Aortic stenosis/sclerosis

AS Severity		AV Area	(cm2)		Mean gradient	(mmHg)		Jet velocity	(m/s)
Normal	3-4	< 5	< 2
Mild	> 1.5	< 25	< 3
Moderate	1-1.5	25-40	3-4
Severe	< 1	> 40	> 4

Routine TTE may underestimate the severity of AS in patients with poor systolic function (weak LV fails to produce elevated gradients despite degree of stenosis); Pertanto, l’ecocardiografia da sforzo con dobutamina è raccomandata in questi pazienti. La TTE di sorveglianza per i pazienti asintomatici dovrebbe essere eseguita ogni 3-5 anni per la SA lieve, ogni 1-2 anni per la SA moderata e ogni 6-12 mesi per la SA grave. Ripetere la TTE è anche indicato per sintomi nuovi o accelerati.

L’elettrocardiogramma a 12 derivazioni (ECG) può mostrare ipertrofia ventricolare sinistra o anomalie di conduzione.

Il cateterismo cardiaco è meno comunemente usato per fare la diagnosi, ma l’angiografia coronarica è di solito eseguita per valutare la concomitante CAD nei pazienti anziani prima di interventi valvolari.

L’uso della risonanza magnetica cardiaca (MRI) e della tomografia computerizzata (CT) è aumentato, ma queste modalità non sono ancora ampiamente utilizzate.

La presenza di AV bicuspide giustifica un’ulteriore valutazione della radice aortica con CT o MRI. Si raccomanda un esame annuale se il diametro della radice aortica o dell’aorta ascendente è superiore a 40 mm.

F. Test diagnostici sovrautilizzati o “sprecati” associati a questa diagnosi.

Uno studio del 2013 sull’ecocardiografia in un singolo centro ha mostrato che l’8% è stato ordinato in modo inappropriato quando si considerano i criteri di utilizzo appropriati. Solo il 20% ha cambiato la gestione clinica, ma c’è un certo dibattito riguardo all’uso di questa metrica per determinare lo spreco.

III. Gestione predefinita.

Terapia medica

Ad oggi, non c’è nessun farmaco provato per prevenire o rallentare la progressione della malattia valvolare aortica. L’obiettivo principale del trattamento per i pazienti asintomatici è quello di monitorare la progressione della malattia e di individuare precocemente i sintomi, nonché di trattare i fattori di rischio cardiovascolare, in particolare l’ipertensione. L’esercizio fisico intenso dovrebbe essere evitato nei pazienti con grave malattia valvolare aortica.

• I diuretici dovrebbero essere evitati, o usati con cautela quando necessario per il mantenimento dell’euvolemia nell’insufficienza cardiaca congestizia (CHF), poiché i pazienti con grave AS dipendono dal precarico per la stabilità emodinamica.

• La digossina dovrebbe essere riservata ai pazienti con fibrillazione atriale o scarsa funzione sistolica del LV.

• Gli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE) sono tradizionalmente evitati per la preoccupazione che la riduzione del postcarico possa portare a ipotensione in presenza di un’ostruzione fissa dell’AV. Tuttavia, il trattamento dell’ipertensione è raccomandato nei pazienti con AS asintomatica, e gli ACE inibitori possono aiutare il rimodellamento del LV e persino fornire un beneficio di sopravvivenza. I pazienti dovrebbero essere monitorati attentamente.

• Nessuna profilassi dell’endocardite è indicata per i pazienti con AS.

• Sono stati studiati gli statici, ma non ci sono prove cliniche sufficienti per supportare l’uso di agenti di riduzione dei lipidi per rallentare la progressione della sclerosi aortica calcifica. Tuttavia, la predisposizione genetica alle LDL elevate è stata associata sia al calcio della valvola aortica che all’AS, quindi è probabile che seguano studi prospettici che esaminino la prevenzione dell’AS con l’uso delle statine.

• Si dovrebbero seguire le linee guida standard per il trattamento delle comorbidità cardiovascolari come la malattia coronarica e la fibrillazione atriale, compreso un uso attento dei beta-bloccanti e delle statine.

Trattamento chirurgico

• La sostituzione della valvola aortica (AVR) è l’unica opzione di trattamento efficace. Il tasso di mortalità chirurgica per l’AVR è del 2-5% e aumenta ulteriormente dopo i 70 anni di età, anche se l’età stessa non è una controindicazione per l’AVR. Ci sono due diversi tipi di valvole in uso, le valvole meccaniche che richiedono l’anticoagulazione per tutta la vita e le valvole bioprotesiche, che evitano la necessità di anticoagulazione ma degenerano più rapidamente e possono richiedere un nuovo intervento.

