Megjelent: 2016.02.05.
A 49 éves férfi hepatitis C vírus cirrózissal és pancytopeniával jelentkezett. A perifériás vérkenetben a neutrofilek 80%-a bilobed sejtmaggal és normális granulációval (A panel) mutatkozott. A csontvelő morfológiája normálisan érő háromvonalas vérképzést mutatott diszplázia vagy gyűrűs szideroblasztok nélkül. Gyakran észleltek bilobizált neutrofileket (B panel). Az áramlási citometria, a citogenetika és a kromoszómális genomikai tömbvizsgálat nem mutatott ki klonális myeloid őssejt rendellenességet.A Pelger-Huët-anomáliát hipolobált sejtmaggal rendelkező neutrofilek jellemzik, beleértve a vékony kromatinszállal összekötött bilobos formákat. A veleszületett Pelger-Huët-anomália jóindulatú állapot, amely a lamin B-receptor gén mutációjának autoszomális domináns öröklődésével jár, és a keringő neutrofilek 55-95%-a klasszikus diszmorfológiát mutat. A laminok szerkezeti kapcsolatot hoznak létre a kromatin és a belső magmembrán között, ezáltal befolyásolják a mag alakját. A szerzett vagy pszeudo Pelger-Huët társulhat myelodysplasticus szindrómához, akut myeloid leukémiához, krónikus myeloid leukémiához és leukemoid reakciókhoz, vagy lehet gyógyszer okozta. Ezekben az állapotokban a nukleáris bilobáció általában aszimmetrikus, és a granulociták nagyjából 25% (klonális rendellenességek) és 50% (gyógyszer okozta) között van jelen. További megkülönböztető jellemző a kromatin csomósodása több vérképző sejtben a veleszületett formában, ami a szerzett rendellenességben csak a granulocitákban van jelen. Fontos, hogy a citopéniák nem társulnak a veleszületett Pelger-Huët-anomáliához, és ebben az esetben valószínűleg az alapjául szolgáló hepatitis C-vírus cirrózist tükrözik.