Descrizione del prodotto
Bully Whippet – Whippet Double Muscling
La sindrome di Bully Whippet è nota come tratto di doppia muscolatura presente nella razza di cane Whippet. Questa condizione è relativamente recente e varianti del fenotipo dell’ipertrofia muscolare sono state riportate anche in bovini, pecore, topi, gatti ed esseri umani.
Caratteristiche e sintomi
La razza whippet è stata sviluppata nel 19° secolo per scopi sportivi di corsa. È considerato come un cane molto veloce, nonostante le sue dimensioni relativamente piccole. Recentemente, è stata scoperta una mutazione nella razza whippet che causa il raddoppio della massa muscolare nei cani colpiti. I levrieri e gli ippopotami, entrambi sviluppati come cani da corsa, condividono un antenato comune, ma nei levrieri il gene causale non è stato trovato. Il whippet non affetto è tipicamente simile per conformazione al levriero, ed è un cane di taglia media, con un peso medio di circa 9 kg, corpo snello, collo lungo, testa piccola e muso appuntito. I cani affetti da doppia muscolatura sono omozigoti per la mutazione (hanno due copie dei geni mutati), e appaiono come cani fortemente muscolosi, con petto ampio, gambe e collo fortemente sviluppati. Sulla base del loro aspetto, i whippet bully si distinguono facilmente dai whippet non affetti. Nessuna anomalia di salute è stata riportata nei cani affetti, tranne i crampi muscolari alla spalla e alla coscia. Circa il 50% dei whippet bulli hanno un morso eccessivo distinguibile.
I whippet eterozigoti che portano una copia del gene mutato appaiono più muscolosi dei whippet di tipo selvatico (non portatori del gene mutato) e ottengono risultati migliori durante le gare. Tuttavia, non possono essere fenotipicamente distinti dal cane di tipo selvatico, e l’unico modo per identificare un portatore è quello di fare test genetici.
Genetica
La mutazione che causa la sindrome del whippet bullo, o double muscling, è una delezione di 2 bp nel gene whippet MSTN (miostatina) situato sul cromosoma 37 canino. La mutazione causa un codone di stop prematuro, con conseguente proteina tronca con il 17% della proteina rimossa.
Il gene della miostatina è un membro della famiglia del fattore di crescita trasformante β, codifica la proteina miostatina ed è un regolatore negativo della massa muscolare scheletrica. La segnalazione MSTN impedisce la progressione delle cellule dei mioblasti all’interno del ciclo cellulare e quindi regola il numero totale di fibre muscolari. Quando la proteina nominata è carente, il risultato è un maggior numero di fibre muscolari. Nei whippet, la mutazione causa una diminuzione del 20% della proteina funzionale.
La sindrome della doppia muscolatura o bully whippet è ereditata come un disordine autosomico recessivo. I genitori sani di un cucciolo affetto sono eterozigoti obbligati, e quindi portano un allele mutante. Gli eterozigoti non hanno sintomi. I cani omozigoti per la mutazione mostreranno un doppio fenotipo di muscolatura. Al momento del concepimento, quando si accoppiano due cani portatori, ogni cucciolo ha il 25% di probabilità di essere affetto, il 50% di essere un portatore asintomatico e il 25% di essere non affetto e non portatore.