Az iszkémiás kardiomiopátia másodlagosan az energiafüggő szívizomsejtek véráramlásának akadályozottsága miatt alakul ki, és a perfúzió jelentős és tartós megszakadása esetén alakul ki szívelégtelenség. Az iszkémiás kardiomiopátia leggyakoribb oka az ateroszklerózis okozta koszorúér-betegség; azonban más alapbetegségek is csökkenthetik a véráramlást.1 A nem ateroszklerotikus betegség egy olyan formája, amelyet ritkán írnak le a koszorúereket érintően – bár jól ismert a veseartériák érintettsége miatt -, a fibromuszkuláris diszplázia (FMD).
A jelen cikkben egy viszonylag fiatal férfit mutatunk be, akinél bal kamrai asszisztáló eszköz beültetését végezték el, és akinél ezt megelőzően 4 hónapig iszkémiás kardiomiopátia alakult ki. A társult szívcsúcs patológiai felülvizsgálata FMD-t mutatott ki intimális fibroplasiával, amely hozzájárult a szívelégtelenséghez.
Az eset bemutatása
Egy 36 éves fehér férfi jelentkezett bal kamrai asszisztens eszköz beültetése céljából. Négy hónappal korábban a beteg ST-elevált miokardiális infarktussal jelentkezett egy másik intézményben. A koszorúér-angiográfia jobb domináns koszorúér-keringést mutatott ki, a distalis bal fő koszorúér 95%-os szűkületével és a bal elülső leszálló koszorúér 100%-os elzáródó ostialis léziójával (1. ábra). A luminális töltődés gyöngysoros mintázata nem volt megfigyelhető. A bal kamra becsült ejekciós frakciója 35%-40% volt. A betegnél ezt követően sürgősségi koszorúér-bypass-beültetést végeztek. A jelenlegi felvétel idején bal oldali mellhártyagyulladás is fennállt. Az echokardiogramon megállapították, hogy a bal kamra szisztolés funkciója súlyosan csökkent (az ejekciós frakció 10%-15%), a bal pitvar és a kamra súlyosan tágult, és a bal kamra globális hipokinézise volt.
1. ábra. Koszorúér-angiográfiás vizsgálat. A koszorúér-angiográfiás vizsgálat a distalis bal fő koszorúér 95%-os szűkületét és ehhez kapcsolódóan az ostialis bal elülső leszálló koszorúér 100%-os szűkületét mutatta ki (A). Angioplasztikát végeztek, amely a bal elülső leszálló koszorúér 45%-os szűkületét mutatta ki a beavatkozás után (B).
A betegnél HeartMate 3 bal kamrai asszisztáló készüléket ültettek be, és a szívcsúcs szövettani vizsgálata mind az akut kardiomiocita-infarktus, mind a korábbi, kiterjedt intersticiális fibrózissal járó myocardialis ischaemiás károsodás következményeit kimutatta (2. ábra). Endocardialis fibromyxoid vastagodás is jelen volt. A myocardialis (azaz a myocardiumon belüli vagy intramyocardialis) és epicardialis koszorúerek az intima kiszélesedését mutatták subendothelialis myxoid mátrixszal és kapcsolódó mesenchymasejtekkel. Ugyanezen vagy a többi artéria tunica media vagy adventitia szövettani elváltozásai nem voltak jelentősek. A koszorúér patológiája összhangban volt az FMD-vel, intima fibroplasiával, amely változó, bár fokálisan kifejezett luminális szűkületet eredményezett. Az intima fibroplasia excentrikus és nem egyenletesen körkörös volt. Nem volt atheroscleroticus betegség vagy arteritis.
2. ábra. A szívcsúcs szövettani vizsgálata. Az epikardiális és myocardialis koszorúereken az intima excentrikus kiszélesedése látható szubendothelialis myxoid mátrixszal és társuló mesenchymasejtekkel (A-D). Ugyanezen vagy a többi artéria tunica media-jában vagy adventitiájában nem volt jelentős szövettani változás, és a belső elasztikus lamina épnek tűnik, amint azt a Verhoeff-féle elasztikus festékkel kiemelték (C). Néhány artéria kifejezettebb elzáródást mutatott, és csak résszerű hely volt a véráramlás számára (D, nyíl). A szívcsúcson akut (kardiomiocita hipereozinofíliával, kontrakciós sáv-nekrózissal és magvesztéssel) és krónikus (feltűnő intersticiális fibrózissal) szívinfarktus következményei is megfigyelhetők (E és F). Az A, B, D-F képek hematoxilinnal és eozinnal festett metszetekről készültek. Nagyítás A, C, D és F esetében ×100; B esetében ×400; E esetében ×20.
A beteget a műtét után 9 nappal inotrop támogatással elbocsátják. A transzplantációs listára való felvétel megfontolása jelenleg attól függ, hogy a beteg a hazabocsátást követően négy hónapig dohánymentes lesz-e.
Előadás
Az iszkémiás kardiomiopátia leggyakrabban a koszorúér-artéria érelmeszesedés következménye; azonban az érbetegségek más formái is akadályozhatják a szívszövet vérellátását.1 A bemutatott esetben egy viszonylag fiatal férfi myocardialis infarktus és szívelégtelenség bizonyítékával jelentkezik, ami bal kamrai asszisztáló eszköz beültetését teszi szükségessé. Az FMD-t figyelembe kell venni az ischaemiás cardiomyopathiát kialakító betegek differenciáldiagnosztikájában, különösen azoknál a betegeknél, akik nem rendelkeznek olyan kórelőzményekkel vagy kockázati tényezőkkel, amelyek jellemzően a gyakoribb koszorúér-atheroszklerózishoz társulnak.
