Mi a Gorham-Stout-kór?
A Gorham-Stout-kórban szenvedő gyermekeknél a nyirokerek rendellenes túlburjánzása által okozott fokozatos csontvesztés (oszteolízis) fordul elő. Ezek az erek a szervezet nyirokrendszerének normális részét képezik, amely a fehérvérsejteket tartalmazó tiszta folyadékot, a nyirokot szállítja a testben, hogy segítsen a méreganyagok és a salakanyagok kiürítésében. A Gorham-Stoutban szenvedő betegeknél ezek a vékony falú nyirokerek kitágulnak (tágulnak) és elszaporodnak, ami a csont gyors lebontásához (csontfelszívódáshoz) vezet.
A gyermekeknél és fiatal felnőtteknél a csontfelszívódás a csontnövekedés normális folyamata, amelynek során az új csont a régi helyébe lép. A Gorham-Stout-betegek esetében a túlnagyobbodott nyirokerek megváltoztathatják a csontképződés és -vesztés egyensúlyát, ami csontvesztéshez és nyirokerek jelenlétéhez vezet a korábbi csont helyén.
A Gorham-Stout-kórt néha eltűnő csontbetegségnek vagy idiopátiás vagy progresszív masszív oszteolízisnek is nevezik.
Hogyan kezeljük a Gorham-Stout-kórt
Mivel kevesebb mint 300 ismert Gorham-Stout-eset van, az orvosok többsége soha nem fog találkozni ezzel a ritka csontbetegséggel. A Boston Children’s Vascular Anomalies Center szakértői csapata több mint 50 beteget kezelt vagy konzultált a világ minden tájáról, így széleskörű tapasztalatunk van a Gorham-Stout diagnosztizálásában és kezelésében a különböző életkorokban.
Mivel a Gorham-Stout a csont mellett a környező szöveteket is érinti, gyakran kell kezelnünk a kapcsolódó szövődményeket és magát a rendellenességet is. Az Ön gyermeke egy átfogó, multidiszciplináris csapat szakértelméből profitálhat, amely együtt dolgozik egy személyre szabott kezelési terv kidolgozásán.
A Gorham-Stout betegséggel kapcsolatos innovációink területei
Míg a Gorham-Stout betegségre nincs gyógymód, a vizsgálati gyógyszeres terápiákkal végzett úttörő kutatásaink számos gyermek esetében visszafordították vagy enyhítették a betegség egyes hatásait.
Pácienseink hozzáférhetnek a vizsgálati gyógyszeres terápiák legújabb klinikai protokolljaihoz. Jelenleg az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazását vizsgáljuk a Gorham-Stout-kór progressziójának lassítása, sőt megállítása érdekében.