Bilharziázis (schistosomiasis)
A trópusokon a felnőttek akut myelopátiájának leggyakoribb oka a bilharziázis, amely Afrikában és a Közel-Keleten a Schistosoma haematobium, a Karib-térségben, Venezuelában és Brazíliában pedig a S. mansoni által okozott gerincvelőfertőzés. Ezt a parazitás betegséget a Schistosoma nemzetségbe tartozó trematoda vérférgek okozzák (Del Brutto és mtsai., 2002; Román, 2011). A paraziták lárvaformái (cercáriák), amelyek egy édesvízi köztes csiga gazdatestből szabadulnak ki, átszúrják és behatolnak az emberi bőrbe vagy nyálkahártya felületekbe, a véráramba való behatolással, általában miközben az emberi gazdatest egy tóban vagy folyóban úszik. A szervezetben a lárvák skisztoszómákká és kifejlett skisztoszómákká fejlődnek, amelyek a vérerekben élnek.
Epidemiológia. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint a skisztoszómia a trópusokon jelentős egészségügyi problémát jelent, világszerte mintegy 700 millió ember van kitéve fertőzött víznek a mezőgazdasági, háztartási és szabadidős tevékenységek miatt, és több mint 207 millió ember fertőzött világszerte (85% Afrikában); a legtöbbjük szegény közösségekben él, ahol nincs hozzáférés biztonságos ivóvízhez és megfelelő higiéniához. Az agyi és gerincvelői schistosomiasis előfordulása ismeretlen.
Mikrobiológia. A Schistosoma mansoni, a Schistosoma haematobium és a Schistosoma japonicum okozza az emberi megbetegedéseket. A vénákban élő nőstény Schistosoma-férgek nagyszámú petét raknak le az inferior mesentericus (S. mansoni) és a superior mesentericus (S. japonicum) vénákba, valamint a húgyhólyag vénás plexusaiba (S. haematobium). A parazita petéi késleltetett túlérzékenységi gazdareakciót okoznak, amely a betegség jeleit és tüneteit produkálja.
Patogenezis. A cerkáriák bőrbe jutása kezdeti lázat és viszketést okoz; 3-6 héttel később a nőstény Schistosoma-férgek elkezdik a peték kibocsátását (korai posztinfektív szakasz), ami Katayama-szindrómát eredményez lázzal, lymphadenopathiával, eozinofíliával, hasmenéssel, splenomegáliával és bőrkiütéssel. A késői stádiumban a vékony- és vastagbél, a máj vagy a húgyhólyag krónikus gyulladása alakul ki granulomaképződéssel és portális hipertóniával.
A neurológiai érintettség főként a korai posztinfektív stádiumban fordul elő, és érintheti az agyat (meningoencephalitis) vagy a gerincvelőt (myelitis és myeloradiculitis). A Schistosoma ektopikus petesejtek a gerincvelő vénáit a venae cavae inferiorral, a mély csípővénákkal és a portális vénarendszerrel összekötő gerincvelői vénákból kialakított Batson vénás plexusba történő retrográd vénás áramlás révén jutnak a CNS-be. Az embóliás ovariumok elérhetik az agyat is, lokalizálódva a kéregben, a szubkortikális fehérállományban, a bazális ganglionokban és a belső kapszulában. A neuropatológia jellegzetes Schistosoma petéket mutat minimális vagy semmilyen szövettani reakcióval a leptomeningekben, az agyi parenchimában és a plexus chorioideában. Az agyban ritkán alakulnak ki granulómás elváltozások, de fokális vagy diffúz vaszkulitisz előfordulhat. Ezzel szemben a tojások körül a conus medullarisban és a gerincvelőben (T12-L1 szintek) granulomatosus reakciót találunk, ami radicularis és cauda equina gyulladást és ödémát okoz. Az elülső gerincvelői artéria vaszkulitiszét javasolták a vaszkuláris formák szubsztrátumaként.
Klinikai jellemzők. A schistosomalis encephalitis görcsrohamokkal, fokális leletekkel, intrakraniális hipertóniával vagy encephalitisszel jelentkezik. Előfordulhat agyvérzés és subarachnoidalis vérzés. A schistosomalis encephalopathia differenciáldiagnózisának magában kell foglalnia az agyi maláriát, a bakteriális meningitist és a vírusos encephalitist.
