Bulbar-Onset ALS Patients Found to Have Extensive Brain Tissue Loss

I pazienti con sclerosi laterale amiotrofica (SLA) cognitivamente sani hanno danni al cervello che rispecchia il loro sottotipo della malattia, i ricercatori hanno imparato, e i pazienti con SLA bulbar-onset hanno più diffusa perdita di tessuto cerebrale – una scoperta che potrebbe spiegare perché i pazienti fare peggio di altri.

Nel loro studio, “Relazione tra parametri clinici e struttura del cervello in pazienti con sclerosi laterale amiotrofica sporadica secondo il tipo di insorgenza: A Voxel-Based Morphometric Study”, i ricercatori suggeriscono che il metodo utilizzato per valutare il danno cerebrale può essere un valido strumento per prevedere la progressione della malattia e la prognosi. Il lavoro è stato pubblicato sulla rivista PLOS ONE.

Ricercatori presso l’Università di Hanyang in Corea hanno reclutato 62 pazienti SLA, 48 con sintomi di arto-onset e 14 con bulb-onset. (Nella SLA ad insorgenza bulbare, i pazienti sperimentano per la prima volta i sintomi nella testa e nel collo, compresi i problemi a parlare o deglutire). Lo studio ha incluso 57 controlli sani.

Un metodo di imaging del cervello chiamato morfometria basata su voxel è stato utilizzato per misurare il volume di varie regioni del cervello. Il team ha anche valutato i punteggi ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) dei pazienti, la durata della malattia e la capacità vitale forzata.

Tutti i pazienti avevano una perdita di tessuto estesa rispetto ai controlli, ma un confronto tra i gruppi di pazienti ha rivelato differenze significative. Nei pazienti con SLA ad insorgenza arto, il danno cerebrale è stato osservato principalmente nelle regioni legate al movimento. I pazienti con esordio bulbare avevano danni cerebrali più diffusi nelle regioni della materia grigia e bianca, nonostante il fatto che fossero malati da meno tempo. Anche la perdita di tessuto nelle aree cerebrali legate al movimento era più estesa nei pazienti con esordio bulbare.

Nel gruppo con esordio bulbare, il danno nella materia grigia era associato ai punteggi ALSFRS-R, e la capacità vitale forzata era legata al danno nelle strutture cerebrali più profonde.

I risultati supportano studi precedenti e osservazioni cliniche che i pazienti con esordio bulbare hanno una malattia più aggressiva.

“L’analisi VBM dell’atrofia della materia grigia e bianca nella SLA può fornire una base per prevedere la progressione e la prognosi della SLA,”Il team ha scritto.

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