyon korai szakaszában. Hogy ez miért történik, nem ismert. Nem az okozza, amit az anya tett vagy nem tett a terhessége alatt. Az orvosok és a tudósok még nem találták meg a DORV megelőzésének módját.

Ki kap DORV-t?

A legtöbb esetben a DORV ismert ok nélkül következik be. Bizonyos genetikai betegségekben – mint például a 13-as triszómia, a 18-as triszómia vagy a DiGeorge-szindróma (22q11.2 deléció) – szenvedő csecsemőknél nagyobb a DORV kockázata.

Hogyan diagnosztizálják a kettős kivezetésű jobb kamra (DORV) kialakulását?

A DORV néha már a születés előtt látható az ultrahangvizsgálatokon. A magzati echokardiogram (részletesebb ultrahangvizsgálat) több információval szolgálhat, és irányt mutathat a szülőcsapat előkészületeinek.

Ha a diagnózis a szülés után kerül felállításra, a baba bőrszíne és légzési problémái utalnak a problémára. A baba szívverését hallgató orvosok rendellenes hangot (zörejt) hallhatnak, és ezekkel a vizsgálatokkal megvizsgálhatják a baba szívét:

• pulzoximetria: a vér oxigénszintjének mérése egy ujjhegyen vagy lábujjhegyen elhelyezett fény segítségével
• mellkasröntgen
• elektrokardiogram (EKG vagy EKG): a szív elektromos tevékenységének rögzítése
• echokardiogram: ultrahangos felvételek és videók a szívről
• szív MRI vagy CT-vizsgálat

Egyes esetekben szívkatéterezésre van szükség.

A DORV-ban szenvedő csecsemőknek gyakran egynél több szívproblémájuk van. Így miközben az orvosok ellenőrzik a kivezető erek és a VSD elrendeződését, más problémák után is kutatnak.

Hogyan kezelik a kettős kivezetésű jobb kamrát (DORV)?

A DORV korrekciójához műtétre van szükség. A gyógyszerek segíthetnek a szív jobb működésében, de egy DORV-s baba műtét nélkül nem sokáig javulhat.

A fő műtéti típusok, amelyeket alkalmaznak, az intraventrikuláris javítás, az artériás switch és az egy kamrai útvonal. Több műtétre is szükség lehet ahhoz, hogy a szív a lehető legjobban működjön.

Intravénás javítás

Ez a műtét egy tapasz segítségével alagutat készít a VSD-től az aortáig. Ezután, amikor a szív összehúzódik, a bal kamrában lévő oxigénben gazdag vér a VSD-n keresztül az aortába áramlik. A javítás után a jobb kamrában már nem keveredik az oxigénben gazdag és az oxigénben szegény vér.

Arteria switch

Az artéria switch javítás során az aorta a jobb kamrából a bal kamrába kerül. A VSD-t lezárják, hogy az oxigéndús és oxigénszegény vér ne keveredjen a kamrákban.

Egykamrás útvonal

Az egyes esetekben több műtéti lépésre (az úgynevezett egykamrás útvonalra) van szükség a véráramlás kiegyensúlyozásához egy DORV-s csecsemőben:

• 2 hetes korban vagy fiatalabb korban: A Blalock-Taussig (BT) sönt átirányítja a bal kamra teljesítményének egy részét a testből a tüdőbe. – VAGY – Ha a tüdőbe jutó véráramlás túl nagy, ami nagy VSD esetén előfordulhat, a tüdőartéria körüli sáv csökkenti az áramlást a károsodás megelőzése érdekében.
• 4-6 hónapos korban: A Glenn-eljárás lehetővé teszi, hogy a felső testrészből visszatérő vér közvetlenül a tüdőbe áramoljon. A BT söntöt ezzel egyidejűleg eltávolítják.
• 1,5-3 éves korban: A Fontan-eljárás a test alsó feléből a tüdőbe irányítja a vért, így a szív csak oxigénben gazdag vért pumpál a testbe. A testből visszatérő vér a tüdőbe áramlik, mielőtt áthaladna a szíven.

Nagyon ritka esetekben a műtéti javítás nem lehetséges, és szívátültetés javasolt lehet.

Mit kell még tudni?

A DORV-s csecsemőknél a tüdőbe jutó vérre nehezedő túlzott nyomás károsíthatja a tüdő ereit, és szívelégtelenséghez vezethet. Mivel ilyen és ehhez hasonló problémák valószínűsíthetőek, a műtéti úton korrigált DORV-val rendelkező csecsemőknek gyermekkorukban, serdülőkorukban és felnőttkorukban is kardiológushoz (szívproblémákat kezelő orvoshoz) kell járniuk.