American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine

Una cisti è definita radiologicamente come una lucenza parenchimale rotonda di bassa attenuazione con un’interfaccia ben definita con il polmone normale (1). Le cisti polmonari come anomalia radiografica prevalente sono più comunemente riconosciute come manifestazione di malattie specifiche: linfangioleiomiomatosi, istiocitosi a cellule di Langerhans e sindrome di Birt-Hogg-Dubé (2). La bronchiolite costrittiva (CB) non è inclusa nella diagnosi differenziale delle cisti polmonari. In letteratura, c’è un precedente caso di bronchiolite respiratoria con alcune aree di restringimento luminale bronchiolare (peribronchiolite) che si manifesta radiograficamente come cisti polmonari (3).

Presentiamo un caso illustrativo di una donna non fumatrice di 49 anni riferito alla nostra istituzione per la valutazione di cisti polmonari (Figura 1) e un modello di funzione polmonare ostruttiva (FVC: 2. 33 L, 73% predetto; FVC: 2.33 L, 73% previsto; FEV1: 1.18 L, 41% previsto; FEV1/FVC: 0.51), senza risposta del broncodilatatore, capacità polmonare totale normale (TLC: 5.11 L), volume alveolare ridotto (2.9 L), volume residuo elevato (RV: 3.06 L, 196% previsto) e rapporto RV/TLC (0.6), e capacità di diffusione polmonare normale (15.16 ml/min/mm Hg, 81% previsto). Le sue lamentele erano di dispnea da sforzo, e la sua storia medica passata era irrilevante, tranne che per il respiro sibilante fin dall’infanzia, diagnosticato come asma. Gli esami di laboratorio tra cui l’emocromo completo, i marcatori infiammatori acuti e l’α1-antitripsina erano normali, e un pannello di autoanticorpi era negativo.

Figura 1. (A-C) Tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace: cisti sparse a parete sottile e di forma regolare in entrambi i polmoni. (D-F) Fotomicrografie della biopsia polmonare chirurgica: bronchiolite costrittiva. (D) Vie aeree costrette (freccia) e area di sovradistensione peribronchiolare con rottura del tessuto e intrappolamento dell’aria (*). (E) Vie aeree costrette (freccia) e diffusa iperinflazione parenchimale. (F) Piccole vie aeree distorte, ispessite e costrette (freccia), con aree focali di collasso del tessuto polmonare (col) in contrasto con regioni di sovradistensione peribronchiolare (*). Grandi aree di sovradistensione con rottura del tessuto possono corrispondere a cambiamenti cistici sulla tomografia computerizzata ad alta risoluzione. Barra della scala in D = 1.000 μm; barre della scala in E e F = 250 μm.

Il paziente è stato sottoposto a una biopsia chirurgica per le indagini. La diagnosi patologica era CB con sovradistensione alveolare secondaria (Figura 1).

In questo paziente, l’eziologia della CB era forse secondaria a un’infezione polmonare intercorrente non ricordata o potrebbe essere legata a un’evoluzione insolita dell’asma stessa. Nonostante la discussione sull’eziologia del quadro istologico della CB in questo caso, un’interessante correlazione radiologico-patologica può essere fatta da esso: Il CB può presentarsi radiograficamente come cisti polmonari sparse.

Perché appaiono le cisti polmonari? Anche se speculativo, sono stati proposti diversi meccanismi di formazione delle cisti polmonari, come il meccanismo di controllo delle valvole bronchiali, l’occlusione vascolare o la necrosi da ischemia e la dilatazione dei bronchioli (2). In questo caso, possiamo osservare chiaramente che le lesioni cistiche sono legate ad alveoli sovradistesi e rotti, e ipotizziamo che un meccanismo di check-valve bronchiolare nel CB fosse responsabile delle immagini cistiche viste nella tomografia computerizzata ad alta risoluzione del torace, il che è supportato dalla differenza significativa trovata tra il volume alveolare, determinato dalla tecnica di diluizione con elio a respiro singolo, e il TLC, ottenuto dalla pletismografia.

Probabilmente, il meccanismo di controllo delle valvole bronchiali potrebbe essere responsabile delle immagini cistiche in altre malattie con coinvolgimento bronchiolare, come la polmonite da ipersensibilità, la bronchiolite follicolare e l’iperplasia idiopatica diffusa delle cellule neuroendocrine (4, 5).

L’elenco delle diagnosi differenziali per le cisti polmonari sta diventando più ampio, e recentemente è stata posta maggiore attenzione ai disturbi bronchiolari come causa (5). This case report indicates a possible relationship between a CB-generating check-valve mechanism and the cystic changes observed in high-resolution computed tomography. Besides the mosaic attenuation and air trapping in expiratory images, bronchiectasis, and bronchial wall thickening, lung cysts should be acknowledged as a sign of CB (6).