Az FMD-t eredetileg a veseartériák érintettségével írták le, és azóta is leggyakrabban a veseartériákat érintik, bár lényegében bármely szöveti terület artériái érintettek lehetnek.2,3,3 Leereszkedő sorrendben a vese, az extracranialis carotis, a vertebralis, a mesenterialis és az alsó végtagi artériás ágyakról kimutatták, hogy érintettek az FMD-ben4. Az FMD-t aszerint lehet osztályozni (vagy altípusba sorolni), hogy az artéria melyik muralis rétege(i) mutat(nak) kóros elváltozást: a tunica media (leggyakrabban érintett), az intima (a veseartériák tekintetében az esetek 1-2%-ában érintett), és sokkal ritkábban az adventitia.5 Mivel a legtöbb artériaszűkületben szenvedő beteget intervenciós stenteléssel vagy bypass-eljárással és szövetmintavétel nélkül kezelik, ezen altípusok gyakoriságának pontos meghatározása radiológiai adatokra, boncolásokra vagy a ritka rezekciós mintákra korlátozódik. Az FMD kialakulását feltételezhetően fokozó kiváltó ok vagy tényezők nem ismertek egyértelműen. Mivel az FMD gyakrabban érinti a nőket, a női nemi hormonok szerepet játszhatnak; azonban a graviditás és az orális fogamzásgátlás alkalmazása nem mutatott összefüggést az érrendszeri patológiával.6 Az örökletes komponensre is utalnak, mivel a betegek 7,3%-a számolt be olyan családtagról, akinek szintén igazoltan FMD-je volt.4,7
Bár ez az esetismertetés az FMD-re összpontosít, más, nem atheroscleroticus koszorúér-pathológiák is okozhatnak myocardialis infarktust, beleértve a veleszületett koszorúér-anomáliákat, aneurysmaképződést, arteritist, disszekciót, nem atheromatosus embóliát, trombotikus angiopathiát és traumát.1 Az extracardialis FMD-ben szenvedő betegekhez képest a koszorúér-betegségben szenvedő betegek fiatalabbak, nemi előszeretettel nem rendelkeznek, és gyakrabban fordul elő intimális fibroplasia. Az FMD-vel érintett koszorúér-betegek kohorszának további vizsgálatára van szükség a kiváltó ok és a kialakulással összefüggő tényezők megértéséhez, hogy javítani lehessen e betegek felismerését és kezelését.
Megjelenések
Nincs.
Lábjegyzetek
- 1. Corrado D, Thiene G, Cocco P, Frescura C. Non-atherosclerotic coronary artery disease and sudden death in the young.Br Heart J. 1992; 68:601-607.CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 2. Leadbetter W, Burkland L. Hypertension in unilateral renal disease.J Urol. 1938; 39:611-626.CrossrefGoogle Scholar
- 3. Slovut DP, Olin JW. Fibromuszkuláris diszplázia.N Engl J Med. 2004; 350:1862-1871. doi: 10.1056/NEJMra032393CrossrefMedlineGoogle Scholar
- 4. Olin JW, Froehlich J, Gu X, Bacharach JM, Eagle K, Gray BH, Jaff MR, Kim ES, Mace P, Matsumoto AH, McBane RD, Kline-Rogers E, White CJ, Gornik HL. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: az első 447 beteg eredményei.Circulation. 2012; 125:3182-3190. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223LinkGoogle Scholar
- 5. Harrison EG, McCormack LJ. Pathologic classification of renal arterial disease in renovascular hypertension.Mayo Clin Proc. 1971; 46:161-167.MedlineGoogle Scholar
- 6. Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, Biller J, Fine LJ, Gray BH, Gray WA, Gupta R, Hamburg NM, Katzen BT, Lookstein RA, Lumsden AB, Newburger JW, Rundek T, Sperati CJ, Stanley JC; American Heart Association Council on Peripheral Vascular Disease; American Heart Association Council on Clinical Cardiology; American Heart Association Council on Cardiopulmonary, Critical Care, Perioperative and Resuscitation; American Heart Association Council on Cardiovascular Disease in the Young; American Heart Association Council on Cardiovascular Radiology and Intervention; American Heart Association Council on Epidemiology and Prevention; American Heart Association Council on Functional Genomics and Translational Biology; American Heart Association Council for High Blood Pressure Research; American Heart Association Council on the Kidney in Cardiovascular Disease; American Heart Association Stroke Council. Fibromuszkuláris diszplázia: a tudomány állása és a kritikus megválaszolatlan kérdések: az Amerikai Szívtársaság tudományos közleménye.Circulation. 2014; 129:1048-1078. doi: 10.1161/01.cir.0000442577.96802.8cLinkGoogle Scholar
- 7. Brill IC, Brodeur MT, Oyama AA. Myocardialis infarctus két 20 évnél fiatalabb nővérnél.JAMA. 1971; 217:1345-1348.CrossrefMedlineGoogle Scholar