  Sostituzione AV transcatetere (TAVR):

  La dilatazione con palloncino dell’aorta serve al meglio come terapia palliativa in pazienti con AS che non possono essere sottoposti ad AVR, secondaria a gravi condizioni di comorbidità o come ponte verso l’intervento chirurgico in pazienti emodinamicamente instabili.

Indicazioni di classe 1 per la sostituzione della valvola aortica (American College of Cardiology/American Heart Association guidelines 2014). Le indicazioni di classe IIa e IIb possono essere ricercate in queste linee guida a seconda dei casi.

• Pazienti sintomatici con AS grave.

• Asse grave e disfunzione sistolica del LV (frazione di eiezione inferiore al 50%).

• Asse grave sottoposta ad altri interventi cardiaci (innesto di bypass aortocoronarico, aorta o altre valvole cardiache).

A. Gestione immediata.

La SA sintomatica dovrebbe essere trattata con la riparazione chirurgica quando possibile per migliorare i sintomi e prolungare la vita. Se i pazienti con AS grave scompensano clinicamente, il trattamento dovrebbe mirare a minimizzare lo stress sul cuore mantenendo l’euvolemia e trattando i sintomi. Gli esempi includono la correzione di febbre, anemia, ipossiemia e il trattamento di infezioni o eventi tromboembolici. L’ipotensione in un paziente con AS critico è un’emergenza. Questi pazienti dovrebbero essere trasferiti immediatamente in un ospedale di cura terziario e sostenuti con agenti inotropi.

B. Suggerimenti per l’esame fisico per guidare la gestione.

I pazienti con AS grave possono non tollerare la fibrillazione atriale (FA), che può causare lo scompenso nello scompenso cardiaco, quindi i pazienti dovrebbero essere monitorati per la FA.

C. Gestione a lungo termine.

Il tasso medio di progressione dell’AS è una diminuzione annuale dell’area della valvola aortica di circa 0,1 cm2 all’anno. Tuttavia, il tasso di progressione è altamente variabile e difficile da prevedere nei singoli pazienti. Pertanto si raccomanda un follow-up regolare. La TTE dovrebbe essere eseguita ogni 3-5 anni nei pazienti con AS lieve, ogni 1-2 anni nell’AS moderata e ogni 6-12 mesi nei pazienti con AS grave.

I pazienti asintomatici con AS significativa all’esame ecocardiografico dovrebbero essere indirizzati a un cardiologo per ulteriori valutazioni, mentre i pazienti sintomatici dovrebbero essere indirizzati a una valutazione chirurgica.

L’emocromo dovrebbe essere controllato regolarmente nei pazienti con AS a causa della maggiore prevalenza di angiodisplasia intestinale e coagulopatia acquisita (sindrome di Heyde).

Gli adulti con AS grave asintomatica possono essere sottoposti a chirurgia non cardiaca con attento monitoraggio emodinamico.

D. Insidie comuni ed effetti collaterali della gestione

Beta-bloccanti, calcio-antagonisti e altri farmaci inotropi negativi dovrebbero essere evitati o usati con cautela nel trattamento dell’angina nei pazienti con AS grave. I diuretici dovrebbero essere usati con cautela.

IV. Gestione delle comorbilità

Nessun cambiamento nella gestione standard, tranne l’insufficienza renale che dovrebbe essere gestita in modo aggressivo in quanto la malattia renale allo stadio terminale è un fattore precipitante per l’AS.

B. Insufficienza epatica.

Nessun cambiamento nella gestione standard.

C. Insufficienza cardiaca sistolica e diastolica

Gli inibitori dell’ACE possono facilitare il trattamento dell’insufficienza cardiaca sistolica ma dovrebbero essere usati con cautela nell’AS. I beta-bloccanti e altri farmaci inotropi negativi dovrebbero essere usati con cautela nel trattamento dell’angina in pazienti con grave AS.

D. Malattia coronarica o malattia vascolare periferica

Circa il 50% dei pazienti con AS e angina hanno una significativa CAD associata. Pertanto, i pazienti con AS moderata o grave (indipendentemente dallo stato dei sintomi) che si presentano per un innesto di bypass coronarico dovrebbero essere considerati per la sostituzione concomitante della valvola aortica.

