Diszkusszió
A xanthogranulomatosus cholecystitis a krónikus cholecystitis egy nem gyakori változata, amelyet a GB intramuralis xanthogranulomatosus (lipidekkel teli makrofágok felhalmozódása) gyulladása (akut és krónikus gyulladásos sejtekkel egyaránt) jellemez.1 Előfordulása 0,7% és 10% között változik1 , és a férfiak kétszer gyakrabban érintettek, mint a nők, az előfordulási csúcs pedig az élet hatodik-hetedik évtizede körül jelentkezik.1 Ez az eset egy női beteg XGC-jét írja le, ami szokatlan megjelenési forma.
A XGC legfontosabb társulása az epekövesség, amely a betegek mintegy 66,6%-ánál fordul elő.4 Az állapot patogenezisének hátterében álló hipotézis szerint a GB kiáramlásának vagy a cisztás csatornáknak a kövek általi elzáródása áll, ami a Rokitansky-Aschoff-szinuszok megrepedéséhez vezet, ami epeszivárgást okoz a GB falába.5 Az epét ezután makrofágok és habos hisztiociták nyelik el, ami krónikus granulomatosus választ, mikroabszorpciót, majd falfibrózist és hegesedést eredményez. Ez magas szövődményszámot eredményez (akár 32%)5 , és magában foglalja a GB perforációját, összenövéseket, peritoneális hegképződést és a gyomor, a nyombél, a májhajlat vagy a haránt vastagbél és az elülső hasfal felé vezető sipolyos járatokat.5
A xanthogranulomatosus cholecystitis klinikailag krónikus (88%) vagy akut cholecystitis (22%) formájában jelentkezik.1 Gyakori klinikai jellemzői a hasi fájdalom, obstruktív sárgaság vagy cholangitis.1 Esetenként tapintható tömeg vagy pozitív Murphy-jel is előfordulhat. A laboratóriumi paraméterek általában normálisak, és nincs társuló specifikus májfunkciós teszt eltérés.6 A xanthogranulomatosus cholecystitishez az esetek 8,5-30,5%-ában társulhat GB-karcinóma vagy Escherichia coli, Klebsiella, Enterococcus, Pseudomonas vagy Staphylococcus fertőzés.1
A képalkotó eljárásoknak nagy szerepük van az XGC felismerésében. A tipikus szonográfiás leletek közé tartozik a diffúz, szimmetrikus, hyperechoikus falvastagodás, intramuralis hypoechoikus csomók, társuló cholelithiasis vagy choledocholithiasis.5 CECT-en a falvastagodás mindig > 3 mm-es és homogén enhancementet mutat3. Az esetek 85%-ában intramurális hypoattenuáló gócok vannak jelen.6 Ezek a gócok a gyulladás fázisától függően xanthogranulomákat vagy mikroabscessusokat jelenthetnek. Az esetek 66%-ában folyamatos nyálkahártya-vonalakkal rendelkező luminális felszínfokozódás (LSE) látható, és nem ritka a nyálkahártya-vonal fokális áttörése sem.1 A szomszédos májparenchimában pericholecisztás zsírszálak, a májjal való határfelület elmosódása, ödéma, átmeneti májgyengülési különbségek vagy korai fokozódás észlelhető4. Zhao és munkatársai6 megfigyelték, hogy a szövettanilag igazolt XGC 80%-ában a CT öt jellemzője közül legalább négynek (diffúz GB falvastagság, hypoattenuáló intramuralis csomók, folyamatos nyálkahártya vonal, LSE és epekövek) együttes előfordulását találták6 .
A dinamikus kontrasztanyaggal megerősített MRI-n a korai és erős késleltetett fokozódást mutató T2 izointenzitású területek xanthogranulomára utalnak, míg a magas T2 jelű, fokozódás nélküli elváltozások mikroabscessusra utalnak1. A diffúzióval súlyozott képalkotáson az XGC-k hiperintenzitást mutathatnak, a látszólagos diffúziós együttható (ADC) térképen megfelelő hipointenzitással; a korlátozás azonban gyakoribb a karcinómában (átlagos ADC:1,076), mint az XGC-ben (átlagos ADC:1,637).7 A fázison belüli/külső fázisú kémiai eltolódás képalkotása az esetek mintegy 77,7%-ában zsírt mutat a GB falában,8 ami zsírtartalmú xanthogranulomák jelenlétére utal a GB falában.
Az XGC gyakori differenciáldiagnózisai közé tartozik a GB karcinómája és az adenomyomatosis.6,9 Az XGC-t a GB rákjától megkülönböztető jellemzőket az 1. táblázat mutatja be. Mind az XGC, mind az adenomyomatosis falvastagodást mutat, szonográfiásan hipoechoikus intramurális csomókkal és epekövekkel.5 A Rokitansky-Aschoff-szinuszok T2-súlyozott MRI-n is láthatóvá válnak “gyöngynyaklánc-jelként”, és a bennük lévő koleszterinkristályok üstökösfarkú artefaktust mutatnak.5 Az XGC-ben a hegképződésből eredő szövődmények jellemzően hiányoznak az adenomyomatosisban.5 Az XGC másik differenciáldiagnózisa a GB aktinomikózis, amely infiltratív tömegként jelentkezik, többszörös tályogokkal, lefolyó szinuszokkal és sűrű rostos szövetekkel, ami kihívást jelent a differenciálásban, kivéve, ha hasi kismedencei aktinomikózissal társul.10
TABLE 1
Különbségek a carcinomás epehólyag és a xanthogranulomatosus cholecystitis képalkotó jellemzőiben.
