ESETISMERTETÉS
visszatérő spontán mellvérzés: ESETRIPORT ÉS IRODALOM ÁTTEKINTÉS
Marilu Stimamiglio Kanegusuku, Dirceu Rodrigues, Linei Augusta B. Dellê Urban, Alexandre Bossmann Romanus, Rodrigo Peres Pimenta, Michelle Gusmão de Assis és Karla Alessandra Ferrari
RHCFAP/3058
HÁTTÉR: Az emlővérzések gyakoriak traumák, műtétek vagy zúzódások után. Ritkán spontán alakulnak ki, de hematológiai betegségben vagy véralvadási zavarokban szenvedő betegeknél spontán is előfordulhatnak.
MUTATÓ ÉS MÓDSZEREK: A szerzők egy 48 éves, 27 éve fennálló paroxysmalis éjszakai hemoglobinuriával küzdő nő klinikai esetéről számolnak be, aki a jobb emlő felső belső kvadránsában fájdalommentesen tapintható, mozgatható csomó miatt mammográfiás szűrővizsgálaton vett részt.
Eredmények: A mammográfia a jobb emlő felső belső kvadránsában egy 35 mm-es, mikrokalcifikáció nélküli, részben definiált heterogén csomót mutatott ki, amely a klinikai jellemzőkkel összefüggésben vérömlenynek tűnt. A további mammográfia és az ultrahang 45 nap múlva az elváltozás retrocesszióját mutatta, és a 60 nap múlva készült újabb mammográfia normális volt. Hetvenöt nappal az első epizód után a beteg ugyanannak az emlőnek a felső külső kvadránsában egy újabb bőrzúzódással járó csomóról panaszkodott, amely ismétlődő hematómának tűnt. Két hónappal később a kapott mammográfia normális volt.
ÖSSZEGZÉS: Az emlő hematómára az emlőcsomó differenciáldiagnózisaként kell gondolni, függetlenül a korábbi traumától vagy hematológiai rendellenességektől.
DESZKRIPTOROK: Mell. Hematóma. Hematológiai betegség. Paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria.
A közelmúltban történt trauma nélkül kialakult emlőhematóma ritka. Megfigyelhető hematológiai betegségben vagy egyéb, trombocitopéniát vagy véralvadási zavart okozó betegségben szenvedő betegeknél, illetve előfordulhat olyan betegeknél, akik véralvadásgátló gyógyszert szednek. A vérzésből eredő ödéma tapintható tömeget vagy elhelyezkedő sűrű képet okoz. Karcinómát szimulálhat vagy elrejthet, ami teljes kivizsgálást tesz szükségessé. A szerzők egy 48 éves, paroxysmalis nocturnalis hemoglobinuriában (PNH) szenvedő beteg visszatérő spontán mellvérzésének esetéről számolnak be.
ESETISMERTETÉS
Egy 48 éves női beteget kezeltek. Kórelőzményében 20 éves kora óta visszatérő, vérátömlesztést igénylő hemoglobinuria epizódok szerepeltek. A rutin klinikai vizsgálat során a jobb emlő felső kvadránsának elágazásában egy tapintható csomót találtak, körülbelül 3,5 x 3,0 cm nagyságú, fájdalommentes, mozgatható, mellbimbóváladék és tapintható hónalji nyirokcsomó nélkül. A mammográfia a jobb emlő felső belső kvadránsában 35 mm-es, heterogén sűrűségű, részben definiált, mikrokalcifikációk nélküli, sűrű csomóképet mutatott. Ez az elváltozás a klinikai anamnézishez társítva vérömlenyre utalt (1. ábra). Ez alkalommal a hemogramon granulocitopénia és trombocitopénia (fehérvérsejtek = 3300/mm3 és vérlemezkék = 38 000/mm3), a véralvadási tesztek pedig normálisak voltak. 45 nap elteltével a mammográfiás kép jelentős elváltozás-visszafejlődést mutatott, és csak a jobb emlő felső belső kvadránsában jelzett egy gyenge, nagyobb sűrűségű területet; az ultrahang egy 3,0 x 1,7 cm méretű, a parenchimában elhelyezkedő és a bőr alatti zsírréteg felé haladó, rosszul körülhatárolt, szilárd hiperechoikus területet mutatott (2. ábra). 60 nap elteltével az új mammográfiás felvételen nem volt látható elváltozás (3. ábra). Hetvenöt nappal az első hematóma epizód után a beteg visszatért, és egy új csomót mutatott be ugyanabban az emlőben, amely a külső felső kvadránsban tapintható, 2 x 2 cm méretű, mozgatható, fájdalommentes és bőrvérzéssel társult. A hemogram az előző epizódhoz hasonló értékeket mutatott. A második epizód után 2 hónappal végzett mammográfiás követéses vizsgálat egyik emlőben sem mutatott elváltozást.
DISZKURZUS
A mell hematómája az emlőparenchimát diffúzan beszivárgó és általában gócos gyűlés kialakulásának eredménye. Általában trauma, kontúzió, műtét vagy finom tűs aspirációs punkció után fordul elő. Az emlőhematóma ritkán hemopátia után is előfordul. A 27 éve PHN-ben szenvedő betegünknek más helyen nem volt spontán vérzése.
