Pseudomyxoma peritonei

A pseudomyxoma peritonei a mucinosus ascites progresszív intraperitoneális felhalmozódásának szindrómájára utal, amely mucintermelő daganathoz kapcsolódik. Leggyakrabban a vakbél nyákos daganata okozza 10.

Sokkal ritkábban a vastagbél, a végbél, a gyomor, a hasnyálmirigy és az urachus 9,10,13 nyákos daganatai is szerepet játszanak. Folyamatos vita folyik arról, hogy a primer petefészekdaganat önmagában is gyakori forrás-e, vagy ezekben az esetekben a vakbél az elsődleges hely, és a petefészek elváltozása áttétes 2,3.

Terminológia

A pseudomyxoma peritonei terminológiája kissé zavaros lehet, és az idők során folyamatosan fejlődik. 2016-ban egy konszenzusos csoport, a Peritoneal Surface Oncology Group International irányelveket tett közzé a mucinózus appendiciumdaganatok és a kapcsolódó peritoneális betegségek osztályozására vonatkozóan (lásd az appendicium mucinózus neoplazma cikket).

A “appendicium mucocele” egy leíró kifejezés, amely a tágult, mucinnal teli vakbél megjelenésére utal. Bár ez az appendicealis mucinosus tumorok képalkotó manifesztációja, az appendicealis mucocelák nem neoplasztikus etiológiájúak is lehetnek, mint például a nyálkahártya hiperplázia vagy a luminális elzáródással összefüggő retentiós ciszta 14 .

Patológia

A (vakbél eredetű) pseudomyxoma peritonei egy mucinszekretáló vakbéldaganat invaziója vagy a vakbél megrepedése miatt alakul ki.

Fontos megérteni, hogy a pseudomyxoma peritonei a betegség spektrumát képviseli. A jellegzetes mucinosus ascites acelluláris mucinból és változó mennyiségű neoplasztikus hámsejtből áll. A pseudomyxoma peritonei valójában nem szövettani diagnózis – a címke csupán durván nyálkás intraperitoneális lerakódásokra utal 15.

A pseudomyxoma peritonei figyelemre méltó jellemzője, hogy ez a neoplasztikus, progresszív folyamat gyakran látszólag jóindulatú vagy jól differenciált primer tumorból ered3. Ha azonban intraperitoneális terjedés következik be, a nyálkás lerakódások hajlamosak a normális peritoneális folyadékáramlás útvonalait követni, és a kismedencében, a parakolikus erekben, a májkapszulában és az omentumban terjednek, miközben gyakran kímélik a mobil szerveket, pl. a vékonybelet 13, 14 .

A pseudomyxoma peritonei két patológiai altípusra osztható, amelyek etiológiai és prognosztikai jelentőséggel bírnak 4:

  • peritoneális adenomucinosis
    • nagyrészt fibrózissal társuló mucinból álló peritoneális daganat, minimális citológiai atípiával és mitózisokkal
    • a primer tumor általában adenoma
  • peritoneális mucinosus karcinoma
    • proliferatív hám jellemzi, mirigyek, fészkek vagy egyedi sejtek, kifejezett citológiai atípiával
    • a primer mucinosus adenokarcinóma

Nem minden eset illeszkedik pontosan ezekbe a kategóriákba, és sok betegnek vannak köztes vagy diszkordáns jellemzői.

Egy 109 beteget vizsgáló hosszú távú követéses tanulmány 4 azonban azt találta, hogy az 5 éves túlélési arányok jelentősen különböznek: 75% az adenomucinózisos csoportban és 14% a mucinosus karcinóma csoportban. Az intermedier/diszkordáns csoport 5 éves túlélése 50% volt.

Radiográfiai jellemzők

A pseudomyxoma peritonei-t olyan lokalizált folyadékgyülemek jellemzik, amelyek a hashártya felszíne mentén halmozódnak fel, ami klasszikusan a bevont hasi szervek fésűs megjelenését és omentális összecsapódást eredményez. A vakbélnyálkahártya mucocele (amely egy mucinózus vakbéldaganatot képvisel) láthatóvá válhat.

  • mert a vakbéldaganat a leggyakoribb etiológia, a korai peritoneális betegség a jobb alsó hasi kvadránsra korlátozódhat 15
  • a lerakódások általában az ascites fiziológiás nyirokfelszívódásának helyére (omentum, a jobb hemidiaphragma alatt), valamint a függő területekre (pl.pl. parakolikus ereszcsatornák, jobb retrohepatikus tér, alsó medence) 14
  • a lerakódások általában kímélik a mozgékonyabb vékonybelet a betegség későbbi szakaszáig, amikor is végül bélelzáródást okoznak 14
Röntgenfelvétel

Mutathat aszciteszre utaló jeleket, centrálisan elmozdult vékonybélhurkokkal és elszórtan pontszerű vagy görbületi meszesedésekkel.

Ultrasound
  • echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
  • small bowel loops displaced medially
  • may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
  • simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
  • scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
  • often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
  • tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI

Reported signal characteristics of the collections include 8

  • T1: typically low signal
  • T2: typically high signal
  • T1 C+ (Gd): may show enhancement 12

Treatment and prognosis

This is a progressive and often fatal disease. A visszatérő bélelzáródások általában a fibrózis és az összenövések miatt alakulnak ki előrehaladott betegségben 13.

A kezelés sebészi debulking, majd intraperitoneális kemoterápia infúziója. Az agresszív sebészeti kezelést a peritoneális rákindex (PCI) kiszámítása alapján mérlegelik, amely a laparoszkópia során talált tumor mennyiségén alapuló prognosztikai mutató. Ezt az indexet CT vagy MRI segítségével végezték 13.

Differenciáldiagnózis

Az általános képalkotó differenciáldiagnózisok közé tartozik:

  • peritoneális karcinomatózis mucinosus ascites nélkül
  • peritoneális szarkomatózis 2
  • peritonitis

.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.