| Carcinoma epehólyag | Xanthogranulomatosus cholecystitis |
|---|---|
| Fokális, aszimmetrikus falvastagodás | Diffúz, symmetric wall thickening |
| Interrupted mucosal lining | Continuous mucosal lining more common than interrupted |
| No intramural nodules | Intramural hypoattenuating nodules |
| Direct macroscopic infiltration of mass into adjacent liver | Absence of macroscopic hepatic invasion |
| Intrahepatic biliary radical dilatation may be associated | Intrahepatic biliary radical dilatation usually absent |
| Significant heterogeneous or necrotic periportal vagy retroperitoneális nyirokcsomók vagy távoli áttét | Szignifikáns lymphadenopathia és áttét hiánya |
Más, átfedő jellemzőkkel rendelkező állapotok, mint például a GB falvastagodása és összenövésekkel járó tömeges elváltozásai, együttesen a GB gyulladásos áltumorainak nevezik. Ezek közé tartoznak a gyulladásos myofibroblastikus daganatok, az idegentest-reakcióként kialakuló gyulladásos daganatok és az immunglobulin G4 (IgG4) okozta cholecystitis.11 A Hong és munkatársai által végzett vizsgálatban.12 2018-ban végzett vizsgálatában az IgG4-hez kapcsolódó betegség szövettani jellemzőinek, mint a sűrű limfoplazmocita és IgG4 plazmasejtes infiltráció, storiform fibrózis és obliteratív vénagyulladás jelentős egybeesését figyelték meg a GB sebészileg reszekált mintáiban, és a patológiai bizonyítékok XGC-re utaltak. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a két állapot együttesen is fennállhat, különösen akkor, ha az IgG4-hez kapcsolódó betegség más szerveket is érint.12 A comparison of the imaging features in various inflammatory causes of gallbladder wall thickening is presented in Table 2.
TABLE 2
Comparison of imaging features in inflammatory causes of gallbladder wall thickening.
| Condition | Intramural nodules | Gallstones | Adhesion/fistulisation | Biliary radical dilatation | Enhancement pattern | Systemic involvement |
|---|---|---|---|---|---|---|
| Xanthogranulomatous cholecystitis | Seen | Common | Common | – | Type 1 | – |
| Adenomyomatosis | Intramural nodules with comet-tail artefacts | Common | Uncommon | – | Type 3 | – |
| Actinomycosis | – | – | Common | – | – | Pelvic disease |
| IgG4-related disease | – | – | Uncommon | Common | – | Multi-organ involvement |
| Calculous cholecystitis | – | Present | Uncommon | May be seen if associated choledocholithiasis present | Type 4 in chronic and type 5 in acute calculous cholecystitis | – |
Contrast-enhanced computed tomography is the best modality for the evaluation of GB wall thickening and a systematic approach may be beneficial in arriving at an accurate diagnosis, as follows:
-
Is the thickening focal or diffuse? Focal thickening may be seen in GB carcinoma, focal XGC or focal adenomyomatosis. Pathologies with diffuse thickening may or may not be associated with cholelithiasis. Epekövek akut vagy krónikus cholecystitishez, GB rákhoz, XGC-hez és adenomyomatosishoz társulnak, míg a kövek általában hiányoznak actinomycosisban, IgG4-hez kapcsolódó betegségben, acalculosus cholecystitisben és hepatitis, májcirrhosis, pangásos szívelégtelenség, veseelégtelenség, pancreatitis vagy Dengue-láz következtében kialakuló GB-falvastagodásban.
-
A diffúz megvastagodás szimmetrikus vagy aszimmetrikus? Az aszimmetrikus megvastagodás gyakoribb rosszindulatú daganatokban, mint gyulladásos állapotokban.
-
Intramurális csomók jelenléte: intramurális csomók láthatók XGC-ben, valamint adenomyomatosisban is. Az ultrahang azonban a kettőt az üstökösfarkú artefaktumok jelenléte alapján különböztetné meg.
-
Mucosa enhancement pattern: Kim és munkatársai13 2008-ban a GB-fali enhancement öt mintázatát írták le. Az 1. típus a homogén vagy heterogén módon fokozódó vastag egyrétegű mintázat, amelyet XGC-ben és GB-karcinómában láthatunk. A 2. típusú mintázat intenzív belső rétegfokozódást mutat, gyengén fokozódó vagy nem fokozódó külső réteggel, amelyet a GB rákban láthatunk. A 3. típusú mintázatban a belső réteg a májparenchimához hasonlóan fokozódik, gyengén fokozódó külső réteggel, mint adenomyomatosisban. A 4. típusú mintázat jellemzően krónikus hólyaghurutban látható, gyengén fokozódó, homályos belső réteggel és vékony, nem fokozódó külső réteggel, valamint összeesett lumenrel. Ez a mintázat azonban cirrózisban és vírusos hepatitisben is megfigyelhető.14 Az 5. típusú mintázatot gyengén fokozódó, homályos, belső réteg és nem fokozódó, vastag külső, szubmukózus ödémás réteg jellemzi, ahogyan az akut calculous cholecystitisben és Dengue-lázban megfigyelhető.13,14
-
Szekunder epevezeték-tágulat: GB rákban és IgG4-hez kapcsolódó betegségben látható.
-
Pericholecisztás gyulladás, összenövések, fisztuláció a béllel: GB cancer, XGC, actinomycosis.
-
Liver invasion and nodal involvement: common in GB carcinoma.
-
Involvement of other organs: metastasis in GB cancer, pelvic disease in actinomycosis and multi-organ involvement in IgG4 disease.
Ideal management of XGC is open cholecystectomy with excision of the inflammatory tissue. This is not the case for GB carcinoma, which requires a more radical wider excision for a tumour-free resection margin and regional lymph node dissection.7