Schistosomalis myelopathia. A S. mansoni és a S. haematobium gyakrabban érinti a gerincvelőt, mint az agyat; a krónikus S. mansoni-fertőzésben szenvedő betegek mintegy 2,6%-ánál alakul ki myelitis. A conus medullaris a leggyakoribb érintettségi hely, amely intramedulláris granulómát okoz, amelyet klinikailag teljes petyhüdt paraplégia jellemez areflexiával, vizelet- és rektális inkontinencia, impotencia, érzékelési zavarok és lumboszakrális fájdalom. Egyéb neurológiai szindrómák közé tartozik az akut transverzális myelitis, a spasztikus paraplegia, a fájdalmas lumbosacralis radiculopathia hátfájással és a cauda equina szindróma.
Neuroimaging. A myelográfia részleges vagy teljes gerincvelőblokkot mutathat ki intramedulláris gerincvelő duzzanattal és a cauda equina gyökereinek megvastagodásával. A schistosomalis myelitisben az MRI a gerincvelő enyhe megnagyobbodását, a conus medullaris duzzanatát és T2 hiperintenzitású területeket mutat intramedulláris fokozódással gadolínium injekció után (102.10. ábra).
102.10. ábra. Gerincvelői schistosomiasis. A gerinc koronális (A) és sagittális (B) T1-súlyozott MRI-je gadolinium kontrasztanyaggal, melyen látható a conus medullaris megnagyobbodása, valamint foltos kontrasztanyag-erősödés (nagy nyíl), melyet fókuszos csomós erősödés (kis nyilak) szakít meg az alsó gerincvelő és a cauda equina gyökereinél a schistosomális granulómákból.
(Reprodukálva: Ferrari et al, 2008.)
Diagnózis. A gerincvelő schistosomiasisát a klinikai megjelenés (akut petyhüdt paraplégia, myeloradicularis fájdalmas szindróma és cauda equina szindróma), valamint epidemiológiai adatok, például utazási kórtörténet vagy az endémiás régiókban édesvízben való fürdés vagy úszás révén Schistosomának való kitettség alapján lehet diagnosztizálni. A laboratóriumi megerősítés magában foglalja a Schistosoma-antitestek kimutatását a szérumban és/vagy a liquorban ELISA-teszttel. A diagnózisra utalhatnak az MRI- vagy CT-vizsgálat jellegzetes eredményei, valamint a beteg kezelés hatására történő gyógyulása. A gerincvelői elváltozások szövettani vizsgálatával végzett idegsebészeti biopszia megerősíti a diagnózist. A schistosomalis myelopathiában szenvedő betegek ritkán rendelkeznek a szisztémás schistosomiasis klinikai bizonyítékával. A liquor enyhe lymphocytás pleocytózist, a fehérjék emelkedését, eozinofilek jelenlétét, emelkedett IgG-indexet és oligoclonális sávokat mutat. A végbélnyálkahártya biopsziája, valamint a széklet és a vizelet vizsgálata a betegek mintegy 25%-ánál mutathat ki Schistosoma petéket.
Differenciáldiagnózis. Daganatok, bakteriális és gombás fertőzések és egyéb parazita betegségek, mint a paragonimiasis, echinococcosis, cysticercosis és extraduralis dracunculiasis egyéb helminthosus fertőzések, amelyek agyi tömeges elváltozásokkal vagy gerincvelői betegséggel jelentkezhetnek, és a perifériás eosinophiliát figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisban.
Kezelés. Jelenleg a schistosomicid gyógyszerek, szteroidok és műtét kombinációja javasolt (Lambertucci és mtsai., 2007). A praziquantel a schistosomalis myelopathiában szenvedő betegek több mint 70%-ánál parazitológiai gyógyulást eredményez. A 40 és 60 mg/kg/nap közötti dózisokat 14 napon keresztül alkalmazzák, prednizonnal vagy dexametazonnal kombinálva. Az oxamniquin és a metrifonát szintén skisztomicid. A sebészeti megközelítés magában foglalja a dekompresszív laminectomiát súlyos kompresszió vagy a myelográfián látható liquorblokk esetén, a tömeges exeresist és a gyökerek felszabadítását akut myelitisben szenvedő, a klinikai kezelés ellenére tovább romló betegeknél.