A pseudomyxoma peritonei a mucinosus ascites progresszív intraperitoneális felhalmozódásának szindrómájára utal, amely mucintermelő daganathoz kapcsolódik. Leggyakrabban a vakbél nyákos daganata okozza 10.
Sokkal ritkábban a vastagbél, a végbél, a gyomor, a hasnyálmirigy és az urachus 9,10,13 nyákos daganatai is szerepet játszanak. Folyamatos vita folyik arról, hogy a primer petefészekdaganat önmagában is gyakori forrás-e, vagy ezekben az esetekben a vakbél az elsődleges hely, és a petefészek elváltozása áttétes 2,3.
Terminológia
A pseudomyxoma peritonei terminológiája kissé zavaros lehet, és az idők során folyamatosan fejlődik. 2016-ban egy konszenzusos csoport, a Peritoneal Surface Oncology Group International irányelveket tett közzé a mucinózus appendiciumdaganatok és a kapcsolódó peritoneális betegségek osztályozására vonatkozóan (lásd az appendicium mucinózus neoplazma cikket).
A “appendicium mucocele” egy leíró kifejezés, amely a tágult, mucinnal teli vakbél megjelenésére utal. Bár ez az appendicealis mucinosus tumorok képalkotó manifesztációja, az appendicealis mucocelák nem neoplasztikus etiológiájúak is lehetnek, mint például a nyálkahártya hiperplázia vagy a luminális elzáródással összefüggő retentiós ciszta 14 .
Patológia
A (vakbél eredetű) pseudomyxoma peritonei egy mucinszekretáló vakbéldaganat invaziója vagy a vakbél megrepedése miatt alakul ki.
Fontos megérteni, hogy a pseudomyxoma peritonei a betegség spektrumát képviseli. A jellegzetes mucinosus ascites acelluláris mucinból és változó mennyiségű neoplasztikus hámsejtből áll. A pseudomyxoma peritonei valójában nem szövettani diagnózis – a címke csupán durván nyálkás intraperitoneális lerakódásokra utal 15.
A pseudomyxoma peritonei figyelemre méltó jellemzője, hogy ez a neoplasztikus, progresszív folyamat gyakran látszólag jóindulatú vagy jól differenciált primer tumorból ered3. Ha azonban intraperitoneális terjedés következik be, a nyálkás lerakódások hajlamosak a normális peritoneális folyadékáramlás útvonalait követni, és a kismedencében, a parakolikus erekben, a májkapszulában és az omentumban terjednek, miközben gyakran kímélik a mobil szerveket, pl. a vékonybelet 13, 14 .
A pseudomyxoma peritonei két patológiai altípusra osztható, amelyek etiológiai és prognosztikai jelentőséggel bírnak 4:
- peritoneális adenomucinosis
- nagyrészt fibrózissal társuló mucinból álló peritoneális daganat, minimális citológiai atípiával és mitózisokkal
- a primer tumor általában adenoma
- peritoneális mucinosus karcinoma
- proliferatív hám jellemzi, mirigyek, fészkek vagy egyedi sejtek, kifejezett citológiai atípiával
- a primer mucinosus adenokarcinóma
Nem minden eset illeszkedik pontosan ezekbe a kategóriákba, és sok betegnek vannak köztes vagy diszkordáns jellemzői.
Egy 109 beteget vizsgáló hosszú távú követéses tanulmány 4 azonban azt találta, hogy az 5 éves túlélési arányok jelentősen különböznek: 75% az adenomucinózisos csoportban és 14% a mucinosus karcinóma csoportban. Az intermedier/diszkordáns csoport 5 éves túlélése 50% volt.
Radiográfiai jellemzők
A pseudomyxoma peritonei-t olyan lokalizált folyadékgyülemek jellemzik, amelyek a hashártya felszíne mentén halmozódnak fel, ami klasszikusan a bevont hasi szervek fésűs megjelenését és omentális összecsapódást eredményez. A vakbélnyálkahártya mucocele (amely egy mucinózus vakbéldaganatot képvisel) láthatóvá válhat.
- mert a vakbéldaganat a leggyakoribb etiológia, a korai peritoneális betegség a jobb alsó hasi kvadránsra korlátozódhat 15
- a lerakódások általában az ascites fiziológiás nyirokfelszívódásának helyére (omentum, a jobb hemidiaphragma alatt), valamint a függő területekre (pl.pl. parakolikus ereszcsatornák, jobb retrohepatikus tér, alsó medence) 14
- a lerakódások általában kímélik a mozgékonyabb vékonybelet a betegség későbbi szakaszáig, amikor is végül bélelzáródást okoznak 14
Röntgenfelvétel
Mutathat aszciteszre utaló jeleket, centrálisan elmozdult vékonybélhurkokkal és elszórtan pontszerű vagy görbületi meszesedésekkel.
Ultrasound
- echogenic peritoneal masses or ascites with echogenic particles which (unlike other forms of particulate ascites such as hemoperitoneum or pus in the peritoneum) do not move 6
- small bowel loops displaced medially
- may show scalloping of the liver, spleen and at times other organs
CT
- simple or loculated low attenuation fluid throughout intraperitoneal spaces, omentum, and mesentery 14
- scalloping of visceral surfaces, particularly the liver 5
- often with scattered (curvilinear or punctate) calcifications 5
- tends to remain localized to peritoneal cavity – thoracic and nodal lesions metastases uncommon
MRI
Reported signal characteristics of the collections include 8
- T1: typically low signal
- T2: typically high signal
- T1 C+ (Gd): may show enhancement 12
Treatment and prognosis
This is a progressive and often fatal disease. A visszatérő bélelzáródások általában a fibrózis és az összenövések miatt alakulnak ki előrehaladott betegségben 13.
A kezelés sebészi debulking, majd intraperitoneális kemoterápia infúziója. Az agresszív sebészeti kezelést a peritoneális rákindex (PCI) kiszámítása alapján mérlegelik, amely a laparoszkópia során talált tumor mennyiségén alapuló prognosztikai mutató. Ezt az indexet CT vagy MRI segítségével végezték 13.
Differenciáldiagnózis
Az általános képalkotó differenciáldiagnózisok közé tartozik:
- peritoneális karcinomatózis mucinosus ascites nélkül
- peritoneális szarkomatózis 2
- peritonitis
.