E. Diabete o altri problemi endocrini

Il diabete deve essere gestito in modo aggressivo in quanto è un fattore di rischio per la sclerosi aortica calcifica.

F. Malignità

Prima di perseguire l’AVR, l’aspettativa di vita del paziente dovrebbe essere presa in considerazione.

G. Immunosoppressione (HIV, steroidi cronici, ecc.).

Nessun cambiamento nella gestione standard.

H. Malattia polmonare primaria (BPCO, asma, ILD)

Nessun cambiamento nella gestione standard, ma una cura preventiva aggressiva con un’appropriata gestione farmacologica della malattia polmonare, così come i vaccini contro l’influenza e lo pneumococco possono aiutare a prevenire lo scompenso dell’emodinamica legata all’AS.

I. Problemi gastrointestinali o di nutrizione

I pazienti anziani con AS sono più inclini ad avere un’angiodisplasia intestinale e quindi un maggior rischio di sanguinamento gastrointestinale.

J. Problemi ematologici o di coagulazione

Nessun cambiamento nella gestione standard.

K. Demenza o malattia psichiatrica/trattamento

Nessun cambiamento nella gestione standard.

A. Considerazioni sull’uscita durante il ricovero.

I pazienti con AS avanzata sono sensibili ai fluidi, con una propensione sia all’edema polmonare da sovraccarico che all’ipoperfusione da ipovolemia. Prendere molto seriamente la testa leggera, il dolore al petto e la dispnea, valutare il ritmo per la fibrillazione atriale e valutare lo stato dei volumi. Correggere le alterazioni dello stato del volume con cautela.

B. Durata prevista del soggiorno.

N/A

C. Quando il paziente è pronto per la dimissione?

La dimissione dovrebbe essere considerata una volta che la causa di base del ricovero come infezioni, anemia o embolia polmonare è sotto controllo e lo stato dei volumi del paziente è ottimizzato.

D. Organizzare il follow-up clinico

N/A

Quando dovrebbe essere organizzato il follow-up clinico e con chi?

I pazienti affetti da SA dovrebbero essere monitorati attentamente dopo il ricovero e avere un follow-up entro 1-2 settimane con il loro medico curante/cardiologo.

Quali test dovrebbero essere condotti prima della dimissione per consentire la migliore prima visita clinica?

Un paziente con nuova diagnosi di SA dovrebbe avere almeno l’emocromo completo (CBC), il pannello metabolico di base (BMP), l’ECG, la radiografia del torace e il TTE. Considerare il BNP per la prognosi. I pazienti dovrebbero anche sottoporsi a un workup per le comorbidità cardiovascolari.

Quali test dovrebbero essere ordinati come paziente ambulatoriale prima o il giorno della visita clinica?

Se i pazienti sono iniziati con diuretici o ACE-inibitori o le dosi sono cambiate, si dovrebbero controllare gli elettroliti e la funzione renale.

E. Considerazioni sul posizionamento.

N/A

F. Prognosi e consulenza al paziente.

Non ci sono dati che supportino il ruolo della terapia medica nel prolungare la vita dei pazienti con AS. La sopravvivenza media una volta che i sintomi si sviluppano è molto scarsa: 60 mesi per l’angina, 36 mesi per la sincope e 24 mesi per la CHF. I pazienti con AS sintomatica grave hanno circa il 5% di rischio annuale di morte cardiaca improvvisa (SCD), ma questo è raro nei pazienti asintomatici.

I pazienti dovrebbero essere educati sull’importanza di seguire i pesi giornalieri e i potenziali effetti deleteri dell’eccessiva assunzione di sodio e liquidi. La consulenza al paziente e alla famiglia sul corso naturale della malattia, sulle opzioni di trattamento e sulle cure di fine vita è della massima importanza.

A. Core Indicator Standards e documentazione.

N/A

B. Profilassi appropriata e altre misure per prevenire la riammissione.

• Monitorare il peso giornaliero e il gonfiore delle gambe – Se in aumento, chiamare un medico di base

• Vaccinazione annuale contro l’influenza

• Vaccinazione antipneumococcica

VII. Quali sono le prove?

Eveborn, GW, Schirmer, H, Heggelund, G. (Questo studio monocentrico norvegese ha seguito 3.273 pazienti per 14 anni per documentare l’incidenza e la prognosi della SA in una popolazione generale con la chirurgia come opzione di trattamento. Hanno scoperto che l’AS aumenta con l’età e che la mortalità era la stessa nei pazienti con AS asintomatica, in quelli con sostituzione della valvola aortica e nella popolazione generale.)

