3. Megbeszélés
A pyriform sinus SCC klinikai tapasztalatai korlátozottak, mivel rendkívül alacsony az előfordulása. Korábbi beszámolók szerint a betegek átlagéletkora 64,8 év volt, 50 és 78 év között (táblázat (11. táblázat). A1,1. táblázatban bemutatott korábbi esetekben 4 beteg férfi és 1 beteg nő volt. Négy beteg kórtörténetében szerepelt dohányzás, de egyetlen betegnek sem volt rosszindulatú daganatos betegsége. A terápiás megközelítés minden esetben kemoterápia volt sugárkezeléssel vagy anélkül a daganat elsődleges helyén. Csak 3 beteg, aki platina alapú kemoterápiában részesült, maradt betegségmentes.
1. táblázat
A pyriform sinus kissejtes karcinómájáról szóló esetjelentések áttekintése.
Érdekes, hogy a korábbi esetektől eltérően a mi betegünknek SCLC volt a kórtörténetében, és összesen 4 évig volt betegségmentes. A második elsődleges rosszindulatú daganatos megbetegedések a korábbi beszámolók alapján úgy definiálhatók, mint az elsődleges daganatos megbetegedés megszűnése után 2 évvel bekövetkező daganatos megbetegedés. Így ezt az esetet eredetileg második primer malignitásként diagnosztizálhatták, amely extrapulmonális SCC-ként jelentkezett. Mivel azonban az extrapulmonális SCC-k patológiailag nem különböztethetők meg az áttétes SCLC-től, a diagnózis megerősítéséhez meg kellett győződnünk arról, hogy a további vizsgálatok – beleértve a mellkasi képalkotó vizsgálatot, a bronchoszkópiát és a patológiát – nem utalnak SCLC-re. Jelen esetünkben a mellkas CT-vizsgálata és a bronchoszkópos vizsgálat nem mutatott SCLC kiújulásra utaló jelet. Emellett a hörgőmosó citológia kimutatta, hogy a mintában nem voltak rosszindulatú sejtek. Ezek a laboratóriumi adatok alátámasztották egy második primer extrapulmonális SCC és nem egy metasztatikus lézió diagnózisát.
Az extrapulmonális lokalizációban talált SCC klinikai jellemzői sok tekintetben hasonlítanak az SCLC-hez. A különböző lokalizációjú SCC terápiás megközelítései azonban a jelentések szerint az anatómiai elhelyezkedés és a betegség kiterjedése szerint módosulnak. Emellett az extrapulmonális helyeken előforduló SCC ritkasága ellenére műtétet, kemoterápiát, sugárkezelést és kombinált terápiát alkalmaztak a betegség helyi és szisztémás kontrolljának elérése érdekében. Például a méhnyak, a húgyhólyag és a nyálmirigy korai stádiumú SCC-je esetében javasolt a műtét. A gége primer SCC-jének kontrolljában hatékony volt a kemoterápia egyidejű sugárkezeléssel. A nyelőcső, a gége, a méhnyak és a húgyhólyag előrehaladott stádiumú SCC-jeiben hatékony volt az adjuváns kemoterápia, lehetőleg platinaalapú kezeléssel a helyi kontrollt követően. A nyelőcső, a vastagbél, a gyomor, az epehólyag és a prosztata SCC-i esetében azonban nem dokumentáltak jobb módszert a helyi kontrollra.
A pyriform sinus a hypopharynx komplex anatómiai struktúrája, amely a gégéhez és a légcsőhöz csatlakozik. Oldalról a pajzsmirigyporc és a thyrohyoid membrán, medialisan pedig az aryepiglotticus redő és a cricoid porc határolja. Ezért a pyriform sinus tumorok laryngopharyngectomiával történő sebészi reszekcióját a deglutáció és a beszéd elvesztése követi, és kiterjedt műtét utáni rehabilitációt igényel. A betegek életminőségét figyelembe véve a kemoterápia kívánatosabb kezdeti választás lehet az ebben az anatómiai régióban lokalizált daganatok esetében. A pyriform sinus SCC ígéretes kemoterápiás kezelése az SCLC standard kezelése, a ciszplatin alapú kemoterápia egyidejű sugárkezeléssel. A meghatározott kemoterápiás szerekkel végzett 4 korábbi beszámoló áttekintése azt mutatta, hogy a ciszplatin alapú kezelések etopoziddal, docetaxellel vagy 5-fluorouracillal kombinálva sikeresek voltak a pyriform sinus primer SCC teljes válaszának elérésében. Egyetlen metasztatikus kiújulásos esetet leszámítva minden beteg betegségmentes állapotot ért el a követési időszak alatt. Különösen 3 betegnél alkalmaztak sugárterápiát a ciszplatin alapú kemoterápia mellett. E 3 eset áttekintése azt mutatta, hogy 2 beteg férfi volt, és valamennyi beteg kórtörténetében erős dohányzás szerepelt. Két esetben a primer tumort a jobb oldali sinus pyriformisban találták. A kezdeti bemutatkozáskor a betegeknél a lokálisan előrehaladott tumor a hypopharynxben tömeghatással járó tüneteket és klinikailag nyilvánvaló szomszédos nyirokcsomóinváziót mutatott. Betegünknél a ciszplatinnal és etopoziddal végzett kemoterápia egyidejű sugárkezeléssel szintén sikeres volt a pyriform sinus SCC kezelésében. Az esetek többségéhez hasonlóan esetünkben is a jobb pyriform sinusban lévő SCC-t egy 71 éves, 50 csomaggal dohányzó, 50 éves múltra visszatekintő férfi esetében találták. A többi esettől eltérően a daganatot korai stádiumban fedezték fel, a sinus pyriformisra korlátozódva. Visszatekintve, a pyriform sinus agresszív SCC korai felismerése és sikeres kezelése lehetséges lehetett volna, mivel betegünk egy megoldódott SCLC miatt rendszeres követés alatt állt.
Összefoglalva, beszámolunk egy rendkívül ritka, a hypopharynx jobb pyriform sinusában előforduló SCC-vel kapcsolatos tapasztalatainkról egy olyan betegnél, akinek a kórtörténetében SCLC szerepelt. Az SCC teljes válaszát etopozid/ciszplatin kemoterápiát és egyidejű sugárkezelést követően értük el, amely az SCLC standard első vonalbeli terápiás módjaként ajánlott séma. Ez a jelentés azt sugallja, hogy a platina-alapú kemoterápia egyidejű sugárkezeléssel előnyösebb lehet a sebészi reszekcióval szemben a lokalizált extrapulmonális SCC esetében, különösen, ha az a pyriform sinusban található.