A PHN egy ritka szerzett krónikus hemolitikus rendellenesség, amelyet az eritrociták membránjának olyan hibája jellemez, amely érzékennyé teszi őket a komplement hatására. Általában az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkezik, mindkét nemnél azonos gyakorisággal. A kezdet alattomos, progresszív gyengeséggel és sápadtsággal jár, amely tünetmentes hemoglobinuriává alakul, vagy intenzív krízisek során lumbális fájdalommal jár. A diagnózist a HAM-teszttel kimutatott hepatolysinsav jelenléte vagy a pozitív cukrosvíz-teszt végzi. Hatékony kezelés nincs, a terápia csak a szövődményekre irányul. A vérzéses megbetegedések ritkák, és általában másodlagos trombocitopéniával és csontvelőhipopláziával járnak, ami általában halálos kimenetelű. A MEDLINE (1976 és 2001 között) és a LILACS (1982 és 2001 között) keresése során a következő kulcsszavak használatával: breast hematoma, hematologic disease, and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, nem találtunk jelentést az emlőhematóma és a PHN összefüggéséről.
A mammográfián a hematóma bőrvastagsággal társuló aszimmetrikus sűrűségként, vagy ritkábban körülírt peremekkel rendelkező csomós képként jelenik meg. Néha a hematóma körüli perifériás ödéma részben meghatározza az elváltozás határait. Meszesedés és szikesedő peremek nincsenek jelen, bár a későbbi stádiumokban egyes hematómák meszesedhetnek. Az esetek 40%-ában nem azonosítható fokális eltérés. Az ultrahang főleg a korai fázisban hasznos, amikor egy nagyon jól körülhatárolt anechoikus cisztát mutat. Az ultrahang a regresszió nyomon követésére is használható, amikor a cisztás és szilárd vegyületek keveréke figyelhető meg.
Az emlőhematóma legfontosabb differenciáldiagnózisa a karcinóma, mivel a mammográfiás megjelenés aszimmetrikus sűrűsége és bőrvastagsága hasonló. Intracisztás tumor okozta vérzésre is gondolni kell. Okkult emlőtumorokról is beszámoltak, mint a spontán vérzés okáról a véralvadási zavarokat mutató betegeknél.
A hematómák többségét a kezdeti megfigyeléstől számított 4-6 hétig figyelemmel kell kísérni, amíg csak egy kis fokális torzulás nem jelentkezik; a beteget a teljes regresszióig megfigyelés alatt kell tartani. Két esetben van szükség biopsziára az eset teljes tisztázásához: amikor felszívódás van és a maradék terület a parenchima fokális torzulását mutatja, vagy amikor nincs felszívódás, amikor a betegnek szervezett hematómája van, amely mammográfiailag mindig nagy sűrűségű tömegként fog megjelenni. Betegünknél 2 hónapos követés után nem mutatkozott mammográfiás elváltozás, ami megerősíti az elváltozás jóindulatú jellegét, annak ellenére, hogy ugyanabban az emlőben ismétlődő vérzés fordult elő.
ÖSSZEGZÉS
A hematóma diagnózisát minden olyan betegnél mérlegelni kell, aki hirtelen megjelenő emlőcsomót mutat, és a közelmúltban traumát szenvedett. Vérzékenységben szenvedő vagy véralvadásgátló gyógyszeres kezelés alatt álló betegeknél a hematómát az emlőcsomók differenciáldiagnózisában figyelembe kell venni, még traumás előzmények hiányában is.
RESUMO
RHCFAP/3058
OBJETIVO: Os hematomas de mama são comuns após traumatismo, cirurgias ou contusőes. Raramente são espontâneos, podendo ocorrer em pacientes com doença hematológica ou outras doenças associadas a distúrbios da coagulação sangüínea.
MATERIAL E MÉTODOS: Os autores relatam o caso de paciente feminina, 48 anos, com diagnóstico e acompanhamento de Hemoglobinúria paroxística noturna há 27 anos, submetida a mamografia por apresentar em consulta de rotina nódulo palpável em quadrante superior interno (QSI ) da mama direita, móvel e indolor.
EREDMÉNYEK: A mammográfia 35 mm-es heterogén, részben körülhatárolt csomót mutatott ki a jobb emlő QSI-jén, mikrokalcifikációk nélkül, ami a klinikai anamnézissel korrelálva vérömleny diagnózisára utalt. A mammográfiával és ultrahanggal végzett evolúciós ellenőrzés 45 nap elteltével az elváltozás jelentős visszafejlődését mutatta, és a 60 nap elteltével végzett újabb vizsgálat normális volt. Az első epizódot követő 75 nap elteltével a beteg ugyanannak az emlőnek a felső külső kvadránsában egy újabb csomó jelentkezett, amely most bőrvérzéssel társult, és amelyet új vérömlenyként értelmeztek. A második epizód után két hónappal a klinikai kontroll normális volt.
KÖVETKEZTETÉSEK: A hematóma hipotézisét figyelembe kell venni az emlő csomó differenciáldiagnózisában, traumás vagy társuló szisztémás betegséggel vagy anélkül.
Megbízottak: Mell. Hematóma. Vérképzőszervi betegség. Paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria.
3. BESSLER M & HILLMEN P – Somatic mutation and clonal selection in the pathogenesis and in the control of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sem Hematol 1998; 35:149-167.
4. IWANAGA M, FURUKAWA K, AMENOMORI T et al. – Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria clones in patients with myelodysplastic syndromes. Br J Haemat 1998; 102:465-474.
5. PACKMAN CH – A paroxysmalis éjszakai hemoglobinuria patogenezise és kezelése. Blood Reviews 1998; 12:1-11.
6. MENDELSON EB – A posztoperatív emlő értékelése. Radiol Clin North Am 1992; 30:107-138.
7. PAULUS DD – Az emlő jóindulatú betegségei. Radiol Clin North Am, 1994; 21:27-50.
8. KUNI CC, WEISENSEE AM & LE CK – Mammográfiás változások az emlőrák konzerváló műtétjét és sugárterápiáját követően. Breast Dis, 1992; 5:69-81.