Kitai, T, Honda, S, Okada, Y. (Questo studio monocentrico dal Giappone ha esaminato retrospettivamente 108 pazienti e ha mostrato che quelli con AS molto grave hanno una sopravvivenza inferiore e una sopravvivenza libera da eventi correlati alla valvola a 3 anni rispetto a quelli con AS grave anche quando asintomatica.)

Mack, MJ, Leon, MB, Smith, CR. “Esiti a 5 anni della sostituzione della valvola aortica transcatetere o della sostituzione della valvola aortica chirurgica per pazienti ad alto rischio chirurgico con stenosi aortica (PARTNER 1): uno studio controllato randomizzato”. Lancet. vol. 385. 2015. pp. 2477(Questo articolo riporta il follow-up dell’RCT internazionale multi-sito di TAVR contro SAVR per i pazienti con AS grave e ad alto rischio chirurgico e ha dimostrato che la mortalità per tutte le cause a 5 anni è alta in entrambi i gruppi. Il rischio di morte a 5 anni era del 62% nel gruppo SAVR e del 68% nel gruppo TAVR, p=0,76.)

Smith, JG, Luk, K, Schulz, CA. (Questo studio retrospettivo ha unito i dati di associazione genoma-wide sulla predisposizione genetica per il colesterolo LDL più alto da diverse coorti con un totale di 6.942 pazienti con calcio subclinico della valvola aortica e oltre 28.000 pazienti con AS e più di 15 anni di follow-up. Hanno trovato che l’elevazione genetica delle LDL è associata sia al calcio della valvola aortica che all’AS.)

Clavel, MA, Malouf, J, Michelena, HI.

Nadir, MA, Wei, L, Elder, DH. (Studio retrospettivo di coorte in Scozia che ha mescolato un database di oltre 110.000 TTE per identificare 2.117 pazienti con AS e ha incrociato questi pazienti con il database della popolazione con informazioni sulla prescrizione e risultati per mostrare che l’uso di ACEi o ARB era associato a una migliore sopravvivenza per tutte le cause, anche dopo l’analisi del punteggio di propensione.)

Freeman, RV, Otto, CM. “Spettro della malattia calcifica della valvola aortica: Patogenesi, progressione della malattia e strategie di trattamento”. Circolazione. vol. 111. 2005. pp. 3316-3326. (Questo articolo ha rivelato che la stenosi aortica è un processo biologico complesso simile all’aterosclerosi con accumulo di particelle lipidiche, infiammazione cronica e calcificazione attiva.)

Rosenhek, R, Zilberszac, R, Schemper, M. “Natural history of very severe aortic stenosis”. Circolazione. vol. 121. 2010. pp. 151-156. (Questo studio prospettico europeo che ha coinvolto 116 pazienti con AS asintomatica, grave e isolata e un follow-up mediano di 41 mesi ha dimostrato che, nonostante siano privi di sintomi, i pazienti con stenosi aortica molto grave sono a maggior rischio di infarto miocardico, morte improvvisa, CHF e rapido deterioramento funzionale. Questo studio ha sostenuto il ruolo della sostituzione elettiva precoce della valvola aortica in pazienti asintomatici, con stenosi aortica grave e isolata.)

Nishimura, RA, Otto, CM, Bonow, RO. (Queste sono le linee guida aggiornate per la gestione dell’AS dell’ACC/AHA Task Force on Practice Guidelines.)

Cowell, SJ, Newby, De, Prescott, RJ, Bloomfield, P, Reid, J, Northridge, DB, Boon, NA. “Studio randomizzato della terapia intensiva di riduzione dei lipidi nella stenosi aortica calcifica”. N Engl J Med. vol. 352. 2005. pp. 2389-2397. (Questo studio britannico in doppio cieco, randomizzato, controllato con placebo, con un follow-up mediano di 25 mesi, ha dimostrato che una terapia aggressiva di abbassamento dei lipidi (Lipitor) non rallenta la progressione della stenosi aortica calcifica.)

Matulevicius, SA, Rohatgi, A, Das, SR. (Questo articolo suggerisce che solo il 20% dei TTE cambia la gestione clinica, ma oltre il 90% soddisfa i criteri di uso appropriato. C’era un 8% di uso eccessivo e anche la possibilità che anche le linee guida siano in qualche modo conservative.)